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1、红斑狼疮,Lupus Erythematosus,概述,红斑狼疮（LE）是一个病谱性疾病，一种自身免疫病，血清中可出现多种自身抗体。,病谱,CCLE-SCLE-SLE轻-中-重LE的表现呈谱状分布,病 因,遗传因素：倾向 感染因素 ：病毒感染 3其他因素：内分泌 、日光、药物,发病机理,临床表现,分型：慢性皮肤型红斑狼疮(CCLE) Chronic cutaneous LE亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE) Subacute cutaneous LE系统性红斑狼疮(SLE ) Systemic LE,慢性皮肤型红斑狼疮(CCLE),盘状红斑狼疮 （Discoid LE)疣状（肥厚型）LE(Ver
2、rucous /Hypertrophic LE) LE-扁平苔藓重叠 （LE-LP overlap)冻疮型LE (Chilblain LE)深在性LE/LE脂膜炎(LE profundus or LE panniculitis),盘状红斑狼疮（Discoid LE),典型表现： 红斑（discoid=coin-shaped) 鳞屑（scale-adherent) 萎缩(atrophy) 色素增深（早期） 色素减退（晚期） 毛细血管扩张,好发部位：面、鼻、耳、头皮、唇、V-区、手、足、四肢伸侧及肢端部位(Acral site),盘状红斑狼疮（Discoid LE),其他表现： 发病年龄：中年人
3、性别：女：男=2：1 无全身症状 实验室检查：局限型DLE基本正常，播散型DLE可有轻度异常。 预后：好,盘状红斑狼疮（Discoid LE),亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE),临床表现： 1.皮肤表现： 皮损特点： 环状半环状损害 丘疹鳞屑性损害（银屑病样损害） 皮损部位：光暴部位(photo-distribution),亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE),2.其他表现： 常有不同程度的全身症状，可有多种内脏器官受累，但比SLE轻。3.实验室检查的阳性率高于播散型DLE，ANA阳性率约50%。,系统型红斑狼疮(SLE),SLE是各型LE中最重的一型，有突出的多脏器受累，常常有典型的皮肤表现，明
4、显的免疫学检查异常。 SLE是自身免疫性疾病的典型代表。,系统型红斑狼疮(SLE),临床表现： 皮疹（皮肤和粘膜损害） 关节症状 发热 各内脏系统症状,SLE临床表现,皮肤粘膜表现： 皮肤损害发生在80-90%的SLE患者。皮肤损害分特异性和非特异性两种： 特异性皮损特点：(急性皮肤型LE Acute cutaneous LE，ACLE) 分局限型和泛发型两种。 非特异性皮损：主要为血管炎性损害,SLE临床表现,特异性皮损：LE特异性=组织病理特异性 局限型ACLE 典型表限为“蝶型红斑”（butterfly rash or malar rash),常见。 特点：对称性、水肿性红斑、可融合 部
5、位：光暴部位,SLE临床表现,特异性皮损 泛发型ACLE 为麻疹样或发疹性皮疹 少见，光敏现象明显,SLE临床表现,特异性皮损 粘膜损害 粘膜损害发生在20%左右的SLE患者。 粘膜损害特点： 常伴发于ACLE，以口腔颊、唇粘膜 为主，疼痛是其明显的主观症状,SLE临床表现,非特异性皮损 LE非特异性=组织病理非特异性 包括：皮肤血管病 脱发 肢端硬化 风湿性结节 皮肤钙化 LE非特异性大疱性损害 荨麻疹,SLE临床表现,皮肤血管病 血管炎 白细胞碎裂性血管炎（掌跖部） 结节性动脉周围炎样损害 血管病 白色萎缩 甲周毛细血管扩张 网状青斑 血栓性静脉炎 雷诺现象,SLE临床表现,脱发 狼疮发
6、弥漫性脱发 斑状脱发,SLE临床表现,关节症状： 出现最早、出现频率最高的症状约发生在80-95%的SLE患者。 表现为关节痛和关节炎 关节痛为对称性，无客观体征 关节炎为游走性，似类风关,SLE临床表现,发热 本病的活动期一般都有发热，发热高低及热型不定。发生在82-93%的 SLE患者。,SLE临床表现,内脏系统症状： 肾： 50 %出现狼疮性肾炎 ,1 0 0 %病人有免疫球蛋白和补体在肾小球沉积 心血管：心包积液最为常见 (3 5%80 %) 呼吸：间质性肺炎 消化：血管炎可引起腹泻、腹痛、便血和穿孔 中枢神经系统：1 2 % 54% 骨胳肌肉：少见 眼 ：少见,SLE实验室检查,一、
