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1、肾细胞癌诊断、评估和鉴别,天津医科大学第二附属医院吴长利 胡海龙 陈昌盛,根据美国癌症协会2009年统计，肾癌/肾盂癌在所有新发恶性肿瘤中所占比例为5（男性）和3（女性）。,Jemal A, et al.CA CANCER J CLIN 2009;59:225-249,近年来我国肾癌的发病率呈显著上升的趋势。,马建辉,等. 中华泌尿外科杂志,2009;30:511-514,肾细胞癌的诊断,近年来偶发性肾癌（体检发现）比例明显增多；肾癌的临床表现肾癌三联征：血尿、腹痛、腹部肿块；肾外表现：发热、高血压、高血钙、肝功能改变、红细胞增多症、贫血、消瘦 等。,肾细胞癌的诊断,辅助检查方法：B超CTA+
2、CTU（95可确诊）MRI（鉴别良恶性）IVP(一般不需要)穿刺活检（特殊病例）,肾细胞癌的评估,肾细胞癌侵犯肾上腺肾细胞癌合并静脉瘤栓肾细胞癌淋巴结转移远处转移肺、肝、骨,肾癌侵犯肾上腺,肾细胞癌合并肾上腺转移的发生率为1.110；其中，同侧肾上腺的转移率为3，对侧肾上腺的转移率为0.7；CT是发现肾癌肾上腺转移最重要的辅助检查方法。,双侧肾癌合并双侧肾上腺转移。,肾癌合并静脉瘤栓,肾癌合并肾静脉瘤栓的发生率为2035；肾癌合并下腔静脉瘤栓的发生率为410；由于右侧肾静脉短且直，大部分肾癌合并静脉瘤栓发生于右侧。,水平位可见肾脏占位及腔静脉内瘤栓形成；CT重建可见瘤栓进入膈上下腔静脉（T3c
3、）。,MRI可见肾癌合并下腔静脉瘤栓（T3b）,MRI可见肾癌合并下腔静脉瘤栓（T3c）,病例讨论,患者男，55岁；主诉：间断肉眼血尿1月余；查体：腹平软，无压痛；双肾区无叩击痛。肾图：右肾功能严重受损；腹部超声：右肾囊实性肿物，右肾静脉、下腔静脉瘤 栓形成。,水平位增强CT可见右侧肾脏囊实性占位，强化明显，肾静脉及腔静脉瘤栓形成。,额状位CT重建可见腔静脉内瘤栓形成。,术前诊断：右肾占位，右肾癌？ 右肾静脉、下腔静脉瘤栓形成患者经过充分术前准备，行全麻下右肾区探查，右肾癌根治性切除术，静脉瘤栓取出术。,上图为切除病变肾脏及瘤栓，术后病理证实为肾细胞癌。,患者术后8天拔出肾周引流，予以出院。目
4、前，术后随访2月余，患者无明显不适。,不同TNM分期肾癌的预后,Ng, et al. AJR:191, 2008,肾癌合并淋巴结转移,不同期别肾癌合并淋巴结转移的发生率： T1T2 23 T3T4 1020 M1 45主要转移至肾门淋巴结、主动脉旁淋巴结、腔静脉淋巴结、主动脉腔静脉间淋巴结；影像学检查是发现肾癌合并淋巴结转移的主要方法。,CT可见肾脏占位（大箭头）及左侧腹主动脉旁多发肿大淋巴结（小箭头）。,病例讨论,患者女，58岁；主诉：左腰腹部胀痛不适半年余，肉眼血尿半月；B超：左肾下极等回声团块，大小约4.95.4 cm，其 内回声不均匀、血流信号丰富、走行紊乱。左肾门处 可见多发等回声团
