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1、房间隔缺损,房间隔的形成,胚胎发育至第四周末，在原始心房顶部背侧壁的中央出现一个薄的半月形矢状隔，称原发隔或第I房间隔。此隔沿心房背侧及腹侧渐向心内膜垫方向生长，在其游离缘和心内膜垫之间暂留的通道，称原发孔或第I房间孔。此孔逐渐变小，最后由心内膜垫组织向上凸起，并与原发隔游离缘融合封闭。在原发孔闭合之前，原发隔上部的中央变薄而穿孔，若干个小穿孔融合成一个大孔，称继发孔或第II房间孔。原始心房,房间隔的形成,被分隔成左右两部分，但两者之间仍有继发孔交通。第五周末，在原发隔的右侧，从心房顶端腹侧壁再长出一个弓形或半月形的隔，称继发隔或第II房间隔。此隔较厚，渐向心内膜垫生长，下缘呈弧形，当其前后缘
2、与心内膜垫接触时，下方留有一个卵圆形的孔，称卵圆孔。卵圆孔的位置比原发隔上的继发孔稍低，两孔呈交错重叠。原发隔很薄，上部贴于左心房顶的部分逐渐消失，其余部分在继发隔的左侧盖于卵圆孔，称卵圆孔瓣。,房间隔的形成,出生前，由于卵圆孔瓣的存在，当心房舒张时，只允许右心房的血液流入左心房，反之则不能。出生后，肺循环开始，左心房压力增大，致使两个隔紧贴并逐渐愈合形成一个完整的隔，卵圆孔关闭，左右心房完全分隔。,房间隔缺损,定义 房间隔缺损是心房胚胎分隔过程出现异常，在左右心房残留的异常通道，是最常见的先天性心脏畸形，发病率高，其发生率约占先心病的2030，其中80左右为继发孔型房间隔缺损，自然闭合多在1
3、岁之内，闭合率为39%，1岁以后自然闭合可能性很小。女性多发于男性，比例为2：1 。,房间隔缺损,临床分型：（一）原发孔型ASD：（二）继发孔ASD： 1、中央型 2、上腔静脉型 3、下腔静脉型 4、混合型,原发孔型房间隔缺损,原发孔型房间隔缺损又称部分心内膜垫缺损或房室管畸形。在胚胎发育过程中心内膜垫发育缺陷所致。形成一个半月形的大型房间隔缺损，位在冠状静脉窦的前下方，缺损下缘邻近二尖瓣环，常伴有二尖瓣裂。,继发孔型房缺分型,继发孔型ASD根据缺损部位分为四型：中央型（卵圆窝型），约占76上腔型（静脉窦型），缺损位于房间隔后上方,上 腔静脉入口下方，约占3.5%下腔型，缺损位于房间隔后下方，
4、下腔静脉入口 处，约占12%混合型，约占8.5%,血流动力学改变,心房水平左向右分流右室舒张期容量负荷增加：RA RV扩大分流量大小取决于： 缺损大小 左右心室相对顺应性（充盈阻力） 体、肺循环相对阻力,临床表现,小型缺损：可无任何症状，常因体检发现心脏 杂音而获确诊大型缺损：体形瘦长，面色苍白，疲乏，活动后气促，反复呼吸道感染婴幼儿多数少症状，常在体查时被发现,婴幼儿多数少症状，常在体查时被发现,临床体征,一般情况 多数发育正常，无发绀心脏检查特点 不同程度的右心扩大一般无震颤胸骨左缘第23肋间听到236级收缩期喷射性杂音P2增强，S2固定分裂,辅助检查,心电图主要特征 Major feat
5、ures心电轴右偏右心房大右心室容量负荷增加（ Vl导联常呈rsR波形）（不完全性右束支传导阻滞图形）,辅助检查,胸片检查缺损小者可无改变缺损大者主要显示 心胸比例扩大 右房右室扩大 肺动脉段凸出，可见肺门“舞蹈征” 双肺血管影增多，呈“肺多血”改变 主动脉结较小,辅助检查,超声心动图M型超声：98显示右心房、右心室腔扩大，室间隔与左心室后壁呈同向运动二维超声：剑下和胸骨旁四腔位可直接显示房间隔连续中断，断端呈火柴棒样彩色多普勒：可见到伪彩色血流自左心房经ASD流向右心房,治疗,内科治疗 主要针对并发症治疗，监测肺动脉压力，指导喂养，保障发育有心力衰竭者应限制活动，常规应用洋地黄制剂等抗心力衰