7、免疫学检查 二、各系统损害的检查 三、合并症和并发症的检查 四、为排除其他疾病所作的检查,SLE实验室检查,一、免疫学检查1、自身抗体谱、C3、C4、CH50、CIC、 IgG、IgA、IgM、T细胞亚群。 2、ESR、CRP（40）。 3、皮肤狼疮带试验。,SLE实验室检查,自身抗体 CTD 病人存在针对自身抗原的抗体（自身抗体）。自身抗原包括：核、细胞浆及细胞膜分子。自身抗原-自身抗体反应是CTD血清学检查的基础。,SLE实验室检查,自身抗体 1抗DNA抗体：抗dsDNA 、抗ssDNA 2. 抗核糖核蛋白抗体:抗Ro(SS-A)、抗La(SS-B)、抗U1RNP、抗Sm 3. 抗组蛋白抗
8、体 4. 抗着丝点抗体 5. 抗其他细胞成分抗体,ENA肽谱,SLE患者的自身抗体(1),高特异性(High disease specificity) dsDNA 狼疮性肾炎 Sm rRNP CNS LE PCNA,SLE患者的自身抗体(2),低特异性 ssDNA Histones 药物性SLE U1RNP MCTD Ro(SS-A) SCLE,SSJ,新生儿LE La(SS-B) SCLE,SSJ Ku 重叠综合症,SLE患者的自身抗体,荧 光 抗 核 抗 体 (ANA)检 查 年 轻 或 正 常 人呈阴 性 或 低 滴 度. CTDs约1/3可阳性，SLE患者95%阳性。,SLE患者的自身
9、抗体,ANA 的 形 式 常 与 特 定 ANA 有 关 ANA 形 式 主 要 抗 原 疾 病 周 边 型 nDNA SLE 均 质 型 nDNA、 组 蛋 白 SLE核 仁 型 核 仁RNA PSS、SLE着 丝 点型 着 丝 点 CREST,SLE患者的自身抗体,CTDs 的 血 清 学 分 型型别 nDNA Sm U1RNP SS-A SS-B 着丝点 Scl-70 组蛋白 疾 病 A + + SLEB - - + MCTD C - - - + + SS, SCLED - - - - - + + SSc, CRESTE - - - - - - - + 药物-SLE SS = 干 燥 综
10、 合 症 SSc 系 统 性 硬 皮 病,SLE患者的自身抗体,抗 磷 脂 抗 体 疾 病 相关 性：SLE 阳 性 率为50，其 他CTDs 阳 性 率 较 低 指 征： 网 状 青 斑、紫 斑 和 坏 死、溃 疡、 内 脏 血 栓、 复 发 性 流 产、SLE。,SLE实验室检查,各系统损害的检查 血、尿常规，肝、肾功能 、EKG、 心脏超声、胸片、神经系统检查 、 肾脏穿刺活检 等,SLE实验室检查,合并症和并发症的检查 为排除其他疾病所作的检查。,诊断,临床表现+组织病理+免疫学检查 血清学检查：不能取代临床，可帮助确定 临床诊断，帮助分型，提示预后,诊断,系统性红斑狼疮的诊断标准19
11、82年ARA修订的 SL E分类标准 其敏感性和特异性均为96左右。11项中满足4项或4项以上者可诊断为SLE。我国风湿病学学会的标准 在ARA标准的基础上增加：狼疮带试验（或肾活检阳性）、C3补体低于正常三条。,American Rheumatism Association s 11 citeria for the diagnosis of SLE,Malar erythemaDiscoid LEPhotosensitivityOral ulcer(s)Nonerosive arthritisSerositis (pericarditis or pleuisy)Nephropathy (al
12、buminruis or cellular casts)CNS disorder (unexplained seizures or psychosis),Hematologic disorder (hemolytic anemia with reticulocytosis, or leukopenia below 4000/mm on two occasions, or lhmphopenia below 1500/mm on two occasions)Immunologic disorder: positive LE-cell preparation, or antibody to nat
13、ive DNA or SM antigen, or false-positive serologic test for syphilis (STS).Antinuclear antibody in abnormal titer, unexplained.,American Rheumatism Association s 11 citeria for the diagnosis of SLE,治疗,避免日晒、受寒、疲劳及受伤。对于DLE及SCLE患者，可外用中、强效激素或曲安西龙混悬液局封。口服抗疟药（羟基氯喹0.2/d或氯喹0.25/d）最安全有效。如长期服用需注意眼毒性。对症治疗，如非甾体类消炎镇痛药等。,治疗,糖皮质激素为治疗SLE的首选药。常用剂量强的松1mg/kg/d。症状控制后逐渐减量。最后以10mg/d维持。对有中枢神经系统受累、暴发性肾炎、重症溶血性贫血可用冲击疗法，即甲强龙0.5-1g/d连用三天。重症患者还可用免疫抑制剂、丙种球蛋白、血浆置换疗法等。,