5、块，边界清，最大约4.2cm1.8cm, 其内血流信号丰富。,CT示左肾癌，肾盂受侵，腹腔及腹膜后多发淋巴结肿大。,诊断：左肾癌伴腹主动脉旁淋巴结肿大；患者完善相关检查后，在全麻下行腹腔镜左肾根治性切除术、腹主动脉旁淋巴结清扫、经腹腔肾区探查、腹腔引流术。,术后所见切除肾脏标本，剖面呈黄色鱼肉样，上图为术中切除腹主动脉旁淋巴结。,病理诊断：左肾乳头状肾细胞癌，2型。肿瘤呈多结节状，侵及肾门淋巴结（5/5），腹主动脉旁淋巴结可见癌转移（4/4）。,肾脏囊性病变的鉴别,病例讨论,患者女，32岁；主诉：发现左肾囊性占位2年，肿物逐渐增大；既往：2年前行剖宫产术。,左肾下极囊实性占位，其内可见分隔及条
6、索样不规则强化，Bosniak分级IV级。,核磁提示左肾下极囊实性占位，其内可见分隔。,初步诊断：左肾囊实性占位性质待定。患者经过充分的术前准备，全麻下行后腹腔镜左肾根治性切除术。剖开切除肾脏可见肿物位于肾脏下极，多房囊性病变，部分囊液为血性，囊内分隔多且囊间隔较厚，囊壁近肾脏实质处明显增厚，不光滑。,术后病理：肾多房性囊性细胞癌，肿瘤直径4.5cm，未侵及肾盂。,肾脏囊性占位,肾脏囊性占位在影像学上的表现常作为决定患者治疗方案的依据；部分肾囊性病变影像学表现较为复杂，病变性质难以确定；Bosniak分级系统已经成为此类病变较规范的诊断标准。,Bosniak 分级系统,不同Bosniak分级发
7、生囊性肾癌的比例,近年来不同Bosniak分级与术后病理资料对比资料汇总,肾脏囊性病变的鉴别,囊性肾透明细胞癌多房性囊性肾细胞癌囊性肾瘤肾混合性上皮间质瘤复杂肾囊肿,囊性肾透明细胞癌（肾透明细胞癌囊性变）约占肾透明细胞癌的415；囊肿内结节和分隔强化是鉴别囊性透明细胞癌和复杂性肾囊肿的关键。,囊性肾透明细胞癌（肾透明细胞癌囊性变）,患者女，60岁，CT（水平位和冠状位）可见囊肿内有厚壁分隔且被强化，Bosniak分级III级，术后病理证实为肾透明细胞癌。,囊性肾透明细胞癌（肾透明细胞癌囊性变）,患者男，72岁，MRI（水平位和冠状位）T2相可见囊肿壁内不规则结节突出，Bosniak分级IV级，
8、术后病理证实为肾透明细胞癌。,囊性肾透明细胞癌（肾透明细胞癌囊性变）,部分肾透明细胞癌发生囊性变，并伴出血、坏死，可见实性肿块。,多房性囊性肾细胞癌约占RCC的14；相比于其他类型的肾细胞癌，肿瘤分化程度高，预后好，几乎不发生复发和转移；肿瘤有纤维包膜与正常肾组织分隔，边界清楚，囊腔大小不等，其内充以浆液性或血性液体，肿瘤细胞以小灶状聚集，不形成大的结节。,多房性囊性肾细胞癌,患者男，63岁，CT可见突入肾窦的囊性占位，强化后可见其内分隔增厚并轻度强化，Bosniak分级III级，术后病理证实为多房性囊性细胞癌。,相比于多房性囊性细胞癌，囊性肾透明细胞癌影像学特点为其内分隔较少，存在囊壁或分隔
