营养性贫血课件.ppt

《营养性贫血课件.ppt》由会员分享，可在线阅读，更多相关《营养性贫血课件.ppt（69页珍藏版）》请在三一办公上搜索。

1、营养性贫血NURITIONAL ANEMIA,营养性贫血是指因机体造血所必须的营养物质，如铁、叶酸、维生素B12等物质相对或绝对地减少，使血红蛋白和/或红细胞的生成不足，以致贫血的一种疾病。多发于6个月至2岁的婴幼儿、青少年、妊娠期或哺乳期妇女以及胃肠道等疾病所致营养物质吸收较差的患者。缺铁性贫血及巨幼细胞贫血是营养性贫血最常见的类型。,缺铁性贫血 (IDA, Iron Deficiency Anemia),缺铁性贫血 （IDA）,内容（CONTENTS）概述铁在体内的代谢病因发病机制临床表现实验室检查诊断和鉴别诊断预防和治疗,概述（Introduction）,定义 体内用来合成血红蛋白的贮存

2、铁缺乏，使血红蛋白合成量减少而形成的一种小细胞低色素性贫血。临床特点发病,铁在体内的代谢 (Metabolism),含 量新生儿 75mg/kg儿童 35-70mg/kg成人 M 50mg/kgF 35mg/kg,分 布血红蛋白（65%）肌红蛋白（3%-5%）储存铁 （30%）铁蛋白含铁血黄素酶 （0.2-0.4%）血清铁,铁在体内的代谢 (Metabolism),铁的需要量和排泄量需要量： 排泄量：成人1mg/d 1mg/d4mo-3yr1mg/kg (15ug/kg/d) 早产儿2mg/kg,铁在体内的代谢 (Metabolism),铁的来源内源性:衰老红细胞释放（主要，为外源性的15-2

3、0倍）外源性: 食物铁（量少，1-1.5mg/d)黑木耳/海带/猪肝肉类/蛋类/豆类/绿叶蔬菜乳类,铁在体内的代谢 (Metabolism),铁的吸收与运转 主要吸收部位 十二指肠和空肠上端粘膜 食物中铁的吸收率1-20%谷类、蔬菜 1%肉类、 鱼类、 禽类 10-25%母乳/牛乳50%/10%,影响铁吸收因素Positive factors维生素C/ 果糖/ 氨基酸Negative factors碱性环境/草酸/植酸/钙/磷咖啡/茶叶-鞣酸,铁在体内的代谢 (Metabolism),铁在体内的代谢 (Metabolism),动物食品 非动物食品(血红蛋白/肌红蛋白) （ 胶状氢氧化高铁） 胃

4、：胃酸 胃蛋白酶 蛋白分解酶 游离盐酸 血红素 三价铁 血红素分解酶 *Vit C 肠： 二价铁 十二指肠 空肠上 三价铁 肠粘膜细胞 转运铁蛋白*入血 脱落入肠道 肝脾储存 骨髓造血,病因和发病机制Etiology & Pathogenesis,病因先天储备不足或丢失生长发育快铁摄入不足*铁丢失或消耗增加,病因和发病机制Etiology & Mechanism,病因先天储备不足或丢失早产儿/双胎多胎/低体重儿/脐带节扎过早妊娠母亲严重贫血,病因和发病机制 Etiology & Mechanism,病因生长发育快生后3-5 mo / 1yr早产儿青春期,病因和发病机制Etiology & Me

5、chanism,病因铁摄入不足乳类/谷类食物含铁低铁吸收的影响因素长期腹泻/急慢性感染,病因和发病机制Etiology & Mechanism,病因铁丢失或消耗增加长期慢性失血（每毫升血含铁0.5mg）鲜牛奶喂养长期反复感染,血红蛋白铁 贮存铁 酶铁 红细胞内Hb合成 含铁酶 细胞分裂不受影响 铁依赖酶 Hb,RBC正常或 某些细胞功能紊乱如 生物氧化、细胞呼吸等小细胞低色素性贫血 一般贫血表现 行为发育异常血液系统表现 皮肤粘膜损害心血管系统症状 细胞免疫功能,铁缺乏,2发病机制,铁缺乏演变过程,红细胞生成缺铁期（IDE）,缺铁性贫血期（IDA）,铁减少期（ID）,储存铁 : SF 骨髓外铁

