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1、脑干病变的影像诊断,病因分类,MIDNIGHTS,M-metabolism，代谢性,1. 脑桥中央髓鞘溶解症,可发生于任何年龄，儿童较少见；主要见于酗酒、营养不良、肝移植 + 电解质紊乱（低钠血症）的患者。临床症状在27 天内呈进行性加重，主要表现为淡漠、四肢轻瘫、构音障碍、眼肌麻痹、吞咽困难、共济失调等。好发部位：脑桥、中脑，少见的小脑中脚。,M-metabolism，代谢性,2. 威尔逊病,M-metabolism，代谢性,3. Wernicke 脑病,M-metabolism，代谢性,威尼克脑病好发于 3070 岁，男性稍多。主要症状表现为眼外肌麻痹、精神异常及共济失调三联征（真正三联症
2、少见）。 影像学表现：可见双侧丘脑及脑干对称性病变，急性期的典型改变是第 脑室和导水管周围对称性 T2WI 高信号，612 个月后，恢复期高信号降低或消失。乳头体萎缩是 WE 的特征性神经病理异常，乳头体容积明显缩小，不仅是硫胺缺乏的特殊标志，也是 WE 与 Alzheimer 病的鉴别特征。,M-metabolism，代谢性,、,4. 肝性脑病,主要临床症状表现为无特异性精神症状及运动症状。好发位置：脑干皮质脊髓束，基本在大脑脚水平。影像学表现：由于锰沉积，T1WI 可见苍白球呈高信号。,M-metabolism，代谢性,5. 伴脊髓与脑干受累以及脑白质乳酸升高的脑白质病,好发于儿童或青少年
3、，主要症状表现为：缓慢进展的小脑共济失调及肢体痉挛，伴脊髓后索功能障碍等，少数可出现癫痫、学习障碍、认知能力下降以及意识障碍等。 影像学表现：累及脑干、脊髓的白质脑病改变，并且伴有磁共振波谱乳酸峰的显著升高。,I-inflammation，炎症,1. 多发性硬化,I-inflammation，炎症,2. NMOSD,I-inflammation，炎症,3. 急性播散性脑脊髓炎,儿童及青年，通常为单相病程（有复发不能排除），以脑病为临床表现的常见于急性播散性脑脊髓炎（ADEM）。CSF：淋巴细胞 30/ul 倾向于 ADEM；儿童患者，MOG（+）见于 ADEM；OB（+）见于 MS；部分表现
4、ADEM 的患者，AQP-4（+）归类于 NMOSD。 影像学表现：脑干 + 小脑 + 基底节 + 丘脑常见于 ADEM。在 ADEM 中，胼胝体及侧脑室周围病变不常见，如病变有出血则倾向于 ADEM。,I-inflammation，炎症,4. 急性坏死性脑病,儿童急性坏死性脑病是一类影响婴幼儿和儿童的快速进行性脑病。临床表现：前驱感染史，癫痫发作、快速神经功能恶化及意识水平改变。,I-inflammation，炎症,5. Bickerstaff 脑干脑炎,目前归类为抗 GQ1b 综合症，存在影像学异常表现的据报道只有 1/3，因此影像学正常不能排除；可完善血清 GQ1b 抗体检测。 影像表现
5、：头颅 MRI 通常表现为桥脑及中脑上部非对称性 T2WI 高信号，DWI 高信号，ADC 值增高。,I-inflammation，炎症,6. 神经白塞病,好发于 2040 岁男性，临床症状三联征：葡萄膜炎、口腔及生殖器溃疡、神经缺损体征。好发部位：中脑 - 间脑后部交接处；红核不受累。 影像学表现：急性病变 - 水肿及钆强化，预后佳；慢性期 - 脑干萎缩，无幕上结构萎缩。其它影像学发现：脑半球周围白质受累。,I-inflammation，炎症,7. 进行性多灶性白质脑病,进行性多灶性白质脑病，常见于 CD4 200/mm3 的 HIV 患者或细胞免疫抑制剂使用患者。 影像学主要表现特点：多灶