9、可强化的结节，这是此两者的主要鉴别点。,多房性囊性细胞癌,多房性囊性细胞癌标本，肿瘤边界清楚，囊腔大小不等，其内充以浆液性或血性液体，肿瘤有纤维性包膜与正常肾组织分隔。 肿瘤完全完全由囊腔构成，癌细胞数量很少，病理诊断困难。,囊性肾瘤又称多房性囊性肾瘤、多房性肾囊肿；多发于30岁以上的女性；是含有上皮和间质成分的良性囊性肿瘤；囊性肾瘤有包膜，边界清楚，完全由囊及其分隔构成，无实性和坏死区。,囊性肾瘤,患者女，52岁，CT可见突入肾窦的囊性占位，分隔强化不明显，Bosniak分级III级，术后病理证实为囊性肾瘤。,囊性肾瘤,肿瘤由大小不等的囊腔构成，与周围正常肾组织界限清楚。,肾混合性上皮间质瘤
10、由上皮和间质成分相混合构成的肾脏良性肿瘤；多发于成年女性，以季肋部疼痛或血尿为首发表现；肿瘤发生于肾脏中央，为膨胀性生长的肿瘤，常突入肾盂，由多个囊腔和实性区域构成。,肾混合性上皮间质瘤,患者女，45岁，CT可见肾脏中央囊性占位，其内分隔钙化且强化较明显，Bosniak分级IIIIV级，术后病理证实为肾混合性上皮间质瘤。,肾混合性上皮间质瘤,肿瘤主要呈实性，其中有散在的囊腔，囊腔内面光滑，常突入肾盂。,复杂肾囊肿CT对于单纯性肾囊肿诊断的准确性接近100；单纯性肾囊肿出现出血、感染、炎性反应等后转变为复杂性肾囊肿，会影响对于囊肿性质的判读；多数复杂性肾囊肿表现为Bosniak II级。,复杂肾
11、囊肿,患者女，72岁，CT可见肾脏腹侧均质的囊性占位，无明显强化，Bosniak分级II级，符合肾囊肿出血后改变。,复杂肾囊肿,患者女，51岁，CT可见肾脏的囊性占位，强化后囊肿内可见发丝样钙化，Bosniak分级II级。,不同类型肾细胞癌的鉴别,病例讨论,患者男，70岁；主诉：发现右肾占位5天；既往：高血压病10余年，规律服药控制可；查体：无阳性体征。,右肾上极占位，边界清楚，密度均匀，增强扫描呈轻度欠均匀强化。,初步诊断：右肾占位，恶性可能性大；完善术前准备，行全麻下后腹腔镜右肾根治性切除术。,术后病理：右肾嫌色细胞癌。,不同类型的肾细胞癌,WHO 2004 肾细胞癌组织学分类透明细胞性肾
12、细胞癌多房性囊性细胞癌乳头状肾细胞癌嫌色性肾细胞癌集合管癌,肾髓质癌Xp11.2易位癌神经母细胞瘤相关性肾细胞癌黏液样小管状和梭形细胞癌未分类的肾细胞癌,透明细胞性肾细胞癌,由胞浆透明的肿瘤细胞构成的恶性肿瘤；外科标本中最常见的肾细胞癌类型，约占7080；肿瘤呈实性、位于肾皮质，不到5的病例呈多中心发病或累及双侧肾脏；肿瘤中常见囊腔、坏死、出血和钙化；细胞核分级（Furman 分级）对于判断预后有重要意义。,透明细胞性肾细胞癌,透明细胞性肾细胞癌病理示包浆透明，包膜清楚，高倍镜可见血管丰富，呈网状分布。 （影像学表现的病理基础）,透明细胞性肾细胞癌,透明细胞性肾细胞癌：由于肿瘤内血管丰富，故强
