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1、查房目的,通过本次查房，重点学习皮肌炎的护理要点，及应用糖皮质激素时的注意事项及观察要点。,疾病简介,患者，女，61岁，因“反复皮疹、乏力、发热5年，再发1周”，门诊拟“皮肌炎”收住入院患者5年前无明显诱因下出现颈前区、背部散在斑片状红色皮疹，皮疹与周围皮肤分界清楚，大小不等，稍高于皮肤表面，表面无溃疡及水疱，无痒感，不痛，之后皮疹逐渐增多并融合成片，伴全身乏力，双下肢明显，伴发热，最高体温达39.0，遂就诊于我院，行口唇及上臂皮肤活检，提示“皮肌炎”，予以专科治疗（具体不详）后，体温仍存在，患者转至上海长海医院就诊，予以“激素”以及对症治疗后，体温稳定，皮疹较前消退，全身症状好转。患者5年来
2、颈前区皮疹反复存在，性质基本同前，自行予“外用软膏”涂抹后，皮疹可消退，期间“泼尼松片”逐渐减量口服。患者1年前无明显诱因下自觉颈前区皮疹较前加重，性质基本同前，伴颜面部皮肤发黑，伴双下肢乏力，活动后明显，于当地医院查“肌酸激酶665U/L，乳酸脱氢酶331U/L”，遂至我院住院予以“甲泼尼龙针+羟氯喹片”治疗好转后出院，1周前患者再次出现发热，最高体温38.6，偶有咳嗽咳痰，痰白易咳出，伴颈前区及双侧大腿皮肤散在斑片状红色皮疹，乏力，双手及双下肢水肿，遂至我院查“血沉55mm/H，血常规：WBC16.1109/L，NE%87.7%,肌酸激酶910IU/L,入院时检：患者神志清，精神好，情绪稳
3、定，ADL评定为级，颜面部皮肤发黑，伴双下肢乏力，活动后明显，右侧胸痛3分。体温38.4，脉搏136次/分，呼吸19次/分，血压130/80mmHg，颈前区及双侧大腿外侧皮肤散在片状红色皮疹，不高出皮面，双手十指肿胀，双下肢胫前区凹陷性水肿。,治疗经过,入院后予头孢米诺抗感染、洛索洛芬钠片抗炎止痛、 泼尼松片治疗皮肌炎、碳酸钙维D片及骨化三醇胶丸防止骨质疏松等对症治疗。入院后检：心电图：窦性心动过速，肢导联QRS波低血压。腹部超声：脂肪肝。胸部CT平扫：双肺间质性炎症伴两下肺局部间质纤维化、肺内散在慢性陈旧性病变。血常规：白细胞计数：18.4*109/L。中性粒细胞分类：0.910。急诊生化全
4、套：门冬氨酸转移酶：68IU/L。谷丙转氨酶(急)：61IU/L。肌酸激酶：1558IU/L。乳酸脱氢酶：336IU/L。超敏C反应蛋白：40.39mg/L。入院第二天10AM体温38.6，入院第三日右侧胸痛仍存在，NRS评分3分，予口服曲马多止痛，停口服泼尼松片，改甲泼尼龙针40mg静滴/日，入院第5日体温恢复正常，右侧胸痛2分。入院第7日，改口服头孢克洛抗炎，护肝片护肝对症治疗，入院第8日复查血常规：白细胞计数：15.3*109/L，中性粒细胞分类：0.837，快速血沉：60mm/h。肝肾功能：白蛋白：30.8g/L，门冬氨酸转移酶：45IU/L，谷丙转氨酶：67IU/L。肌酐49.5mo