6、性、病灶不强化、无占位效应。如果免疫重建，病灶中心 ADC 增高，周围 ADC 降低；其它好发部位：顶叶及枕叶皮层下。,I-inflammation，炎症,8. CLIPPERS 综合征,类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症（CLIPPERS 综合征） CLIPPERS 综合征是指在脑桥、中脑及小脑血管周围以淋巴细胞浸润为主、对类固醇激素治疗有效的慢性炎性疾病。国内外报道不足 50 例, 是一种比较罕见的疾病。 CLIPPERS 综合征是一种组织病理学检查提示以脑桥、中脑及小脑血管周围淋巴细胞浸润为主的、对类固醇激素治疗敏感的中枢神经系统慢性炎症性疾病，以步态性共济失调、复视
7、、感觉障碍和构音障碍为其主要的临床表现。头颅磁共振增强检查显示脑桥、中脑及小脑结节状或“胡椒粉”样高信号病灶，部分累及脊髓、基底节。 脑组织活检显示脑桥、中脑、小脑血管周围淋巴细胞浸润。应用大剂量糖皮质激素冲击治疗后并长期维持免疫抑制治疗能有效控制病情进展，且影像学表现伴随临床症状的缓解而改善。,D-degeneration，变性,1. 多系统萎缩,常见于 MSA-c 型，但并非特异性，还可见于 SCA2、SCA3。,D-degeneration，变性,2. 进行性核上性眼肌麻痹,D-degeneration，变性,3. 肌萎缩侧索硬化 / 原发性侧索硬化,双侧皮质脊髓束高信号； 中央前回低信
8、号好发于 5060 岁。原发性侧索硬化：上运动神经元体征；肌萎缩侧索硬化：上、下运动神经元症状和体征。好发位置：脑干皮质脊髓束，主要在大脑脚水平。 影像学特征：T2 高信号，T1- 磁化传递对比技术高信号。其它征象：在原发性侧索硬化患者中，中央前回萎缩。,D-degeneration，变性,临床表现：腭肌阵挛、眼震、共济失调等。好发部位：单侧（中央被盖束）、对侧（齿状核、小脑上脚）、双侧（中央被盖束、小脑上脚）。 影像学表现：在疾病 34 周下橄榄核 T2WI 高信号；6 月 3/4 年下橄榄核肥厚，不强化。其它特征：具有触发病变（如脑出血等），小脑皮层及对称齿状核萎缩。,4. 肥大性下橄榄核
9、变性,D-degeneration，变性,5. 扩大的血管周围腔隙,D-degeneration，变性,6. 白质疏松,常见于患有心血管危险因素老年患者，一般无症状，脑桥常受累。影像学特点：无占位效应及钆增强。,D-degeneration，变性,可发生于任何年龄，最常见病因：梗塞。临床表现：持续性偏瘫。好发部位：脑干皮质脊髓束，主要位于大脑脚水平。 主要影像学表现：04 周影像表现正常；414 周 T2WI 低信号；14 周6 月 T2WI 高信号；6 月 T2WI 高信号及萎缩表现。其它表现：前 2 周 ADC 降低。,7. 华勒变性,N-neoplasm，肿瘤,1. 局灶性脑胶质瘤,好发
10、于儿童 510 岁，90% 的脑干肿瘤为胶质瘤；成人：4069 岁，2% 为胶质瘤。临床表现不一。儿童：好发于中脑、延髓、颈髓及延髓交接处，顶盖区。成人：好发于脑桥，顶盖区。主要影像学表现：儿童病灶不强化；成人中可有强化及坏死。其它特征：顶盖区肿瘤表现良性，预后佳。,N-neoplasm，肿瘤,2. 弥漫性胶质瘤,好发于：儿童 510 岁，常见；成人：2030 岁，不常见。临床表现为共济失调等。好发脑桥部位。 影像学表现：侵袭性生长，可累计腹侧基地动脉，不强化。其它特征：在神经纤维瘤 1 型患者中，好发于延髓，不强化，具有占位效应。,N-neoplasm，肿瘤,3. 转移瘤,脑干转移瘤好发于
