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1、.,1,新生儿腹胀,.,2,定义,腹胀为新生儿期常见症状之一，也是危重患儿病情恶化的症状。表现为局限性或全腹部膨隆，严重者可伴有腹壁皮肤发亮、紧张。严重腹胀可以使膈肌活动受限，肺活量减少，胸腹腔内血液循环障碍，使疾病的病理生理过程加重。,.,3,分类,生理性腹胀病理性腹胀,.,4,生理性腹胀,生理性腹胀多见于早产儿, 主要由于消化道发育不成熟, 肠管平滑肌及腹壁肌肉薄弱, 肠蠕动及屏障功能和消化功能差, 食物耐受性差等因素有关常见患儿虽然腹胀, 但一般情况良好, 排气排便正常, 吃奶好, 体重增长正常, 多于吃奶后腹胀明显。查体：腹部膨隆均匀, 不红、无水肿发亮, 腹壁柔软。大便常规有的可见少
2、许脂肪球, 无粘液及白细胞、红细胞等。,.,5,病理性腹胀,内科因素外科因素其他,.,6,内科因素感染为主（麻痹性肠梗阻）,致病微生物或抗菌素的应用导致肠道正常菌群的失调, 肠道粘膜屏障功能被破坏严重感染导致全身炎症综合征, 细菌内毒素、炎症介质、细胞因子等多因素造成肠道微循环障碍细菌毒素抑制神经活动, 造成中毒性肠麻痹发热、失液等使水电解质及酸碱失衡导致肠功能紊乱腹胀本身使腹腔内压增高, 肠壁受压, 造成胃肠血液循环及消化功能障碍加重腹胀,.,7,内科因素HIE,患儿机体在应激状态下全身血流重新分布，胃肠道血管收缩，血流量减少达50%以上，随着缺血、缺氧时间延长，肠粘膜上皮细胞缺氧、坏死、脱
3、落及肠壁水肿使肠蠕动减慢、肠内容物瘀滞，细菌繁殖及通透性改变等，导致腹胀,.,8,内科因素治疗,治疗原发病，感染性疾病控制感染，低氧血症者应保证氧供，改善通气。纠正水电解质紊乱，保证能量及入量，必要时给予支持疗法。对症治疗：在治疗原发病的同时，注意保持肠道菌群平衡，改善肠道微循环，胃肠减压，清洁灌肠，肛管排气。,.,9,外科因素先天性发育异常,各种病理性因素造成消化道阻塞在出生后不久即发病的患儿常为各种消化道畸形患儿，尤其以狭窄及闭锁常见；小部分患儿（如先天性巨结肠）是由于肠壁肌肉运动功能失调所致动力学肠梗阻。腹部占位性病变如肝肿瘤、肾胚胎瘤等可引起局部腹部膨隆。因病变器官所处消化道的位置不同
4、，发生腹胀的部位、形式、程度及伴有的其他症状、体征也有所不同。,.,10,及时手术治疗,辅助检查血常规、尿常规、便常规及隐血，电解质；立位腹部平片对胃肠穿孔、气腹、梗阻及胎粪性腹膜炎有较大诊断价值；消化道钡剂或泛影葡胺造影对诊断消化道畸形有意义；腹部B超检查可协助诊断腹水、畸形、肿瘤、囊肿、腹腔脏器肿大等。,.,11,其他,胎粪性便秘：如果新生儿胎粪排出时间延长，逐渐表现不安、腹胀、拒奶，继之呕吐，多因胎粪稠厚、积聚在乙状结肠及直肠内，给以清洁灌肠就可解决。母乳原因，孕产妇、哺乳母亲应用硫酸镁、氯丙嗪、阿托品等药物，新生儿应用茶碱类药物。,.,12,早产儿早期腹胀,败血症先天性巨结肠（ HD
