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1、营养性巨幼细胞贫血,学习目标,1.能列举巨幼红细胞性贫血的病因2.掌握巨幼红细胞性贫血的诊断计划3.能制定巨幼红细胞性贫血的治疗计划及判定疗效,病例,患儿，男，7个月，1月前出现皮肤苍黄，伴智力运动发育落后，3-4月大时会抬头，现不会坐，面部表情呆滞。喂养史：单纯母乳喂养，未添加辅食，家族史：患儿母亲喜素食。血常规：WBC 3.7X109/L，L 94 %，RBC 1.97X1012/L，HB 60 g/L，MCV 107.2 fl，PLT 100X109/L。,病例,思路：患儿7个月，贫血，大细胞性贫血，伴有神经系统表现，考虑巨幼细胞贫血可能。,定义,由于维生素B12和/或叶酸缺乏所致的一种
2、大细胞性贫血。,临床特点,贫血、神经精神症状、红细胞胞体变大、骨髓中出现巨幼红细胞、维生素B12或和叶酸治疗有效。,病因,摄入不足：单纯母乳喂养未及时添加辅食，人工喂养不当及严重偏食，羊乳叶酸含量少。需要量增加：婴幼儿生长发育快，需求量增加，严重感染导致维生素B12消耗增加。吸收或代谢障碍 食物中维生素B12必须与胃底壁细胞分泌的糖蛋白结合才能在末端回肠吸收。慢性腹泻影响叶酸吸收。,发病机制,叶酸经叶酸还原酶的还原作用和维生素B12的催化作用变成四氢叶酸，后者是DNA合成必需的辅酶。维生素B12参与三羧酸循环，影响神经髓鞘中脂蛋白形成。,临床表现,发病年龄：6个月至2岁多见。一般表现：虚胖或颜
3、面轻度浮肿，毛发稀疏贫血：皮肤蜡黄，睑结膜、口唇、甲床苍白，乏力，伴肝脾肿大。精神、神经症状：烦躁、易怒，维生素B12缺乏者表情呆滞、反应迟钝、智力、运动发育落后甚至倒退；叶酸缺乏不发生神经系统症状，但可致精神异常。,实验室检查,外周血象 大细胞性贫血：MCV 94fl，MCH 32pg。骨髓象 增生明显活跃，红系增生为主，粒、红系均巨幼变。可见巨大血小板。血清维生素B12：正常值 200-800ng/L，100ng/L。血清叶酸：正常值 5-6ug/L，3ug/L。,诊断,病史临床表现实验室检查：血象、骨髓象、血清维生素B12、叶酸水平。,治疗,病因治疗。维生素B12治疗：500-1000u
4、g一次肌注；或100ug/次，2-3次/周，连用数周，至症状好转，血象恢复。2-3天精神好转，网织红细胞增加，6-7天高峰，2周正常。叶酸治疗：5mg/次，3次/日，连续数周至症状好转，血象恢复。网织红细胞2-4天增加，4-7天高峰，2-6周红细胞及血红蛋白正常。,输注红细胞,适应症：贫血严重，合并心力衰竭；合并感染；急需外科手术。一般HB 60g/L以上，不必输红细胞。,预防,叶酸来源：多种蔬菜绿叶，瓜果，豆类，动物肝肾、蛋黄、人乳、牛乳。维生素B12来源：动物性食品：肝肾、海产品、肉类、蛋和乳类。植物组织不含维生素B12。,小结,维生素B12和/或叶酸缺乏所致的一种大细胞性贫血。6月至2岁多见，大细胞性贫血伴神经精神症状、维生素B12或和叶酸治疗有效。,谢谢！,