5、l/L，钾：4.72mmol/L，钠：144.3mmol/L。心肌酶谱系列：肌酸激酶：899IU/L，超敏C反应蛋白：10.50mg/L。,治疗经过,入院第九日，停头孢克洛片。入院第11日停甲泼尼龙针，改口服泼尼松片，入院第12日诉右侧胸壁沿肋骨走形方向疼痛，疼痛4分，予神经内科会诊后遵医嘱予奥卡西平片口服，复查血常规：白细胞计数17.0*109/L，中性粒细胞分类：0.831，快速血沉：43mm/h。肝肾功能：白蛋白：31.5g/L，门冬氨酸转移酶：33IU/L，谷丙转氨酶：55IU/L。肌酐：46.6mol/L，超敏C反应蛋白：9.69mg/L。心肌酶谱系列：肌酸激酶：683IU/L。入院
6、14日，9AM体温38.5，14：00体温37.3 ，后几日体温恢复正常。入院15日后，诉右侧胸壁沿肋骨走形方向疼痛较前好转，疼痛1分，遵医嘱予停曲马多片。患者住院16日后出院，出院时精神好，情绪稳定，ADL评定级，双下肢乏力缓解，双下肢水肿消退，颈前区及双侧大腿外侧皮肤散在片状红色皮疹较前消退，右侧胸痛1分。,护理诊断,体温过高：与疾病引起的肌肉炎性发热有关。疼痛：与既往带状疱疹引起神经性疼痛有关。焦虑：与缺乏疾病相关知识，担心疾病愈后有关。活动无耐力：与肌肉受累后四肢肌无力有关。皮肤完整性受损的危险：与皮肤受累后躯干出现皮疹有关。有感染的危险：与双肺间质性炎症，皮肤粘膜破损等有关。,护理措
7、施,1.心理护理：做好心理疏导，热情而耐心解释病情，取得患者的信任和配合，增强患者战胜疾病的信心。2 .疼痛护理：尊重病人的疼痛反应，并通过转移注意力的方式来缓解患者疼痛，同时使用良好的止痛药。3.饮食护理:指导进食高蛋白、高维生素、高热量易消化的食物4.皮肤护理：皮肤破损时避免日光直接照射，勿用碱性肥皂及化妆品，注意保暖，避免寒冷刺激。5. 预防继发感染：病房经常通风换气，控制探视。注意适时增减衣服防感冒，监测体温的变化。6.功能锻炼：急性期应绝对卧床休息，避免活动，以免加重皮肌炎症状。恢复期可进行适量主动或被动运动，如屈伸肘、抬双臂、屈膝抬臀、梳头及吞咽等动作，根据肌力恢复的程度逐渐增加活
8、动量，避免过度劳累，切忌剧烈运动。7.用药护理：治疗皮肌炎的首选药物为糖皮质激素，治疗前应做好患者及家属的解释工作。定期测量血压，监测血糖、尿糖的变化，不能自行随便减药或停药。定期检查肝肾功能及血常规等。,皮肌炎概述,皮肌炎 (dermatomyositis，DM) 是一种发生在皮肤和肌肉结缔组织的炎症病变，患者往往会出现皮肤发红、水肿，还会出现对称性肢带肌、颈肌、咽肌无力，同时因为肌肉发炎或变性而造成肌无力、肌肉疼痛及肿胀，有时还会伴有关节，心肌等多种器官的损害。骨骼肌非化脓性炎症性疾病，以对称性四肢近端和颈、咽部肌肉乏力，疼痛为主要临床表现，是一类异源性的可累及多种脏器的系统性疾病。,临床
9、特点(1),肌肉病变 : 对称性横纹肌无力、肌痛及肌肉压痛，晚期可有肌萎缩，常累及肢带肌，四肢近端及颈部肌肉。,临床特点(2),皮肤病变： 1、眶周水肿性紫红色斑（上眼睑）。 2、Gottron征：关节伸面、花边状粉红色或紫罗兰色斑块。 3、光过敏。 4、指甲周围及甲根皱襞处毛细血管扩张性红斑。,眶周水肿性紫红色斑,Gottron疹 甲周毛细血管扩张,甲周毛细血管扩张性红斑,临床特点(3),关节病变：轻度关节痛，关节炎。肺部病变：干咳、发绀、慢性肺间质病变。心脏病变：全心脏累及，最常见心律不齐和传导阻滞，较少见的严重表现时充血性心力衰竭和心包填塞。,临床特点(4),消化道病变：1、吞咽困难和食
