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1、王书杰贫血诊断与治疗,红细胞的生成,血细胞正常值,正常Hb水平受许多因素影响：种族地域性别年龄贫血标准的制订需考虑上述因素及个体基础水平。,贫血是许多疾病的一种临床表现。凡循环血液单位体积中Hb、RBC计数和/或HCT低于正常值即称为贫血，一般以Hb低于正常值95%下限作为贫血的诊断依据。贫血的国内标准（适用于海平面地区）：成年男子：Hb 120g/L成年女子（非妊娠）：Hb 110g/L孕妇：Hb 100g/L,红细胞生成减少：营养性贫血：IDA、MA（叶酸/维生素B12缺乏）。BM衰竭或抑制：AA、细胞毒药物、放射线。肿瘤浸润BM ：各种血液和其他恶性肿瘤。ACD：慢性肝、肾和感染性疾病、
2、CTD和内分泌疾病。红细胞破坏过多：溶血性贫血（HA）：获得性：AIHA、PNH、MAHA（如TTP/HUS）。先天或遗传性：RBC膜或酶异常、珠蛋白合成异常。如HS、HE、G-6-PD缺乏症、PK缺乏症、Hb病（海洋性贫血和镰状细胞贫血）。急性感染、中毒等。机械性破坏：心瓣膜病变或机械瓣。失血所致：创伤、手术后失血，消化道和阴道等部位出血。,随病因不同而异，发病机制复杂、多样。同一类型贫血可能存在多种发病机制：MA：DNA合成障碍、原位溶血AA：干细胞损伤、微环境、免疫因素淋巴瘤贫血：骨髓浸润、AIHA,增生性贫血：IDA、MA、各种HA、失血性贫血多数MDS、ACD、白血病或肿瘤浸润增生低
3、下性贫血：AA、少数MDS或AL骨髓抑制：化疗、放射线,一般表现：乏力、怕冷，皮肤、粘膜苍白，毛发干枯心血管系统：心悸、气短、心脏杂音、心脏扩大、心绞痛、心衰神经系统：头晕、头痛、目眩、耳鸣、注意力不集中、嗜睡、多神经炎消化系统：纳差、恶心、腹胀、黄疸、便秘等 生殖系统：性欲减退、月经失调泌尿系统：轻度蛋白尿、夜尿增多等特殊表现：如IDA、MA、PNH、HS等,贫血的诊断过程 = 鉴别诊断的过程：确定贫血：是否存在贫血？贫血程度：严重程度？贫血类型：小细胞？正细胞？大细胞？贫血原因（病因诊断）：特殊检查。,病史询问体格检查实验室检查：针对性！,基本检查：血Rt：注意Hb、MCV、MCH、MCH
4、C、Ret%血DC：注意RBC形态大便常规+OB、尿常规沉渣、肝肾功能（注意Bil、LDH、Cr）BM穿刺活检：必要时营养性贫血：铁四项叶酸（血清和RBC）、VitB12、内因子抗体、抗胃壁细胞抗体,溶血性贫血（继发性）：FHbCoombs冷凝集素Ham、糖水、COF、尿Rous，CD55、CD59RBC寿命遗传性贫血：RBC渗透脆性Hb电泳：必要时地中海贫血基因鉴定G-6-PD、PK酶等,其它检查（排除性）ANA、ds-DNA，ENA等CMV、EBV、Parvovirus B19等骨髓核素显像全消造影、内窥镜B超、CT、PET/CT等,正常红细胞,小细胞低色素性贫血（IDA）,RBC胞体多明
5、显变小，RBC淡染或中央苍白区扩大。,BM铁染色细胞外铁消失，内铁减少。,A,巨幼细胞性贫血:A. 巨变的中幼红细胞B. 巨变的中性干状核细胞C. 中性多分叶核粒细胞（以上有些改变亦见于MDS、感染、中毒或化疗后。）,B,C,遗传性球形红细胞增多症 (HS)RBC直径6m，外形圆，厚度增加，中央淡染区消失而浓染。,遗传性椭圆形红细胞增多症,AA骨髓像BM活检：有核细胞增生低下BM涂片：增生低下，仅有少量淋巴样细胞和非造血细胞团（亦称“再障群”），该细胞团以成纤维细胞为框架，组织嗜硷细胞、浆细胞、淋巴细胞网络其中。,MDS骨髓象A. 核畸形的晚幼红细胞; B. 巨大血小板C. 大RBC; D.
