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1、心血管内科医师晋升副主任（主任）医师病例分析专题报告单位：姓名：现任专业技术职务:申报专业技术职务:年月日成人右肺动脉异常起源于升主动脉病例报告患者女，29岁，因停经9月余，胎动5月余，胸闷、气短1周，发现肺动脉高压1天于2018年7月16日入院。体格检查：口唇发绢，心率76次/分，律齐，P2A2,心前区未闻及杂音，腹部膨隆。7月17日患者于全麻下行子宫下段剖宫产术，术后7月18日行超声心动图检查示：右心房、右心室增大，右心室收缩功能正常；肺动脉主干远端未见分叉结构而延续为一根动脉，于该动脉起始处与降主动脉间探及管状回声，内径约13mm（图Ia）,CDFI示右向左分流束（图Ib）,CW测分流最
2、大压差25mmHg（图IC）;主动脉瓣瓣环上方3.5cm处升主动脉左后壁分出一异常动脉（图Id、Ie）,内径约18mm,其内血流速度0.7ms;三尖瓣瓣口探及收缩期返流束，CW测返流最大压差124mmHg（图If）;室间隔向左室侧推压；主动脉弓未见离断，降主动脉无缩窄。超声心动图诊断：先天性心脏病，异常动脉起源于升主动脉，主肺动脉向上延续为一根肺动脉（考虑为右肺动脉异常起源于升主动脉可能性大），动脉导管未闭，动脉水平右向左分流，7月19日患者行肺动脉CTA:右肺动脉异常起源于升主动脉（图2）,动脉导管未闭，肺动脉高压CTA表现，证实超声心动图诊断。因患者重度肺动脉高压，已失去手术机会，予内科保
3、守治疗。出院后半年内患者两次因胸闷、憋气就诊于我市外院，行两次超声心动图检查，均诊断为先天性心脏病，异常动脉起源于升主动脉，重度肺动脉高压，后患者失去联系，随访中断。讨论肺动脉异常起源为罕见的先天性心脏病，可分为单侧肺动脉缺如、单侧肺动脉起源异常、肺动脉吊带三种类型。单侧肺动脉起源异常是指一侧肺动脉起源于主动脉另一侧正常起源于肺动脉主干，占肺动脉异常起源的90%,其中70%80%为右肺动脉起源于升主动脉，常合并其他心血管畸形，如动脉导管未闭、主肺动脉窗、卵圆孔未闭、室间隔缺损、房间隔缺损、法洛四联征等。肺动脉异常起源于升主动脉的发病率为0.12%。临床上关于该病的认识较少，目前研究认为，肺动脉
4、异常起源可能与胚胎形成初期第6对主动脉弓发育不全、不发育有关。该病以反复出现呼吸道感染或难治性心力衰竭为主要临床表现，80%在婴儿期即可出现症状。1898年Fraentzel首次报道了死于该病的成人病例，1984年学者Juca报道了首例手术成功的成人病例。重度肺动脉高压导致的右向左分流是主要的手术禁忌证，其随着年龄增长发生率增高，这也是成年患者失去手术机会的主要原因。因此，肺动脉异常起源的诊断越早，手术机会越大，术后的五年生存率越高。目前该病的主要手术方式为：将异常起源的肺动脉从升主动脉游离吻合至主肺动脉上，或借助自体移植、人工血管的连接，对于无法矫正血管畸形的患者，可考虑实行心肺联合移植手术
5、。对于失去手术机会的患者仅可通过内科治疗缓解肺动脉高压、心力衰竭、呼吸道感染等症状，无法根治。本例患者为青年妊娠期女性，平素无明显症状，就诊前1周感胸闷、气短，活动时为著，查体见口唇发组，心前区听诊未闻及杂音，考虑为重度肺动脉高压致动脉导管未闭右向左分流所致；外院行超声心动图检查发现肺动脉高压，但未诊断出肺动脉起源异常及动脉导管未闭该病的超声心动图表现有肺动脉主干分叉结构消失、升主动脉分出异常动脉、肺动脉高压等，操作中应注意显示肺动脉主干及分叉处、升主动脉及降主动脉等结构。目前诊断该病的方法包括CT、DSAs超声心动图等，CT血管造影可发现肺动脉解剖结构及血流动力学异常，DSA不仅可明确诊断肺动脉的起源及走形、同时可发现合并的其他心脏畸形。超声心动图诊断该病较易漏诊，因此检查中应注意操作手法及诊断思维。虽然超声心动图不是诊断该病的唯一方法，但其操作方便、快捷、无创，且能准确判断肺动脉主干及其分支情况，同时可以检查有无合并的心脏及大血管畸形、评估肺动脉压力，为该病的诊断、治疗方案选择及预后随访提供重要的临床依据。