10、物反流 2、腹泻 3、溃疡。肾脏病变：少数，如蛋白尿，血尿，管型尿等。恶性肿瘤伴发率高（30%）好发部位为肺、胃，乳腺和卵巢。,辅助检查,一般检查：可有轻度贫血，白细胞增多。肌酶谱检查：急性期血清激酶增高，肌酸磷酸激酶的改变对肌炎最为敏感。自身抗体：包括肌炎特异性抗体和肌炎相关性抗体。肌电图：是一项敏感但非特异性指标，90%的活动性患者出现肌电图异常。肌肉病理：肌活检是重要依据。,治疗用药,1.糖皮质激素是首选药物。2免疫抑制剂： （1）甲氨蝶呤是最常用的药，不仅对控制肌肉的炎症有帮助，而且能改善皮肤症状。常用剂量7.520mg口服每周一次。 （2）硫唑嘌呤起效时间慢，用药6个月后才能判断是否
11、有效。 （3）环孢霉素A是用于前两者无效的难治性病，用药期间监测血压及肾功能。 （4）环磷酰胺主要用于伴有肺间质病变的病 （5）抗疟药 ：常用药有羟氯喹3.静脉免疫球蛋白注射4.生物制剂 如抗肿瘤坏死因子，确切疗效有待验证。,诊断标准,1.对称性近端肌无力表现：肢带肌和颈前伸肌对称性无力，持续性数周至数月，伴或不伴食道或呼吸道肌肉受累。2. 肌肉活检异常：肌纤维变性、坏死，细胞吞噬、再生、嗜碱变性，核膜变大，核仁明显，筋膜周围结构萎缩，纤维大小不一，伴炎症渗出。3. 血清肌酶升高：如CK、醛缩酶、ALT、AST和LDH。4 肌电图有三联征改变：即时限短、小型的多相运动电位；纤颤电位，正弦波；插
12、入性激惹和异常的高频放电。5. 典型的皮肤损害（1）眶周皮疹；眼睑呈淡紫色，眶周水肿；（2）Gottron氏征：掌指及近端指间关节背面的红斑性鳞屑疹。（3）膝、肘、踝关节、面部、颈部和上半身出现的红斑性皮疹。,肾上腺糖皮质激素分类,按作用持续时间分类短效药物 氢化可的松和可的松，作用时间为8-12小时中效药物 泼尼松、泼尼松龙、甲基泼尼松龙 作用时间为12-36小时长效药物 地塞米松、倍他米松，作用时间为36-54小时按给药途径分类口服、注射、吸入、局部外用,糖皮质激素的药理作用,抗炎作用免疫抑制作用抗毒作用抗休克作用,应用糖皮质激素的风湿性疾病,所有自身免疫性疾病和炎性疾病均可用糖皮质激素来
13、控制疾病活动 ，常见的有： 系统性红斑狼疮系统性血管炎肌炎/皮肌炎类风湿关节炎其他风湿性疾病,糖皮质激素用法,小量 30mg/日强的松/甲泼尼龙疾病活动期冲击量 1000mg/日 甲泼尼龙 病情危重,糖皮质激素的疗程,不同疾病应用激素治疗的目的不同所以疗程不同，原则上时间愈短愈好。小剂量激素治疗的剂量与糖皮质激素的生理分泌量接近，且完全通过基因效应发挥作用而ADR最小，因此可以长期维持治疗。中、大剂量的疗程一般不超过46周，超大剂最的疗程多在1周左右，冲击治疗为35天，随后逐渐递减激素用量，直至小剂量维持或停药。,常用糖皮质激素的副作用,并发或加重感染内分泌系统：皮质激素亢进综合征，多毛，满月
14、脸，水牛背，向心性肥胖，糖尿病骨骼肌肉：骨质疏松，无菌性骨坏死，自发性骨折，抑制儿童生长发育，肌无力，骨病消化系统：诱发溃疡，出血穿孔，胰腺炎心血管系统：高脂血症,动脉粥样硬化,高血 压,常用糖皮质激素的副作用, 泌尿系统：水钠潴留,低钾. 神经系统：焦虑,欣快,激动,失眠,精神分裂,大剂量惊厥(儿童). 血液系统：外周血中性粒细胞,红细胞和血小板,凝血时间缩短. 其他：白内障,青光眼,脂膜炎,伤口难愈,继发闭经,糖皮质激素的禁忌症, 严重精神病 活动性溃疡和新近的胃肠手术 糖尿病 妊娠期（尤在初期） 重症高血压 耐药性细菌和真菌感染不能控制者及水痘 皮质醇增多症 骨质疏松,讨论一 皮肌炎患者