13、化明显，皮质期和排泄期肿瘤呈现“快进快出”的表现。,乳头状肾细胞癌,具有乳头状结构的肾实质恶性肿瘤；约占外科标本肾细胞癌中的1020；症状和体征与透明细胞性肾细胞癌相似；较其他类型肾细胞癌，累及双侧肾脏及多灶性着更常见。,乳头状肾细胞癌,大体标本出血、坏死和囊性变多见，可有假包膜；,乳头状肾细胞癌，可见乳头样结构。,乳头状肾细胞癌，可见肿瘤出血灶和假包膜。,乳头状肾细胞癌,乳头状肾细胞癌I型：肿瘤细胞呈乳头状结构，体积较小，胞浆稀少，可见泡沫样巨噬细胞。,乳头状肾细胞癌,乳头状肾细胞癌II型：肿瘤细胞胞浆丰富，呈嗜酸性，瘤细胞核分级高。,乳头状肾细胞癌,乳头状肾细胞癌：典型的乳头状癌在影像学上
14、表现为乏血供的肿瘤，CT强化不明显。,乳头状肾细胞癌,乳头状肾细胞癌：肿瘤较大的乳头状癌，常因出血、坏死、钙化等表现为不均质的增强。,多房性囊性肾细胞癌（已述）,嫌色性肾细胞癌,约占外科标本肾细胞癌中的35；平均发病年龄6070岁，男女比例大致相等；无特殊症状和体征；总体预后较好，死亡率小于10，但病理学检查合并肉瘤样结构者易发生转移。,嫌色性肾细胞癌,肿瘤位于肾脏下极，呈典型的质地均一的褐色肿瘤。,嫌色性肾细胞癌,病理切片可见沿血管排列的嫌色细胞。,嫌色性肾细胞癌,嫌色性肾细胞癌CT表现为边界清楚、密度均匀的等密度软组织影，强化不明显，无出血、钙化。,集合管癌,来源于Bellini集合管的恶
15、性上皮性肿瘤；集合管癌罕见，不到肾恶性肿瘤的1；临床表现为腹痛、季肋部肿块、血尿，约1/3患者发现时已有转移；集合管癌预后差，约2/3患者在诊断后2年之内死亡。,肾脏间叶组织恶性肿瘤,病例讨论,患者女，67岁；主诉：发现左肾占位一月余；既往：体健；查体：未见明显阳性体征。,CT：左肾上极实质内见肿块影，增强扫描肿块强化低于肾实质，边界欠清，部分肾皮质受累，左肾上组肾盏受压改变。,MR：左肾上极实质内见稍长T1等T2异常肿块影，边界不清，增强扫描肿块不均匀强化，强化低于肾实质，突入肾窦内。左肾上组肾盏受压改变。腹部未见肿大淋巴结。,为明确诊断，患者行B超引导下左肾肿物穿刺活检，病理回报为平滑肌肉
16、瘤。,HE染色,免疫组化 SMA 阳性,患者经充分的术前准备，行全麻下左肾根治性手术。,主要见于成人的间叶组织恶性肿瘤,平滑肌肉瘤血管肉瘤横纹肌肉瘤恶性纤维组织细胞瘤上皮样血管平滑肌脂肪瘤,肾脏平滑肌肉瘤,具有平滑肌分化的肾脏原发性恶性肿瘤；最常见的肾脏肉瘤，占所有肾脏肉瘤的5060；临床表现：季肋部疼痛、血尿、腹部肿块；手术切除是唯一的治疗方法，放疗和化疗无效；预后差，5年生产率2936。,病例讨论,患者女，30岁；主诉：发现右肾占位一月余；既往：体健；查体：未见明显阳性体征。,CT：右肾中上极实质内见肿块影，增强扫描肿块强化较明显,晚期呈现相对低密度。,患者经过充分术前准备，行后腹腔镜右肾
17、根治性切除术，术后病理回报右肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤。,主要见于成人的间叶组织恶性肿瘤,平滑肌肉瘤血管肉瘤横纹肌肉瘤恶性纤维组织细胞瘤上皮样血管平滑肌脂肪瘤,上皮样血管平滑肌脂肪瘤 (WHO 2004),具有恶性潜能的间叶性肿瘤；肿瘤以增生的上皮样细胞为主，同时具有经典的血管平滑肌脂肪瘤的三种成分；约50以上患者有结节性硬化症，相比于经典的血管平滑肌脂肪瘤， 本病与结节性硬化症关系更为密切；临床表现无明显特异性， 部分患者经体检发现。,上皮样血管平滑肌脂肪瘤 (WHO 2004),肾上极上皮样血管平滑肌脂肪瘤，体积较大，呈侵润性生长，具有假包膜。,上皮样血管平滑肌脂肪瘤 (WHO 2004),
