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1、病例讨论,病史,患者申某某，男，67岁，住院号，2017.3.30入院主诉：双下肢浮肿2年余，加重伴腹胀1周患者2年前无明显诱因出现双下肢浮肿，伴排泡沫尿增多，无排肉眼血尿，无口腔溃疡、颜面红斑，无关节肿痛，无全身皮疹，无发热，无胸闷、胸痛，无心悸、气促，无咳嗽、咳痰，无厌油，无腹痛、腹胀、腹泻，无尿频、尿急、尿痛，在我院就诊，查尿蛋白3+，血白蛋白22.2g/L，诊断肾病综合征，肾活检示膜性肾病（II期）予“雷公藤多苷片 20mg P.O bid”，后予足量激素+环孢素治疗，激素逐渐减量，后强的松10mg/d维持治疗,病史,2月前回老家后自行停药，服用中药治疗后再服用强的松60mg*20d，
2、后又自行停药1周前双下肢浮肿较前加重，伴有颜面浮肿、腹胀既往史：既往体健，否认高血压、糖尿病、冠心病，否认肝炎、结核病史,体格检查,T36.6， P64次/分， R18次/分 ，BP 138/90mmHg 颜面轻度浮肿，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心率64次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，腹软，中下腹有压痛，无反跳痛，肝脾肋下未及，肝肾区无叩击痛，移动性浊音阳性，肠鸣音存在，双下肢重度凹陷性浮肿。,讨论要点,患者复发的原因肾病综合征的规范治疗,病例特点,病史体格检查辅助检查,病例特点,病史老年男性，慢性起病病史：双下肢浮肿2年余，加重伴腹胀1周否认糖尿病、高血压、泌尿系结石等病史
3、体格检查辅助检查,大家应该也有点累了，稍作休息,大家有疑问的，可以询问和交流,病例特点,病史体格检查中下腹压痛，移动性浊音阳性，双下肢重度凹陷性浮肿辅助检查,辅助检查,尿蛋白3+；尿蛋白：16.44g/24h总胆固醇7.55mmol/L白蛋白16.6g/L尿肾功能：ALB 2690.0mg/L，Kapu 315.0mg/L，Lamu 192.0mg/L，IgG 915.0mg/L尿红细胞位相和尿蛋白定性：蛋白+，畸形1000个/ml。,辅助检查,Urea 10.31mmol/L，CRE 170mol/LGFR 31.13ml/minK+ 2.9mmol/L，Ca 1.67mmol/L，IP 1
4、.09mmol/LFIB 7.25g/L，铁蛋白781.8ng/mLiPTH 41.8ng/LANA、ds-DNA、ENA、ANCA三项：阴性乙肝、免疫三项：阴性,辅助检查,B超：胆囊壁水肿。双肾慢性肾损害图像。膀胱碎屑。前列腺钙化灶。大量腹水形成。肝脾胰未见异常。,2017-3-31行腹腔穿刺术,腹水常规：浑浊，李凡它试验(+)，RBC 881106/L，WBC 763106/L腹水生化：总蛋白20.0g/L，葡萄糖5.36mmol/L，氯化物104.8mmol/L腺苷脱氨酶、细菌、真菌：阴性,病例特点,病史体格检查辅助检查大量蛋白尿：16.44g/24h低蛋白血症：白蛋白16.6g/L高脂
