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1、病例报告,姜玉武，季涛云，刘晓燕北京大学第一医院儿科,1,2022/11/29,张xx，男，4岁，慢性病程，反复发作主诉：间断抽搐10月余 初始表现为入睡后呕吐，4个月前睡眠中出现出现左侧面部及口角抽动，继之左上肢及左下肢抽动，伴有双眼凝视，3个月前出现进食时即有抽搐发作，表现口角流涎，为双手握拳，双下肢抽动，伴神志不清，口周紫绀，持续10秒左右缓解 应用多种药物效果欠佳（奥卡西平，妥泰，丙戊酸，氯硝西泮，左乙拉西坦）既往史、家族史无特殊查体：神清，精神可。不能说话，流涎明显，心肺腹查体无明显异常。四肢肌张力可，双侧膝腱反射活跃，双侧跟腱反射活跃。病理征（-）,病例特点,2,2022/11/2
2、9,辅助检查,常规、血生化、酮体及肌酶正常尿代谢筛查正常头颅影像学：头颅CT、MRI：均未见异常脑电图 2011-9-28 重庆市儿童医院：异常脑电图，临床发作一次，表现为睡眠中突然觉醒，肢体强直，持续约10-15秒，同期EEG为右前额-额起源中高波幅8-9Hz较单一节律两前额-额为著中高波幅尖波节律全脑中高波幅尖波/4-5Hz节律 2011-12-25 我院：异常儿童脑电图，双侧Rolandic区棘慢波发放，睡眠增多，NREM放电指数70%左右，监测到6次部分运动性发作,3,2022/11/29,4,2022/11/29,5,2022/11/29,6,2022/11/29,7,2022/11
3、/29,8,2022/11/29,9,2022/11/29,10,2022/11/29,11,2022/11/29,12,2022/11/29,13,2022/11/29,14,2022/11/29,15,2022/11/29,16,2022/11/29,17,2022/11/29,18,2022/11/29,19,2022/11/29,20,2022/11/29,21,2022/11/29,22,2022/11/29,23,2022/11/29,24,2022/11/29,25,2022/11/29,26,2022/11/29,27,2022/11/29,28,2022/11/29,29,2
4、022/11/29,30,2022/11/29,31,2022/11/29,32,2022/11/29,33,2022/11/29,34,2022/11/29,入院时情况,抗癫痫药物：丙戊酸钠缓释片早0.25，晚0.375；左乙拉西坦0.5 Bid；氯硝西泮0.5Qn患儿发作频繁，每日发作约50-60次，几乎每次于进食时都有发作，有时有恶心，但未出现明显呕吐；不进食时也有自发的发作；清醒期更多见,35,2022/11/29,入院后诊疗,甲强龙冲击治疗抗癫痫药物：逐渐加拉莫三嗪，有3周无发作，因严重过敏停用。以后逐渐应用妥泰替换开浦兰目前（上周随访，体重21kg）服用VPA早250mg、晚500
5、mg，浓度86ug/ml；TPM早50mg、晚62.5mg；CZP早1mg、 晚1.5mg发作情况：每3-5天，发作1-2次，主要在晚间，既有清醒期也有睡眠期，表现为：左侧面部及口角抽动，继之左上肢及左下肢抽动，伴双眼凝视。有时伴有呕吐及喉中发声。时间数十秒到2分钟。没有进食后发作。精神反应可，认知功能正常,36,2022/11/29,讨论问题2,不典型BECT?支持点：年龄、开始时仅在睡眠期发作，EEG有Rolandic区痫样放电，ESES不支持点：进食反射性发作太突出，治疗效果差,37,2022/11/29,讨论问题2,不典型BECT?支持点：年龄、开始时仅在睡眠期发作，EEG有Rolan
6、dic区痫样放电，ESES不支持点：进食反射性发作太突出，治疗效果差,38,2022/11/29,讨论,癫痫部分运动性发作反射性发作癫痫性岛盖综合征ESES,39,2022/11/29,讨论问题1,岛盖综合征vs进食反射性发作Opercular syndrome (OS), also called Foix-Chavany-Marie syndrome, results from a functional abnormality in the opercular or perisylvian area and is clinically manifested by paralysis of t
7、he swallowing mechanism, face, pharynx and tongue, dysarthria, and often, epilepsy Opercular syndrome may be a manifestation of abnormal localized electrical activity at the operculum, even in the absence of an organic lesion on imaging studies, and it may be a marker for an epilepsy which is not ea
8、sily controlled,Acta Neurol Scand 2000: 101: 335-338,40,2022/11/29,讨论问题1,岛盖综合征vs进食反射性发作双侧外侧裂深部控制唾液分泌及控制口部运动的皮层持续癫痫放电可以导致岛盖综合征进食刺激相应皮层引起发作：进食动作还是食物本身的刺激？,Acta Neurol Scand 2000: 101: 335-338,41,2022/11/29,讨论问题2,不典型BECT?支持点：年龄、开始时仅在睡眠期发作，EEG有Rolandic区痫样放电，ESES不支持点：进食反射性发作太突出，治疗效果差,42,2022/11/29,讨论问题3,下一步治疗?癫痫外科治疗：虽然岛盖综合征随着发作控制完全缓解，但是目前发作一直是左侧，发作时右侧起源痫样放电，是否存在右侧外侧裂附近的FCD？,43,2022/11/29,谢谢!,44,2022/11/29,