18、病理学检查示肿瘤由大小不等的梭形细胞组成，可见细胞核异型性和核分裂像。,上皮样血管平滑肌脂肪瘤 (WHO 2004),上皮样血管平滑肌脂肪瘤在CT表现为轻度欠均匀强化的软组织密度影，无明显脂肪密度（右肾），影像上难以与肾细胞癌区别。 （可与左肾经典错构瘤对比）,病例讨论,患者男，13岁；病史：右下腹疼痛半年，发现腹部肿物2个月，伴间断发热，疼痛逐渐转移至右侧腰部。查体：腹部稍彭隆，腹肌紧张，无压痛、反跳痛，右腹部可扪及约15cm8cm大小肿物，质地硬、无压痛，肾区无叩击痛。,血常规：WBC： 12.30109/L， N% ：52.6%， HGB：124g/L；尿常规：WBC8-10/HP，尿上
19、皮细胞数5-6/HP；肾功、肝功未见明显异常；肾图：GFR：左肾=65.2，右肾=49.1，右肾失常态，在 巨大占位病变之下有功能部分极小。肾血流灌注严重 减低，功能严重受损。,腹部CT：右肾体积增大，向前方旋转移位，右肾上极及肾盂可见巨大软组织肿块影，内部可见广泛低密度坏死灶和斑片状高密度影，病变明显不均匀强化，边缘多发血管影，周围结构明显受压移位。,CTA：腹主动脉、右肾动脉、肝动脉供应肿瘤血液，肠系膜上静脉及门静脉明显受压左移。,初步诊断：肾母细胞瘤。手术治疗：经过充分术前准备，行全麻下右肾区探查，右肾肾母细胞瘤切除术、右肾上腺切除术、伤口引流术。,术后病理：右肾巨大肿物，直径20cm左
20、右。,术后病理：右肾巨大肿物，中央可见坏死和出血。,病理结果回报：肾脏梭形细胞恶性肿瘤，肾母细胞瘤 可能性大；术后7天拔出引流管，9天予以出院；随访4个月，患者无明显不适。,肾母细胞瘤,是来源于肾胚基细胞的恶性胚胎性肿瘤；多发于年龄小于10岁的儿童，成人亦有报道；首发临床表现为腹部肿块、腹痛、血尿和高血压；,肾母细胞瘤,肾母细胞瘤的CT表现：实质性肿块可见密度不均匀的软组织肿块，其内可见形态不规则的坏死区域，不均匀强化，部分患者可出现囊性变。,肾癌与肾炎性病变,病例讨论,患者男，61岁；主诉：无痛全程肉眼血尿半个月，无发热、腰痛；既往：慢性肾小球肾炎病史20年，高血压病史10年；查体：T 36
21、.4，双肾区无叩击痛。,血常规：WBC 8.25109 /L，N 65.4；尿常规：潜血 3，尿蛋白 3，白细胞 1；血生化：BUN 9.4 mmol/L，Cr 151 mol/L；肾图：左肾功能明显受损，GFR10.91；B超：左肾上极结构紊乱，其内可见走形正常的血流信号；左肾门内侧腹膜后囊性占位，其内未见血流信号。,CT示左肾上极低密度影，轻度不均匀强化，强化程度低于正常肾实质，左肾周囊性病变，腹腔多发肿大淋巴结炎性？不典型肾癌？,腹部MRI：左肾上部及后腹膜异常信号； 后腹膜多发肿大淋巴结。,初步诊断：左肾占位待查；为明确诊断，行B超引导下肾穿刺活检术；穿刺病理结果回报：病变符合低分化肾