6、 储存铁 : SF SI TS TIBC FEP Hb正常临床贫血,亚临床型,临床表现(Clinical manifestation),起病缓慢 血液系统症状贫血一般表现：苍白、疲乏、头晕髓外造血：肝脾淋巴结肿大，常见于婴幼儿,3.非造血系统症状,消化系统,神经系统,心血管系统,免疫运动系统,实验室检查,外周血象 小细胞低色素RBC大小不等，以小为主，中央淡染区扩大MCV红细胞平均容量、MCH红细胞平均血红蛋白量、MCHC红细胞平均血红蛋白浓度WBC、BPC（血小板计数）多正常,A. 正常外周血象,B. ID 期,C. IDE期,D. 轻度IDA期,E. 中度IDA期,F. 重度IDA期,实验

7、室检查,2. 骨髓象增生活跃，胞浆发育落后于胞核粒系、巨核系正常胞外铁减少、胞内铁粒细胞数15%,A. 有核细胞增生明显活跃,B.核老浆幼细胞浆本应该是橘红色，但还是处于原始的蓝色,IDA骨髓病理 正常骨髓 外铁（-）（）： 外铁（+）（+）：,1、血清铁（serum iron,SI）： 检测血浆中运铁蛋白结合的铁的量2、总铁结合率（total iron binding capacity,TIBC）： 检测能与运铁蛋白结合的血清铁的总量。3、转铁蛋白饱和度（transferritin saturation,TS）： 血清铁 TS= 100 总铁结合率4、血清铁蛋白测定（serum ferrit

8、in,SF）： SF是诊断IDA最敏感、可靠的方法。5、游离原卟啉（free erythrocyte protoporphyrin,FEP）： IDA患者由于铁缺乏，Hb合成减低，造成红细胞内FEP蓄积，所以FEP可以间接反应铁的缺乏。红细胞原卟啉是较灵敏指标，但在铅中毒时可升高。,3. 铁代谢检查,血清铁蛋白(SF) 500ug/dl IDE期血清铁(SI) 350ug/dl 骨髓可染铁与RBC内碱性铁蛋白,诊断鉴别诊断 (Diagnosis & Differential diagnosis),诊断：初步： 年龄、喂养史、血象确诊： 骨髓铁染色、铁代谢生化证实： 治疗,诊断鉴别诊断 (Dia

9、gnosis & Differential diagnosis),鉴别诊断慢性感染性贫血（慢性肝、肾病,感染）地中海贫血铁粒幼红细胞性贫血,骨髓铁染色,铁粒幼细胞15% 铁粒幼细胞性贫血,靶形红细胞 海洋性（地中海）贫血,铁粒幼细胞性贫血缺铁性贫血海洋性（地中海）贫血,细胞形态观察,阴性 缺铁贫,阳性 海洋性（地中海）贫血 铁粒幼细胞性贫血,（骨髓铁缺乏）,治 疗 (Treatment),治疗去病因治疗铁剂治疗输血治疗一般治疗,治 疗 (Treatment),铁剂治疗元素铁剂量： 3-6mg/kg/d口服铁剂制剂用法及注意,治 疗 (Treatment),铁剂治疗注射铁剂适应症- 不能耐受口服

10、铁剂治疗；- 原有消化道疾病，口服铁剂病情加重；- 消化道吸收障碍，如胃十二指肠切除术后、萎缩性胃炎等；- 因治疗不能维持铁平衡，如血液透析。制剂：右旋糖苷铁 /山梨醇铁 im 含糖氧化铁 /葡聚糖铁 iv铁剂疗效观察 （表1）,表1 铁剂疗效观察（from Nelson）,药量不足？吸收不良？失铁大于补铁 ? 药物含铁量不足？诊断是否有误？,治 疗 (Treatment),输血治疗 指征：重度贫血并发心功能不全或感染成分： 浓缩红细胞/红细胞混悬液量： Hb 30g/L, 3-5ml/kg; Hb 30-60g/L, 5-10ml/kg注意:大部分不需要输血,防 治 (Prevention)