6、三叶草状异常核的晚幼红细胞,A,B,C,D,MDS骨髓象A. Pelger畸形：中性分叶核粒细胞仅为两叶，呈“哑铃”状或“花生”状。B. 中性粒细胞胞浆颗粒粗大。C. 异常的小巨核细胞 和多核中幼红细胞 。 D. 胞浆颗粒减少的双核中幼粒细胞,MDS-RCMD-RS铁染色：幼红细胞胞浆内的蓝色颗粒在6粒以上，并围绕核周排列成半圈以上。,破碎RBC见于MAHA（TTP等）、DIC,泪滴形RBC见于骨髓纤维化,1. 缺铁性贫血：小细胞低色素贫血：MCV350g/dl，TS15%。SF 14g/L。BM铁染色：细胞外铁减少或消失，铁粒幼细胞15%有明确缺铁病因，铁剂治疗有效。符合上述1、2、3（或4
7、项），或1、2、5项者可诊断。,2. 巨幼细胞性贫血临床表现：贫血，常伴消化道症状、NS症状及舌炎表现，如舌痛，舌色红、表面光滑(牛肉舌)。实验室检查：PB：大RBC (MCV100fl)；PMN分叶过多，5叶者5%或6叶者1%。BM：红系呈典型巨幼红细胞生成 (10%)；粒系及巨核系亦有巨变，PMN分叶过多，血小板生成障碍。叶酸缺乏：SFA3ng/ml，红细胞内FA100ng/ml。维生素B12缺乏：Vit.B12 150pg/ml。 注意查内因子抗体和抗胃壁细胞抗体。,再生障碍性贫血（AA）自身免疫性溶血性贫血（AIHA）遗传性球形红细胞增多症（HS）地中海贫血MDS等,病因治疗或诱因祛除
8、。支持治疗：输注RBC。对症治疗：合并症、并发症处理。,祛除或治疗病因！铁剂补充治疗（Vit.C）：速力菲(琥珀酸亚铁)：0.1 bid或tid；维铁 (复方缓释硫酸亚铁)：1片/d；力蜚能(多糖铁复合物)：0.15 tid。静脉铁剂：必要时选用。疗程：SF 30g/L，一般 2个月。若病因暂时无法消除，可小剂量铁剂维持。,祛除病因！补充治疗：缺什么补什么。叶酸：510mg tid。单纯Vit.B12缺乏及恶性贫血患者禁用。Vit B12：100 ug im qd或500 ug qw。恶性贫血：终生注射Vit.B12 100 ug，QM。疗程：,司坦唑醇：2mg tid，有效者减量维持治疗2年
9、左右。监测肝肾功能。CsA：35mg/kg/d，分次口服，监测血药浓度（150250g/L）。有效者1年后减量维持1年。监测肝肾功能。ATG/ALG：剂量与来源相关，疗程一般5天。用药前做过敏试验。可与CsA同时应用。Allo-BMT支持对症治疗：RBC输注。若SF1000ug/L应祛铁胺治疗。G-CSF、EPO、抗感染等。,原发病治疗：积极寻找和治疗原发病。特发性AIHA：糖皮质激素免疫球蛋白（IVIg）IST等：CTX、硫唑嘌呤、CsA、达那唑。抗CD20单抗（利妥昔单抗）输血或血浆置换：必要时。脾切除：温抗体型AIHA，指征：激素治疗效果不满意；激素减量病情反复者。,脾切除：指证-年龄7岁、明显贫血或溶血并发症。输血：贫血严重者可酌情输注RBC。,根据IPSS危险度、年龄、PS进行分层：支持对症治疗输血药物：EPO、CsA、司坦唑醇、Revlimid等化疗：小剂量标准剂量：按AML化疗新药：5-氮杂胞苷、地西他滨Allo-PBSCT,谢谢,
