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1、,概念管扩张症( iliary dilatation,BD)又称胆管囊肿,是临床较少见的一种原发性胆管病变,可由婴幼儿时期先天性胆管扩张延续而来,也可在成年期发病,主要表现为肝内、外胆管单发或多发性局部扩张因胆管结石、狭窄或肿瘤导致胆道梗阻形成的继发性胆管扩张,不属于BD范畴。,1命名在疾病和有关健康问题的国际统计分类第10次修订本)中,BD编码定义为胆管囊肿( biliarycyst,K83.5)。在美国国立医学图书馆编制的医学主题词表中,用胆总管囊肿( choledochal cyst)词代表该类疾病。国内医学教材外科学(第8版,人民卫生出版社)中仍沿用“先天性胆管扩张症”。目前多种命名混
2、淆使用的现状亟需改变。,除先天性肝内胆管扩张症(Caro.)具有明确的遗传学因素外,尚不能明确在其他类型BD形成中先天性因素的致病作用。因此,将各类型BD均冠以“先天性”的命名并不准确。有国内学者建议将该类疾病命名为“胆管囊状扩张症”。日本学者则认为只有部分患者胆道病变呈典型囊状扩张,还有部分呈纺锤形或柱状扩张。本指南将此类胆道病变统称为BD。,推荐意见1:将原发性局部胆管扩张统一命名为BD,有助于规范临床疾病诊断与治疗,便于学术交流和文献检索。,2临床分型肝内型发生部位肝外型混合型单发型局限型扩张胆管数目或多发型弥漫型婴幼儿型发病年龄成人型,目前国际上较为常用的是由 ALONSO-LEJ等提
3、出,并由 Todan等在该基础上多次修订、补充和完善的 Todan分型,Todani分型l型胆总管扩张最常见,占BD的70%90%),分为3个亚型:a型:胆总管囊状扩张b型:胆总管局限性扩张lc型:肝外胆管弥漫性梭状扩张;型胆总管憩室样扩张(占BD的2%5%)。型胆总管十二指肠壁内段扩张(占BD的49)又称为胆总管末端囊肿。,Todani分型型胆管多发性扩张(占BD的10%20%),分为2个亚型Va型:肝内、外胆管多发性囊状扩张:b型:仅肝外胆管多发性囊状扩张。V型肝内胆管单发或多发性囊状扩张(占BD的1%),又称为 Caroli病。,Todani分型图1胆管扩张 Todani分型示意图Ia型:胆总管囊状扩张;Ib型:胆总管局隈性扩张;Ie型:肝外胆管弥漫性梭状扩张型:胆总管憩室样扩张;型:胆总管十二指肠壁内段扩张,又称为胆总管末端囊肿;a型:肝内外胆管多发性囊状扩张;b型:仅肝外胆管多发性囊状扩张;V型:肝内胆管单发或多发性囊状扩张,即Caoi病中华消化外,董氏分型Todani分型未能区分肝内胆管扩张类型对肝外胆管扩张的分型易于混淆。董家鸿等根据病变胆管扩张在胆管树分布部位和范围、并发肝脏病变及其与手术方式选择的关系,提出了一种新的分型方法,简称董氏分型,