22、细胞性肾癌，具体分型不确定。,经过充分准备，患者行全麻下后腹腔镜左肾根治性切除术，淋巴结清扫术。剖开切除肾脏可见肾脏上极肿物，直径约5cm，剖面呈黄白色，质不均匀。,术后病理： 低分化肾细胞癌，部分呈肉瘤样结构，表现为横纹肌样形态，侵及肾被膜和肾周脂肪囊，局灶侵润肾盂，肾周淋巴结可见转移（2/2）。,需与肾癌鉴别的炎性病变,肾脏炎性假瘤黄色肉芽肿性肾盂肾炎急性局灶性肾炎,家族性肾细胞癌,病例讨论,患者男，21岁；主诉：体检发现双肾、胰腺多发占位3周；既往：体健；查体：未见明显阳性体征。,腹部CT：双肾占位性病变支持肾癌征象较多，左肾上腺占位，胰腺占位。,腹部MRI：双肾、左肾上腺及胰腺多发占位
23、性病变； 双肾多发囊肿。,颅脑MR：左侧延髓占位血管母细胞瘤。,眼底荧光血管造影：双眼视网膜大动脉瘤可能性大；阴囊超声：双附睾头囊肿精液囊肿可能。血儿茶酚胺正常，尿VMA正常；,家族性肾细胞癌,VHL综合征遗传性肾乳头状肾癌遗传性平滑肌瘤病和肾细胞癌BHD综合征结节性硬化3号染色体易位,VHL综合征,Von Hippel-Lindau病是常染色体显性遗传性疾病，系位于3号染色体短臂2526区的VHL抑癌基因发生突变所致；VHL综合征患者发生肾细胞癌的平均年龄为37岁，到70岁时发生肾细胞癌的比率为70；VHL综合征患者中位生存年龄是49岁，肾细胞癌转移是引起其死亡的主要原因。,VHL综合征相关
24、的肾脏肿瘤,VHL综合征的肾外表现,肾囊肿肾透明细胞癌若肾脏发生其他类型的肿瘤，可排除VHL综合征。,中枢神经系统血管母细胞瘤视网膜血管母细胞瘤嗜铬细胞瘤胰腺囊肿内耳淋巴管瘤,肾脏良性肿瘤,病例讨论,患者男，58岁；主诉：体检发现右肾占位1天；既往：2年前行右肺错构瘤切除术；查体：无阳性体征。,CT提示右肾上极肾脏占位，增强扫描病变呈不均匀强化，其内可见星形低密度区。,初步诊断：右肾占位性质待定 右肾嗜酸细胞瘤？ 右肾细胞癌？完善术前准备，患者行全麻下右肾根治性切除术。,术后病理：右肾上极肿物，其内可见放射状瘢痕。,术后病理回报：右肾嗜酸细胞瘤；术后随访一个月，患者无明显不适。,常见的肾脏良性肿瘤,血管平滑肌脂肪瘤嗜酸细胞瘤上皮和间质混合性肿瘤肾脏乳头状腺瘤囊性肾瘤,嗜酸细胞瘤,由胞浆嗜酸性细胞构成的一种肾脏的良性上皮性肿瘤；约占肾小管上皮肿瘤的5；大多数患者无症状，在体检中发现；属于良性肿瘤，预后良好。,嗜酸细胞瘤,嗜酸细胞瘤边界清楚，无包膜，约33的肿瘤中央有放射状疤痕。 （可与影像学检查对比）,嗜酸细胞瘤,肿瘤中央的放射状瘢痕可以作为嗜酸细胞瘤的特征性表现，在CT表现为不强化的星形低密度影。 另外，肿瘤平扫呈均匀等密度影，无包膜和钙化也是本病的影像学特征。,谢 谢,
