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1、维生素D缺乏性佝偻病 Rickets of Vitamin D Deficiency,学习目标,掌握：维生素D缺乏性佝偻病的临床表现、产生的机制、护理和防治。熟悉：维生素D缺乏性佝偻病的病因。了解：维生素D的来源及其生理功能。,一、定义：,维生素D缺乏性佝偻病是由于维生素D不足导致钙、磷代谢紊乱产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。是我国儿保重点防治的“四病”之一，多见于2岁以下婴幼儿。补充 我国儿保重点防治的“四病”： 维生素D缺乏性佝偻病、贫血、肺炎、腹泻,二、维生素D的来源与转化,（一）来源：1、内源性（人体合成）：皮肤中7-脱氢胆固醇（VD3原）紫外线照射VD3（胆骨化醇）。
2、为最主要来源。2、外源性（天然来源）：含于鱼肝油、蛋黄、肝、植物性食物中（VD2、VD3） 3、母体胎儿转运,维生素D的活化,VD,1-a羟化酶,1，25（OH）2D3,25-羟化酶,肝脏,25-（OH）D3,肾脏,才具有生物活性（抗佝偻病作用,1，25（OH）2D3的作用,促进肾小管对钙磷的重吸收,成骨细胞增殖破骨细胞分化,促进小肠粘膜对钙磷的吸收,三、病因：,1日照不足：由于户外活动少，或空气污染、雨雾过多，日照不足,使机体自身合成的VitD3减少。2摄入不足：VitD摄入不足：天然食物如人奶、牛奶含VitD均少,若不常晒太阳，又不补VitD，则易患此病。食物中含钙、磷含量不足或比例不当。
3、,三、病因：,3. 生长过快：婴儿生长发育过快，VitD及钙需要量较多。4疾病及药物影响：胃肠及肝胆慢性疾病（慢性腹泻、先天性胆道闭锁、肝肾疾病）长期服用抗惊厥药（苯巴比妥、苯妥英钠），使VD加速分解；糖皮质激素有对抗VD转运钙的作用，长期应用可诱发本病。5体内储存不足：妊娠期母体不足,发病机理,五、临床表现,分四期 初期（活动早期） 激期（活动期） 恢复期 后遗症期,（一）初期（生后3个月左右发病）,1、以神经、精神症状为主：易激惹，烦躁不安，夜惊，多汗，“枕秃”,（一）初期（生后3个月左右发病）,2、血钙正常或稍低，血磷下降，碱性磷酸酶，钙磷乘积稍低(30-40)；血清25-（OH）D3和
4、1-25（OH）2D3。3、骨骼X线：无明显变化或骨钙化线模糊，骨质轻度稀疏。,（二）激期：,骨骼改变为主,其次肌肉松驰及神经精神症状。1、骨骼改变：（自上而下）（1）头部：颅骨软化（36个月）：乒乓头；方颅（89个月）；出牙延迟或顺序颠倒；囟门晚闭或前囟过大。,（二）激期：,（2）胸部：1岁左右出现肋骨串珠：710肋肋膈沟（郝氏沟）：鸡胸、漏斗胸：,胸部畸形,鸡胸或漏斗胸,肋骨串珠肋膈沟,（3）四肢脊柱：,“手镯”“足镯”征（6个月以上）；下肢O型、X型腿（1岁以上患儿）；脊柱畸形、扁平骨盆。,骨骺部膨大手镯和脚镯,脊柱与四肢,下肢畸形“O”形或“X”腿,脊柱侧弯,脊柱后突（猫背）,2、其他
5、改变,肌肉、韧带松弛:头颈软弱无力、坐、立、行落后；“蛙腹”；肝脾下移；大关节过伸等。神经发育迟缓免疫力，并发感染,X线改变* *,（1）骨骺端钙化带消失（2）骨骺端呈杯口、毛刷状（3）骨骺软骨带增宽（4）骨质稀疏、皮质变薄,血生化改变,血钙稍低 血磷明显降低 钙磷乘积30,（三）恢复期：适当治疗后临床症状减轻或接消失；血钙磷渐恢复正常，AKP恢复稍慢；X线：临时钙化线重新出现，骨密度增浓。（四）后遗症期：多见于3岁以后，临床症状消失，血生化及X线检查正常。仅遗留有不同程度的骨骼畸形。,治疗(Treatment),（一）一般治疗：多晒太阳,合理喂养,避免负重,防治并发症。（二）Vit D 疗法
6、,Vit D 疗法,口服为主：维生素D 2000 4000 IU/日，连用1个月后改为预防量400IU，直到2岁。重症及不能坚持口服者可肌注： 维生素D 20 30万IU/次,3个月后改预防量口服.其它：补充钙剂、蛋白质和维生素A、B、C.,三.矫形,轻度畸形可自行恢复 重度畸形影响行走者,4岁以后作矫 形术,【常见护理诊断】,1.营养失调：低于机体需要量 与户外活动过少、日光照射不足和维生素D摄入不足有关。2.有感染的危险 与免疫功能低下有关。 3.潜在并发症：骨骼畸形，维生素D过量引起中毒4.知识缺乏 与家长缺乏佝偻病的预防及护理知识有关。,护理措施,1.定期户外活动 直接接受阳光照射-1
