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1、溶 血 性 贫 血,【概 念】,溶血 ( hemolytic anemia , HA )溶血性疾病溶血性贫血,【临 床 分 类】,按发病机制分类 (一) 红细胞自身异常所致的HA 1. 红细胞膜异常 (1) 遗传性红细胞膜缺陷 遗传性球形、椭圆形、口形、棘形 细胞增多症,成熟红细胞是呈粉红色，中央稍浅，大小近似相等无核的细胞。,球形红细胞,椭圆形红细胞,口形红细胞,棘形红细胞,(2)获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂(GPI)锚链膜蛋白异常,2. 遗传性红细胞酶缺乏 (1) 戊糖磷酸途径酶缺陷 G6PD缺乏 (2) 无氧糖酵解途径酶缺陷 丙酮酸激酶缺乏,3. 遗传性珠蛋白生成障碍 (1) 珠蛋白肽链量
2、的异常: 海洋性贫血 (2) 珠蛋白肽链质的异常: 血红蛋白病S、D、E , 不稳定血红蛋白病,镰形红细胞,4. 血红素异常 (1) 先天性红细胞卟啉代谢异常 如红细胞生成性血卟啉病 (2) 铅中毒影响血红素合成,（二） 红细胞周围外部异常所致的HA 1. 免疫性HA （1） 自身免疫性HA （2） 同种免疫性HA 血型不同的输血后溶血 新生儿溶血性贫血,2. 血管性HA(1) 微血管病性HA(2) 瓣膜病如钙化性主动脉瓣狭窄及人工心瓣 膜、血管炎等(3) 血管壁受到反复挤压如行军性血红蛋白尿,3. 生物因素 蛇毒 、毒蕈中毒、疟疾 4. 理化因素 大面积烧伤、亚硝酸盐中毒,根据红细胞被破坏的
3、部位分类,血管内溶血 红细胞在循环中破裂血管外溶血 红细胞被肝脾单核巨 噬系统所破坏,【临床表现】,1. 急性溶血: 寒战 、高热 腰背及四肢酸痛 贫血 黄疸 浓茶样、酱油样尿 严重者出现周围循环衰竭 肾衰,2. 慢性溶血 贫血、 黄疸、肝脾大为三大特征。 并发症： 胆石症、 肝功能损害。3. 再障危象 慢性溶血基础上突然出现骨髓造血功 能障碍，表现为全血细胞减少，骨髓 增生不良 ，可持续512天。,【HA发病机制与实验室检查】 (一) 红细胞破坏、血红蛋白降解 1. 血管外溶血,血管外溶血的实验室检查： （1）血清胆红素：高胆红素血症，以游离 胆红素增高为主 （2）尿常规：尿胆原增多，而胆红
4、素阴性 （3）24小时粪胆原和尿胆原：排出增多,2. 血管内溶血,胆红素 (肝脏) (肠道) 粪胆原,(血浆)肾尿尿胆原,(红细胞胞),(血管外溶血),(血管内溶血),血浆游离游血红蛋白,结合珠蛋白游离血红蛋白,( 肾,( 尿,血红蛋白尿,含铁血黄素尿,血管内溶血的实验室检查 （1）血清游离血红蛋白大于40mg|L （2）血清结合珠蛋白降低 （3）尿常规：隐血阳性，尿蛋白阳性， 红细胞阴性（血红蛋白尿） （4）含铁血黄素尿,（二） 红系代偿性增生 （1） 网织红细胞增多 （2） 周围血液中出现幼红细胞 （3） 骨髓内幼红细胞明显增多 （以中、晚幼红为主）（三） 红细胞具有缺陷或寿命缩短,【诊