5、血症：总胆固醇7.55mmol/L肾功能损害：CRE 170mol/L，GFR 31.13ml/min低钾、低钙血症：K+ 2.9mmol/L，Ca 1.67mmol/L腹水常规：浑浊，李凡它试验(+)，WBC 763106/LB超：双肾慢性肾损害图像。大量腹水形成。胆囊壁水肿。,初步诊断,肾病综合征：原发？继发？,肾脏病理,2015-3-25我院肾活检:膜性肾病（II期）光镜下可见22个肾小球，未见球性硬化，未见节段性硬化，肾小球细胞数70-80个。肾小球系膜区节段性中度增宽，基质及细胞节段性中度增生，系膜区未见嗜复红物沉积，毛细血管袢部分开放，内未见炎细胞滞留，内皮细胞未见增生，局灶GBM
6、增厚，有双轨形成，并见钉突形成，未见系膜插入现象，两侧未见嗜复红物质沉积，上皮细胞未见增生，所有小球无新月体形成。肾小管见灶状的轻度萎缩，管腔内见蛋白管型，小管上皮细胞未见坏死、脱落，但部分空泡样变性，无明显的上皮细胞再生表现，TBM未见断裂。肾间质见灶状的纤维化及炎细胞浸润，小血管无坏死，管壁未见明显增厚。IF：肾小球数6个，抗体种类:IgG：3+；IgM：阴性：IgA：阴性；C3:1+；C1q：阴性；Fib：2+；分布部位：（1）弥漫（2）球性（3）毛细血管袢。分布形态：颗粒状。,初步诊断,肾病综合征膜性肾病（II期）合并症：急性肾损伤原发性腹膜炎低钾血症低钙血症,既往治疗情况,雷公藤多苷
7、片 20mg P.O bid后予足量激素+环孢素治疗，激素逐渐减量，后强的松10mg/d维持治疗2月前自行停药，服用中药治疗后再服用强的松60mg*20d，后又自行停药1周前双下肢浮肿较前加重，伴有颜面浮肿、腹胀,复发原因,既往治疗效果评价？为什么会复发？,复发原因,疗效差：难治性肾病综合征依从性差：治疗不规范多次自行停药单纯中药治疗感染,规范治疗,治疗目标？如何规范治疗？,治疗目标,完全缓解临床治愈，预防复发部分缓解不能缓解保护肾功能，延缓肾脏病进展终止CKD进展,一般治疗,注意休息，避免劳累，预防感染饮食治疗钠盐摄入：水肿时低盐饮食，每日摄取食盐3g 蛋白质摄入脂肪摄入微量元素的补充,一般
8、治疗,利尿治疗渗透性利尿：低分子右旋糖酐抑制电解质量吸收：噻嗪利尿药，速尿等强利尿剂利尿效果更好抗醛固酮类药物：安体舒通抑制醛固酮利尿血浆蛋白,一般治疗,补充a酮酸降压治疗：ACEI或ARB类调脂治疗抗凝治疗低分子肝素0.4ml qdbidPersentin, Aspirin,免疫抑制治疗,糖皮质激素细胞毒类药物,激素应用禁忌证,抗菌药物所不能控制的细菌或真菌感染症状明显的消化性溃疡病新近胃肠吻合术精神病产褥期角膜溃疡骨质疏松症等,激素应用原则,首始要足减量要慢维持要长,激素的不良反应,并发或加重感染引起水电解质失调，大剂量激素可引起利尿作用神经精神症状抑制生长发育类似肾上腺皮质功能亢进对下丘
9、脑-垂体-肾上腺系统的抑制作用其它：白内障、青光眼、伤口愈合不良、血栓形成等,免疫抑制治疗,糖皮质激素细胞毒类药物环磷酰胺（CTX）环孢素A （CsA）MMFFK506来氟米特咪唑立宾,其他治疗,免疫球蛋白中药雷公藤火把花根片百令或金水宝中草药,并发症治疗,AKI预防与治疗原发性腹膜炎复达欣1g Q12h*11d低钾血症、低钙血症,小结,肾病综合征的诊断合并症的诊断肾病综合征的复发原因肾病综合征的规范治疗,思考,继发性肾病综合征的诊断与治疗,扩展阅读,KDIGO肾小球肾炎临床实践指南,KDIGO肾小球肾炎临床实践指南Kidney International, VOL 2 SUPPLEMENT 2, JUNE 2012,谢谢,