15、如何进行饮食及皮肤护理？,患者给予高蛋白、高维生素类食物，多食新鲜蔬菜、水果；忌食辛辣刺激性食物（葱、姜、蒜等）及海产品（鱼、虾、蟹）等易引起过敏的食物；少食油腻食物勿饱食，禁吸烟饮酒。避免日光直接照射（主要是紫外线），外出时带帽子、手套、穿长袖衣服或打伞等保护裸露皮肤。禁用化妆品、染发剂。避免接触农药及某些装饰材料。另外，皮肌炎伴肿瘤患者由于经历了手术、化疗、放疗等治疗，机体免疫功能下降，加之应用皮质激素和大量广谱抗生素，容易诱发细菌、霉菌和病毒感染等，应注意皮肤有无瘙痒、局部有无刺痛、灼痛、红斑或水疱，口腔粘膜是否有溃疡或白色分泌物【1】。,讨论二 皮肌炎患者如何进行功能锻炼？,多发性皮肌
16、炎患者处于急性期时应卧床休息，肌痛缓解后开始做关节和肌肉的被动活动2，每日次，以防止组织萎缩，但不鼓励作主动活动。家属可先给予被动运动，加强肌力锻练、采用按摩、热浴、神灯照射等以改善局部血液循环，患者处于恢复期时可适量轻度活动，但动作不宜过快，幅度不宜过大，根据肌力恢复程度，逐渐增加活动量，功能锻炼应避免过度疲劳，以免血清酶升高2。同时还应注意保持精神愉快，坚定战胜疾病的信心。采用不同重量沙袋锻练肌力，以防肌肉萎缩和挛缩。当肌力有所恢复后，应该逐步进行锻炼，天后鼓励患者起床活动，以平地行走为主，切勿操之过急【2】。,讨论三 糖皮质激素类药物使用时应注意些什么？,因服用后有抑制免疫系统的作用，使
17、患者更易感染，或掩盖感染，故应特别注意用药期间应定期检测血压、体重、血糖、血电解质、粪潜血，并进行眼科检查长期大剂量应用时，还应注意定期行双侧髋关节X线片检查及骨密度测定，必要时行MRI检查以便早期发现股骨头坏死及骨质疏松如需长期使用糖皮质激素应补充钙和维生素D,以防止骨质疏松和骨折的发生对感染（包括结核感染）者，应定期行胸部X线片等相关检查，并同时使用有效抗生素,讨论四 如何避免糖皮质激素的副作用？,严格掌握适应证和禁忌症患者已存在与GCs副作用相关的疾病时，慎重衡量应用 GCs的利弊在保证疗效的前提下，尽量减少GCs的用量与使用时间采用预防GCs副作用的措施注意补钾、补钙或使用双膦酸盐抗酸
18、药或质子泵抑制剂合理膳食避免与肝素、NSAID类药同时应用戒烟、酒一旦发生严重副作用，及时减、停GCs,讨论五 为什么激素最好在早晨服用或注射？,必须了解自身激素分泌的生理曲线特征，半夜02时是激素水平的低谷，早上8时是激素水平的高峰。如果外源性的激素破坏了半夜的生理性低谷，就不会产生次晨8时的峰值。,参考文献,【1】宋晓凤,王倩,浅谈皮肌炎患者的护理及观察要点J,健康必读杂志2019,(16):166-167.【2】张德葵，练贤惠，梁建平，皮肌炎患者的护理J，内蒙古中医药，2019(17):134.,谢谢,Thank you,拯畏怖汾关炉烹霉躲渠早膘岸缅兰辆坐蔬光膊列板哮瞥疹傻俘源拯割宜跟三叉神经痛-治疗三叉神经痛-治疗,拯畏怖汾关炉烹霉躲渠早膘岸缅兰辆坐蔬光膊列板哮瞥疹傻俘源拯割宜跟三叉神经痛-治疗三叉神经痛-治疗,