11、,预防去除病因均衡饮食科学喂养,巨幼红细胞性贫血 Megaloblastic Anemia， MA,巨幼细胞性贫血 （MA）,内容（CONTENTS）概述叶酸和维生素B12的代谢病因发病机制临床表现实验室检查诊断和鉴别诊断预防和治疗,概 述 (Introduction),定义 由于叶酸和（或）维生素12缺乏或其他原因引起细胞核DNA合成障碍所致的贫血。临床特点：病变主要在细胞核上，而不在胞质内发病率,叶酸和维生素B12的代谢,叶酸（folic acid） 蝶谷氨酸和具有类似生物活性的相关混合物的总称，属水溶性B族维生素，叶酸性质极不稳定，易被光及热分解。必须从食物中获得。来源：绿色蔬菜如菠菜、

12、青菜及动物肝脏，过度烹调易破坏。需要：50-200g/日，储存于肝细胞内。人体内贮存量约为 5-10mg。极易缺乏。,叶酸代谢,叶酸 每日200g（孕妇，哺乳者300500g （多谷氨酸形式）,5-甲基四氢叶酸,甲硫氨酸合成酶四氢叶酸 （生化反应）,叶酸受体,多谷氨酸盐形式（储存510mg ）,食物,空肠,血浆,细胞,肝脏,肾脏,肠道,非特异性血清蛋白松散结合,刷状缘分泌谷氨酰胺羧肽酶分解为单谷氨酸盐 （5-甲基四氢叶酸),叶酸和维生素B12的代谢,维生素B12的代谢来源：动物肝、肾、心肌肉组织以及蛋类、乳制品中含量丰富。需要： 2-5g/日，人体内贮存量有4-5mg，不易缺乏。吸收：维生素B

13、12+R蛋白结合，胰蛋白酶作用下维生素B12+内因子复合体在会场通过胞饮作用吸收。内因子有胃壁细胞分泌。,叶酸和维生素B12的代谢,影响维生素B12吸收和转运的因素胃肠疾病导致胃酸、胃蛋白酶分泌减少全胃切除内因子完全缺乏胰腺分泌胰蛋白酶缺乏,病因 (Etiology),摄入不足；需要量增加；吸收不良：胃肠道疾病、药物干扰和内因子抗体形成 （恶性贫血）；代谢异常：肝病、某些抗肿瘤药物的影响；利用障碍：嘌呤、嘧啶自身合成异常或化疗药物影响等。,甲基四氢叶酸,同型半胱氨酸,蛋氨酸合成酶(维生素B12;甲基钴胺),甲基同型半胱氨,四氢叶酸(THF),脱氧尿嘧啶核苷酸(dUMP),亚甲基THF,脱氧胸腺

14、嘧啶核苷酸(dTMP),DNA,二氢叶酸(DHF),脱氧胸苷三磷酸(dTTP),叶酸,二氢叶酸还原酶,叶酸和维生素B12均为DNA合成过程中的重要辅酶,发病机制(Mechanism),发病机制(Mechanism),叶酸和维生素B12对血细胞发育影响dTTP减少，DNA复制减慢，核分裂时间延长，而浆内RNA和蛋白质合成并无障碍，因而形成“核幼浆老”的巨幼变红细胞。维生素B12参与神经髓鞘脂蛋白形成,临床表现 (Clinical manifestation),贫血消化系统症状：口腔炎，舌炎、舌乳头萎缩神经精神系统症状神经精神发育减退:反应低下/智力体格发育神经器质性病变：维生素B12缺乏时，手足

15、对称性麻木，感觉障碍，下肢步态不稳，行走困难等周围神经炎。亚急性或慢性脊髓后侧索联合变性表现（多见于恶性贫血）。,实验室检查 (Laboratory),一、血象红细胞 RBC、Hb、MCV增大、MCH增高、MCHC正常，红细胞形态明显大小不等，大椭圆形红细胞易见，何-乔小体较易见，有核红细胞可见，偶见卡玻氏环。粒细胞 数目一般正常，减少、增高。中性粒细胞的核分叶过多现象为本病的早期表现。严重的病例可见巨型中性中、晚幼粒细胞。血小板 数目正常或减少，可见巨大血小板。,MA血象：红细胞大小不均，易见大红细胞、巨红细胞、椭圆形红细胞。一个分叶过多的中性粒细胞。可见高色素性大红细胞、中心淡染区消失。,