11、45 岁，占整个脑转移瘤中 3%5%，临床表现依据脑干转移瘤部位不一。影像学表现：多发，有坏死、强化、出血、水肿。,N-neoplasm，肿瘤,4. 血管母细胞瘤,脑干血管母细胞瘤多为实质性，部分为囊性。,N-neoplasm，肿瘤,5. 淋巴瘤,好发于 6070 岁患者，占脑干肿瘤中 3%，临床表现：无特异性。好发部位：无特异性。影像学表现：钆强化明显，无特征性，ADC 降低。其它表现：幕上结构受累，对皮质醇治疗效果良好，易复发。,I-infection，感染,1. 脓肿,脑干部位脓肿少见，脑桥为脑干常见脓肿部位，因此，外展及面神经常常受累。 特征性影像学表现：环形强化，周边血管源性水肿。T
12、2WI：中心高信号（常弥散受限），周边为低信号或等信号；同结核性脓肿、弓形虫及真菌性脓肿，ADC 低信号常见于细菌性脓肿。,I-infection，感染,2. 结核瘤,周围环形强化在 T1WI 及 T2WI 呈低信号；病灶中心内容物在 T2WI 同为低信号。,I-infection，感染,3. 菱脑炎,可发生于任何年龄，临床表现：发热、头痛、烦躁、恶心、颅神经麻痹、小脑征。 影像学表现：弥漫性、斑片状 T2WI 高信号，具有占位效应，无或点状强化。其它特征：基底节、丘脑、灰质可受累，病理性脑脊液异常。,G-gland，腺体，内分泌,H-hereditary，遗传,亚历山大,亚历山大病是由 GF
13、AP 基因功能获得性突变引起的。GFAP 是一种中间丝状体，突变后会引起嗜酸性包涵体（罗森塔尔纤维）的星形堆积。晚发型患者表现为脑干症状（共济失调、吞咽困难、言语障碍、腭肌阵挛）和以后脑为主的脑白质营养不良，以及脊髓萎缩。,T-toxication，中毒 /trauma，外伤,脑干损伤,脑干损伤可发生于任何年龄，严重脑外伤患者。临床表现：意识障碍、脑干反射减退、核间性眼肌麻痹、在部分继发性病变患者中有清醒间歇期。病变部位：原发性损伤：脑干背外侧区上部；继发性损伤：中脑或脑桥表面或深部；弥漫性轴索损伤：脑干深部结构。 主要影像学表现：原发性病变：T1WI 高信号，T2WI 信号，无出血征象。弥漫
14、性轴索损伤：出血性脑梗塞。其它征象：继发性病变：小脑膜切迹疝。弥漫性轴索损伤：胼胝体及大脑半球白质病变。,S-stroke，卒中 / 血管,1. 动脉梗塞,S-stroke，卒中 / 血管,2. 血管畸形,图 A 为静脉血管瘤及海绵状血管瘤；图 B 为海绵状血管瘤（爆米花征）；图 C 为毛细血管扩张；图 D 为动静脉畸形,S-stroke，卒中 / 血管,发育静脉畸形：2050 岁；大多数无症状，有时与癫痫、头痛、神经功能缺损或脑积水相关，但很少出现破裂或出血。典型影像学表现：海蛇头。 海绵状血管瘤：首次发病多在 30 岁左右，易出血（每年增加 2.4%6%）及再出血（21%60%），典型影像
15、学表现：桑葚样或爆米花样。 毛细血管扩张：大多数无症状，是否与临床表现相关不明确；病灶大部分位于脑桥，单一，小病灶（通常小于 2 cm），大多数在 T1 相正常，T2WI 等信号或稍高信号，均匀强化或点缀样强化；强化灶边界不规则，刷样改变，而并无特异性；特征性影像学表现为 T2*GE 序列毛细血管扩张。其它影像学表现包括：无占位效应，随访病灶稳定。 动静脉畸形：2030 岁，易出血，80%90% 的患者因颅内出血而就诊，在脑干部位好发中脑，其次为脑桥及延髓；脑干部位 AVM 与颅内 AVM 影像学表现一致；异常扩张、发育血管结构，流空现象，有时因血管内高流速或血栓形成可呈高信号，AVM 破裂时可有出血征象。,S-stroke，卒中 / 血管,3. PRES 脑干型,又称为高血压脑病脑干型，好发于 40 岁患者，收缩压 230 mmHg，舒张压 140 mmHg，危险因素：免疫抑制剂使用（环磷酰胺或他克莫司）、围产期、肾脏疾病、血管炎、化疗等。主要临床症状：头痛、恶心、呕吐、步态异常、癫痫、瘫痪。弥漫性脑干受累。 影像学表现：水肿 +ADC 信号增高或降低，预后佳。其它影像学表现：血管分配区域周围、大脑半球、顶叶、枕叶及额上沟可受累。,