5、断】,1. 溶血的临床表现2. 红细胞破坏过多的表现3. 红细胞代偿性增生的表现4. 实验室检查确定HA的病因如 抗人球蛋 白试验(Coombs test),【鉴别诊断】,1. 有贫血和网织红细胞增多的增生性 贫血(如缺铁性贫血、失血、巨幼贫）2. 幼粒幼红细胞性贫血伴轻度网织红 细胞增多：如骨髓转移癌3. 急性黄疸性肝炎,第五节 自身免疫性溶血性贫血,简称自免溶（AIHA），系免疫识别功能紊乱，自身抗体吸附于红细胞表面 , 被单核巨噬细胞清除破坏引起的溶血性贫血。 根据抗体的性质及其作用温度的不同分为： 温抗体型: 抗体在37最活跃 , 主要属IgG 冷抗体型: 抗体在20最活跃 , 主要属
6、IgM,温抗体型自身免疫溶血性贫血 原发性：原因不明占45% 继发性： 1. 感染：病毒、细菌等 2. 淋巴增殖性疾病：慢淋、淋巴瘤、骨髓瘤等 3. 结缔组织病：SLE、类风关、溃疡性结肠炎 4. 药物：青霉素、头孢菌素、氟达拉宾,【诊断】 抗人球蛋白试验(Coombs test) 直接法：测定吸附在红细胞膜上的不完全抗 体和补体, 为诊断AIHA的重要依据 间接法：测定血清中游离的抗体和补体,【治 疗】 （一）肾上腺糖皮质激素： 泼尼松 1 - 1.5mg /Kg/d 如治疗3周无效，则更换其他疗法。红细胞数恢复 正常后，维持治疗剂量1个月，然后缓慢减量，小 剂量（5-10mg / d ）持
7、续至少6个月。 （二）脾切除 （三）免疫抑制剂 指征: 1. 皮质激素和脾切除都 不缓解者 2. 脾切除有禁忌 3. 泼尼松（5-10mg / d） 以上才能维持缓解者,(四) 对症治疗： 输血 适应症：重度贫血、 溶血危象。 注意：应输洗涤RBC（五）原发病治疗,冷抗体型自身免疫溶血性贫血 冷抗体主要是IgM ，是完全抗体，在20最活跃 冷凝集素综合症： 诊断： 冷凝集素试验 治疗：注意保暖，激素疗效差，切脾无效，免 疫抑制治疗为主；抗体的滴度高时，可辅以血 浆置换。,第六节 阵发性睡眠性血红蛋白尿症,PNH 是一种造血干细胞良性克隆性疾病。由于红细胞膜有缺陷，红细胞对激活补体异常敏感。临床
8、表现与睡眠有关、间歇发作的慢性血管内溶血和血红蛋白尿，可伴有全血细胞减少或反复血栓形成。,【病因和发病机制】 红细胞膜上有抑制补体激活及膜反应性 溶解的蛋白质共十余种，均通过糖化肌醇磷 脂（GPI）连接蛋白锚连在细胞膜上，统称为 GPI锚连膜蛋白，其中以 CD55、CD59 最重要。,【临床表现】 1. 贫血、巩膜黄染、肝脾不肿大 2. 血红蛋白尿 ( 浓茶或酱油样尿 ) 3. 血栓形成,【实验室检查】 特异性血清学检查 1. 酸溶血试验 （Ham test） 2. 蛇毒因子溶血试验 3. 热溶血试验和蔗糖溶血试验 流式细胞术测CD55、CD59,【诊断与鉴别诊断】,诊断： 1. PNH的临床表现 2. 肯定的血管内溶血的实验室依据 3. 酸溶血、蛇毒因子溶血或尿含铁血 黄素试验中有两项阳性 4. CD55、CD59 表达下降 鉴别：自免溶、再障,【治 疗】 预防：预防感染、避免疲劳及服酸性药物 (一) 支持治疗 1. 输血：应输洗涤红细胞 2. 雄激素 3. 铁剂：只适合有明显缺铁患者，服用 铁剂有诱发溶血。,（二）控制急性溶血 1. 右旋糖酐 2. 碳酸氢钠口服或静注 3. 糖皮质激素 泼尼松20-30mg/d , 缓解后减量并维持2-3个月。（三）血管栓塞的防治（四）其他：异基因骨髓移植,谢 谢,
