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1、骨髓细胞形态学解读,骨髓细胞形态学,定义：通过分析血液和骨髓中有核细胞数量、相对构成比、形态改变，了解骨髓造血功能状态和异常改变的形态学检查方法。局限性：不能了解骨髓结构不能了解细胞分子生物学特性和功能,骨髓细胞学检查的适应症和禁忌症,适应症：多次检查外周血有异常原因未明的肝脾、淋巴结肿大为查明感染的原因查明恶性肿瘤有无转移对血液病进行鉴别诊断和疗效观察,禁忌症：凝血因子严重缺乏的出血性疾病，如血友病穿刺部位有炎症和畸形晚期妊娠的妇女做髂骨穿刺要谨慎,血细胞发育图,增生活跃,临床意义：正常骨髓象,增生明显活跃,临床意义：增生性贫血白血病,增生极度活跃,临床意义：各种类型的白血病,增生减低,临床
2、意义：慢性再生障碍性贫血,增生重度减低,临床意义：急性再生障碍性贫血急性造血功能停滞,原始粒细胞20%：急性白血病,慢性粒细胞白血病,形态特征：中晚幼粒细胞增多嗜酸性/嗜碱性粒细胞比例偏高,感染骨髓象,形态特征：核左移胞浆中毒颗粒,红系比例增高：增生性贫血,Evans综合征形态特征：幼红细胞比例增高巨核细胞产板不良其他溶贫，如PNH,组织细胞噬血现象,发热；脾肿大；血细胞减少（两系或三系）；TG3.0mmol/L或Fib1.5g/L；骨髓检查/活检或脾、淋巴结、皮肤穿刺/活检发现噬血细胞；NK细胞活性降低或完全缺少；血清铁蛋白增高（500ug/L）sCD252400U/ml,噬血细胞综合征诊断
3、及治疗,MAS：强烈免疫抑制治疗（如大剂量甲强龙、CsA/Dex方案）及大剂量丙球应用效果良好,患者，女，64岁，因“外伤后右背部肿物40天，左腿血肿30天”于2010.2入院。患者40天前摔伤，右后背肩部受力后出现右侧背部明显肿胀，不伴牙龈渗血、鼻衄及便血等，于当地医院B超见右侧胸腔积液，给予输注凝血因子VIII、红细胞、血小板及血浆等治疗，并行胸腔穿刺，穿刺抽出血性积液约3L，同时给予对症支持治疗，好转后出院。2010年1月患者按摩后出现左侧小腿肿胀，皮肤可见大片紫癜，当地医院查APTT94.8秒，TT、PT、Fib正常，FVIII:C 0.9%。FIX:C、FXI：C及FXII：C活性均
4、正常，输注冷沉淀、新鲜冰冻血浆等治疗效果不佳，治疗过程中患者出现血尿及左髋关节血肿，继续输冷沉淀、新鲜冰冻血浆等治疗，血尿已好转，但血肿未见明显好转，来我院明确诊断及治疗。 既往椎间盘脱出30年，胃下垂30年；患者抑郁症半年，服用盐酸帕罗西酊治疗。 查体：贫血貌，全身皮肤偶见淤点、紫癜，散在分布，以左下肢为主。全身浅表淋巴结未触及肿大。结膜无苍白，咽部无充血，牙龈无肿胀，未见扁桃体肿大，口腔无溃疡，胸骨无压痛，双肺未及啰音，心腹无异常。左下肢明显肿胀，可见片状紫癜。,获得性血友病,2010.2.5 凝血八项：TT 15.3s，PT10.9s，FDP及D二聚体正常，APTT 64.8s凝血因子I
5、I、V、VII、IX、X、XI、XII活性均正常，VIII活性3.4%（50-120%） vWF:Ag 2.35u（0.5-2u）2010.2.9 VIII抑制物定量 14 Bethesda，提示有抗体存在。ENA抗体谱、抗核抗体均阴性明确诊断为获得性血友病甲。予输注凝血酶原复合物改善凝血功能，予甲强龙联合CTX免疫抑制治疗。2010.3.26 VIII抑制物定量 3 VIII活性 12.5% APTT 40.9s 提示抗体存在2010.4.2 VIII抑制物定量 0 VIII活性 21.4% APTT 36s 不提示抗体存在,因子活性 轻型 5-40% 中间型 1-5% 重型 1%,一线治疗
6、：类固醇激素+CTX 二线治疗：利妥昔单抗 375mg/m2 连用四周 不推荐丙种球蛋白治疗 获得性血友病甲止血方案 一线治疗药物：rFVIIa（价格昂贵） 有效率100% aPCC 人凝血酶原复合物 可选治疗：人源FVIII，DDAVP 猪源FVIII，免疫吸附法或者血浆置换,获得性血友病甲清除抑制物治疗方案,XII,XIa,XI,XIIa,IX,IXa,VIII,VIIIa,组织损伤,TF,VII/TF,VIIa/TF,Xa,X,X,凝血酶原,V,凝血酶,Va,纤维蛋白原,纤维蛋白,XIII,XIIIa,交联的纤维蛋白,凝血障碍引起的出血举例,(血友病B),(因子XI缺乏症),(血友病A),(因子VII缺乏症),(因子X缺乏症),(因子V缺乏症),因子II缺乏症低凝血酶原血症异常凝血酶原血症,纤维蛋白原缺乏症低纤维蛋白原血症异常纤维蛋白原血症,(因子XIII缺乏症),从凝血功能推测出血原因,仅APTT延长：血友病甲、乙、XI、XII因子缺乏，获得性血友病、VWD等仅PT延长：VII的遗传性或获得性异常APTT、PT均延长：X、V、凝血酶原、纤维蛋白原异常、肝病、维生素K缺乏症、肝素使用、纤溶亢进、双香豆素、DIC等 APTT、PT、TT均正常可见于血小板功能异常、血管壁异常等,Thanks！,