5、） Hirschsprung disease巨结肠类缘病（ HAD ） Hirschsprungs allied disease,肠神经元发育异常,.,13,肠神经元发育,消化道神经节细胞来源于外胚层神经脊细胞，在胚胎节段的第6周到第12周，神经脊细胞沿头到尾的方向移行到消化道壁内去。如果移行复生停顿则出现肠段神经节细胞缺如，神经节细胞缺如使得肠段失去间隙性收缩和放松的正常蠕动，失去非器质性肠狭窄；神经节细胞缺如还导致了对副交感神经的调节障碍，直肠环肌不断受到副交感神经兴奋的影响而呈痉挛状态，持续性痉挛的肠段狭窄，近端结肠代偿性扩张与肥厚，形成巨结肠,.,14,.,15,先天性巨结肠,肠神经节
6、细胞数量和质量及神经纤维发生改变,肠道末端肠壁神经节细胞完全缺如,巨结肠类缘病,定义,.,16,先天性巨结肠,.,17,粘膜下神经丛和肌间神经丛增生，形成巨大神经节，神经节细胞比正常明显增多,病变肠段中神经节细胞减少(较正常至少减少30)，神经丛面积也有缩减(较正常人小1/5),神经节细胞数量未见明显变化，但神经节细胞体积小，胞浆稀少，细胞核小，染色较深，末见明显核仁,既有神经节数量大量减少，仅有正常的20%以下，神经节细胞也减少约13，神经节细胞体积很小，呈未成熟状态,1,神经节细胞减少症,神经节细胞未成熟,神经元性发育不良,巨结肠类缘病,2,3,4,肠神经元性发育异常症,.,18,典型的便
7、秘、腹胀等病史、体征，新生儿患儿主要为胎粪排出延迟、呕吐；,钡灌肠显示典型的狭窄与扩张段和移行段,钡剂灌肠的敏感度为69%-83%,肛管直肠测压检查为正常的直肠肛管抑制反射消失，敏感度为83%-96%,临床表现及辅助检查,.,19,.,20,.,21,症状时轻时重、交替出现。,肛管测压有反射，而便秘虽经扩肛无减轻。,X线检查发现狭窄段短而临床症状严重,术中发现扩张段异常增长，肠壁异常增厚,按常规手术，术后症状复发，又无手术并发症存在,如下几点应考虑HD类缘病,.,22,病理诊断金标准,先天性巨结肠诊断可通过HE染色诊断先天性巨结肠类缘病病例的诊断因为其组织学的特征则需要通过免疫组化染色才能确诊
8、，Bcl-2、CR、NS-E、S-100和CAD的特异性表达（其中尤其以Bcl-2、CR明显），清楚的认识先天性巨结肠类缘病的病理特点，在HAD的诊断中能起到重要的作用；,.,23,.,24,.,25,.,26,HD治疗,保守治疗 新生儿、小婴儿经过结肠灌洗及扩肛能自行排便 ,一般情况良好者 , 可采用保守治疗 ,部分短段 HD患儿可通过此法治愈。 保守治疗在于可为小婴儿及新生儿赢得营养改善及体质量增加机会 , 使患儿0. 5岁后可接受手术治疗 ,降低手术麻醉风险 。,.,27,手术原则 手术治疗 手术是治疗 HD最有效的方法 ,手术应完整切除病变段 ,根据情况选择不同的手术方式。手术的目的是解除梗阻的症状 ,维持大便通畅。绝大部分患儿均可行 期根治术 ,但少数患儿由于一般情况差、腹胀、肠梗阻及小肠结肠炎 , 保守治疗效果不佳 ,可行分期手术 , 首先行肠造瘘并活检术 , 解除梗阻症状后选择最佳时机行期根治术。,.,28,HAD治疗,1.保守治疗2.手术治疗 造瘘术下一步做多大的手术， 切除多少肠曲， 以及何时完成根治术 根治术的时机要慎重，对已行肠造瘘的患儿， 不必急于手术，首先要确定诊断，随着新生儿年龄的增长，节细胞有发育成熟的可能发育，应耐心等待3.回流洗肠：术前、术后的辅助治疗手段,