7、-2h 初生儿可在23周后开始2.补充维生素D母乳喂养，按时添加富含维生素D及矿物质的辅食给予维生素D制剂,护理措施,3.预防骨骼畸形和骨折 避免早坐、久坐，防脊柱后突 避免早站、久站和早行走，防O、X型腿 操作时避免重压和强力牵拉，以防发生骨折。4.加强体格锻炼 采取主动或被动运动的方法矫正5.预防感染-交叉感染,健康教育,提倡母乳喂养多晒太阳从生后1周2周起,每日补充VitD400-800Iu，直到2足岁预防VitD中毒：严格遵守用量，若食欲减退、倦怠、烦躁、呕吐腹泻、顽固性便秘和体重下降等，应立即停用VitD，及时通知医生。,预防：,1、母亲在孕晚期（后3个月储备）注意补充维生素D和钙剂
8、 2、 婴儿尽早户外活动，逐渐达1-2小时/天，及时添加辅食 3、生后2周补充VitD400Iu/日，直到2岁 4、早产儿、低出生体重、双胎补充 VitD800-1000Iu /d， 3个月后改为400Iu/日 5、钙剂：乳类和乳制品、豆类、海产品、菌藻类、蔬菜等,维生素D缺乏性手足搐搦症,目的要求,掌握本病的临床表现、实验室检查、治疗原则、常见护理诊断、护理措施 熟悉本病的病因、发病机制和鉴别诊断,【概念】,又称佝偻病性低钙惊厥，主要因维生素D缺乏，血钙降低引起神经肌肉兴奋性增强，出现惊厥、喉痉挛和手足搐搦等症状。6个月以内多见。,病因和发病机制,病因：甲状旁腺调节迟钝导致血钙下降诱发血钙降
9、低的原因： 维生素D缺乏的早期，甲状旁腺代偿功能还未建立，血钙降低 阳光充足时，户外活动多、或应用维生素D治疗佝偻病，使钙沉积于骨，但肠道吸收钙相对不足造成低血钙 感染、饥饿、发热时组织分解而释放磷，血磷升高，与钙结合以磷酸钙形式沉着于骨上，造成血钙降低 人工喂养儿食用含磷过高的奶制品会导致高磷、低钙血症 长期腹泻或慢性疾病使维生素D和钙的吸收减少。,临床表现- 典型发作,1、惊厥（最常见）（1）好发于婴儿。（2）突然发作,意识丧失,四肢及面肌抽搐,两眼凝视(上翻) ，发作停止后意识恢复，精神萎糜转入睡眠。（3）清醒后活泼如常，可反复发作。,临床表现- 典型发作,2.手足搐搦（最特异性症状）(
10、1)多见于6个月以上的婴儿;(2)突然发生手或足强直痉挛抽搐,意识清醒; 手足抽搐的特点: “助产士手” “芭蕾舞足”,临床表现- 典型发作,3.喉痉挛（最严重症状）（1）小婴儿多见（2）喉部肌肉和声门突发痉挛，呼吸困难,吸气性喉鸣。（不能用呼吸道感染或气管异物解释）（3）严重时可窒息死亡。,临床表现- 隐匿型,无典型发作症状，血钙1.75-1.88mmol/L， a.面神经征：以手指尖或叩诊锤骤击患儿颧弓与口角间的面颊部（第七颅神经孔处），引起口角及眼睑抽动，即为阳性，此征尚可保留稍久。但新生儿期可呈假阳性。b.腓反射：以叩诊锤骤击膝下外侧腓骨小头上腓神经处，如同侧足向外侧收缩，即为阳性。c
11、.陶瑟征： 以血压计袖带包裹上臂，使血压表的压力维持在收缩压和舒张压之间，5分钟内该手出现痉挛，即为阳性。,实验室检查,血钙降低（低于1.751.88mmol/L）血磷正常或升高尿钙阴性,治疗原则,迅速控制惊厥解除喉痉挛补充钙剂急性期后给维生素D治疗,常见护理诊断,有窒息的危险 与惊厥、喉痉挛发作有关有受伤的危险 与惊厥、手足搐搦有关营养失调：低于机体需要量 与维生素D缺乏有关知识缺乏：家长缺乏有关惊厥及喉痉挛的护理知识,护理措施,预防窒息的急救护理惊厥发作时：就地抢救松开衣领，头转向侧位保持呼吸道通畅清除口鼻分泌物喉痉挛发作时： 立即拉出舌体并通知医生备好气管插管用具人工呼吸或加压给氧,护理措施,按医嘱控制惊厥和喉痉挛迅速控制惊厥或喉痉挛安定肌肉或静脉注射10水合氯醛保留灌肠钙剂治疗10葡萄糖酸钙510ml加人10%25葡萄糖液1020ml，缓慢静脉注射（10分钟以上）每日可重复23次维生素D治疗,护理措施,保护患儿安全给予心理支持健康教育讲解维生素D缺乏相关知识讲解抽搐时的正确处理方法指导维生素D和钙剂的补充方法,