6、竭治疗有中重度肺动脉高压时，给予血管扩张药物，如巯甲丙脯酸(12mgkgd)控制感染，肺炎或心内膜炎等,治疗,外科治疗介入性治疗：适用于中央型ASD，可用伞形堵塞 装置经心导管关闭，治疗年龄大于 2岁。 外科手术：体外循环下关闭ASD，手术年龄：学 龄前。,治疗原则,手术治疗 ASD自然闭合的可能性较小。原则上诊断明确就应争取早日手术，以免发生肺动脉高压或其他并发症手术年龄以学龄前儿童（35岁）最为理想但对缺损大的患儿或有充血性心力衰竭及肺动脉高压趋势者，则不受年龄限制，应在改善心功能的基础上尽早手术,手术的相对适应症,年龄3岁，但伴有右心室负荷。ASD前缘残端缺如或不足，但其它边缘良好。缺损
7、周围部分残端不足5mm。特殊类型ASD如多孔型或筛孔型ASD。伴有肺动脉高压，但QP/QS1.5，动脉血氧饱和度92%，可试行封堵。,介入治疗的优缺点,优点：创伤小，恢复快，无疤痕，无需输血， 疗效确切缺点：费用高，缺长期随访报告,房间隔缺损介入治疗适应症,适应症1、继发孔型ASD，伴左向右分流；年龄一般应3岁，体重应10kg;缺损边缘至冠状静脉窦、上下腔静脉以及右上肺静脉之间距离5mm；与房室瓣的距离7mm；房间隔直径所选用封堵器左房盘的直径；Qp/Qs 1.5。2、卵圆孔未闭合并房间隔瘤或曾经合并脑栓塞者。,房间隔缺损介入治疗适应症,适应症3、复杂先天性心脏病矫治手术后遗留的房间隔交通，待
8、血流动力学调整作用完成后可考虑封堵。4、外科修补术后的残余分流；5、二尖瓣球囊扩张术后的残余分流者；6、不合并必须外科手术的其他心脏畸形；,房间隔缺损介入的禁忌症,1、原发孔型ASD；2、静脉窦型ASD；3、房间隔缺损边缘条件不足以牢固放置封堵器；4、严重肺动脉高压导致右向左分流者；5、伴有部分或完全性肺静脉异位引流；6、左房内隔膜；7、左房或左心室发育不良；8、下腔或盆内静脉血栓形成，大血管和心腔内血栓形成；9、同时合并感染或体内存在严重感染灶；10、伴有严重心肌疾患或瓣膜病变，其他先天性缺损或大血管异常；11、患者有出血性疾病。,术后随访,1、口服阿司匹林小儿3-5mg/(kg.d)、成人
9、3mg/(kg.d),共6个月；2、1、3、6和12个月复查超声心动图、心动图及X胸片；3、高风险患者必须密切随访（器械植入后一周的临床随访和超声心动图检查；告之患者高风险症状以及什么情况需要超声心动图检查，比如胸痛或呼吸急促）。4、1-3个月避免剧烈运动，拔牙，磁共振-静态磁场3T；立体梯度磁场720G/cm；以3W/kg的全身平均特殊吸收率（SAR）扫描15分钟。,自然病程和预后,出生一周房间隔上一空洞约3-8mm者24%；1岁后92%闭合；平均寿命36-49岁；1/4死于27岁前；1/2死于36岁前；3/4死于50岁前；90%死于60岁前；,ASDOS花瓣形堵闭器,Amplatzer房间隔缺损堵闭器,房间隔缺损（ASD)是常见的先心病之一，其发生率约占先心病的2030，其中8左右为继发孔ASD继发孔ASD自然闭合多在1岁之内，闭合率为39%， 1岁以后自然闭合可能性很小,