16、MA血象：双核巨晚幼红细胞、含一个Howell-Jolly小体，嗜多色性红细胞中有一个Cabot环。易见高色素性红细胞、椭圆形红细胞。,MA血象：可见巨中幼红细胞和巨晚幼红细胞。红细胞大小不等，易见大红细胞、巨红细胞。,二、骨髓象骨髓增生活跃或明显活跃，多为明显活跃。以粒系、红系、巨核系三系细胞均出现巨幼变为特征。,MA骨髓象：有核细胞增生明显活跃,MA骨髓象：巨中幼红细胞，胞体巨大、核染色质疏松呈细颗粒状。巨中性晚幼粒细胞，胞体较大、核染色质疏松。,MA骨髓象：巨中幼红细胞和巨中性晚幼粒胞体较大、核染色质疏松，巨晚幼红细胞中含5个Howell-Jolly小体。,MA骨髓象：巨早幼红细胞和巨中

17、幼红细胞增多，巨晚幼红细胞胞浆中有4个Howell-Jolly小体。,MA骨髓象：早、中、晚各阶段巨幼红细胞增多，可见核分裂的巨幼红细胞。,MA骨髓象：巨核细胞核染色质较细致呈分叶状。,MA骨髓象糖原染色：巨幼红细胞糖原染色阴性、成熟中性粒细胞阳性（紫红颗粒），表明巨幼红细胞为良性增生。,三、生化检查 1、叶酸和维生素B12测定：是诊断的重要依据，血清叶酸6.81nmol/L，红细胞叶酸227nmol/L，血清维生素B1274Pmol/L2、胆红质代谢：胆红素轻度升高、尿胆原排泄增多3、铁代谢：如不伴缺铁，血清铁升高、骨髓细胞内外铁正常或轻度增高4、红细胞酶类：LDH、G-6PD、-羟丁酸脱氢

18、酶5、其它,（1）schilling试验：有助于判断维生素B12缺乏的原因（2）脱氧尿核苷抑制试验：有助于疑难病例诊断 （3）胃液分析：恶性贫血胃酸呈真性缺乏（4）内因子抗体,一、诊断,病 史,体 格 检 查,实验室检查,治疗反应,诊断和鉴别诊断,叶酸和维生素B12摄入和需求情况，贫血表现,贫血貌 “镜面舌”,大细胞贫血中性粒细胞分叶过多骨髓三系造血细胞呈典型 的巨幼变,试验性给予叶酸、VB12，如果46天网织红细胞上升，有助于诊断,鉴别诊断 与引起全血细胞减少和骨髓中出现巨幼样变的疾病相鉴别。,再障,红白血病,MDS,PNH,一、病因治疗二、叶酸治疗 叶酸5-10 mg，每日3次口服，吸收不

19、良者，四氢叶酸钙3-6 mg肌注 ，每日一次直至血象恢复正常 伴维生素B12缺乏者，同时补充，否则会加重神经系统症状 三、维生素B12治疗 维生素B12 100g，肌注，每日1次，直至血象恢复正常 全胃切除或恶性贫血者，需终生维持治疗，每月1次。,治疗,疗效判定,网织红：4-6天上升，10天达高峰骨髓巨幼变迅速改变血象：1-2个月内恢复正常,注意事项： 注意合并缺铁 注意低钾血症 一般不单用叶酸,改善膳食；加强孕、产妇、哺乳、婴幼儿营养；治疗肠道疾病；替代治疗,预防,两种类型营养性贫血鉴别,缺铁性贫血 巨幼细胞性贫血原因 铁缺乏 VitB12/叶酸缺乏临床表现 神经系统 较轻 较显著 外周血象 单纯贫血多见 全血细胞减少常见 小细胞低色素 大细胞性 骨髓象 核老浆幼 巨幼变、核幼浆老 铁代谢指标 异常 正常 血清VitB12/叶酸 正常 降低治疗 补充铁剂 补充叶酸及VitB12,谢谢,