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1、生理性黄疸与病理性黄疸的鉴别,2018,定义：新生儿早期，由于胆红素代谢的特点所致，除外各种病理因素，血清未结合胆红素增高到一定范围内的新生儿黄疸。,是新生儿正常发育过程中发生的一过性胆红素血症，也有人称为是生理性高未结合胆红素血症。,生理性黄疸,临床表现,临床表现,足月儿 2-3天出现，4-5天达高峰，持续7-10天消退,早产儿 血浆白蛋白偏低，肝功能不成熟，黄疸程度较重，消退也较慢，可延长到2-4周,生理性黄疸,生理性黄疸,实验室检查,黄疸是由于血清中胆红素升高致使皮肤、粘膜和巩膜发黄的表现,成人血清总胆红素含量 2mg/dl时，临床上出现黄疸；,新生儿血中胆红素57mg/dl可出现肉眼可
2、见的黄疸；50%60%的足月儿和80%的早产儿出现生理性黄疸；部分高未结合胆红素血症可引起胆红素脑病；,新生儿黄疸分类,（快）,1,2,3,4,5,生后24h内出现黄疸，TSB102umol/L（6mg/dl）,足月儿TSB220.6umol/L（12.9mg/dl）,血清结合胆红素26umol/L（1.5mg/dl）,TSB每天上升85umol/L（5mg/dl）,黄疸持续时间较长，超过2-4周，或进行性加重,病理性黄疸,发病机制,胆汁排出障碍（梗阻性、肝后性）,发病机制,肝脏胆红素代谢功能低下（肝细胞性）,发病机制,红细胞破坏增多（溶血性、肝前性）,病理性黄疸分类, 临床疾病产生常不是单一
3、原因而是多种原因所致,实验室,混合性高胆红素血症,实验室,高结合胆红素血症（高直接胆红素血症）,实验室,高未结合胆红素血症（高间接胆红素血症）,病理性黄疸分类,病理性黄疸 病因,胆红素生成过多肝细胞摄取和结合胆红素能力低下胆红素排泄异常肠肝循环增加,同族免疫性溶血，血型不合如ABO或Rh血型不合等,红细胞酶缺陷：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷、丙酮酸激酶缺陷、己糖激酶缺陷,红细胞形态异常：遗传性椭圆形红细胞增多症、遗传性口形红细胞增多症、遗传性球形红细胞增多症,胆红素生成过多,病理性黄疸 病因,血红蛋白病：如地中海贫血等，血红蛋白肽链数量和质量缺陷而引起溶血,红细胞增多症：静脉血红
4、细胞61012/L，血红蛋白220g/L，红细胞压积65%。 母-胎或胎-胎间输血、脐带结扎延迟、先天性青紫型心脏病及糖尿病母亲的新生儿,体内出血：如头颅血肿、皮下血肿、颅内出血、肺出血和其他部位出血,胆红素生成过多,病理性黄疸 病因,感染：细菌以金黄色葡萄球菌、大肠杆菌引起的败血症多见。病毒：EB病毒、宫内感染如CMV,维生素E缺乏和微量元素缺乏，如低锌血症等红细胞膜异常红细胞破坏,药物：磺胺、呋喃妥因、呋喃唑酮、水杨酸盐、黄连等，孕母分娩前静点催产素,胆红素生成过多,病理性黄疸 病因,感染：抑制肝酶活力肝细胞结合胆红素高未结合胆红素血症,窒息、缺氧、酸中毒：窒息加重缺氧和酸中毒。缺氧肝酶活
5、力。酸中毒未结合胆红素与白蛋白的结合,低体温、低血糖肝酶活性低蛋白血症影响与胆红素的结合,肝细胞摄取和结合胆红素能力低下,病理性黄疸 病因,先天性非溶血性高胆红素血症：如先天性葡萄糖醛酰转移酶缺乏。常染色体显性遗传，肝细胞摄取胆红素功能障碍，黄疸较轻，酶诱导剂治疗有效,预后良好,家族性暂时性新生儿高胆红素血症：即Lucey-Driscoll综合征。妊娠后期孕妇血清中存在一种孕激素，抑制UDPGT活性有家族史，新生儿早期黄疸重，23周自然消退;,肝细胞摄取和结合胆红素能力低下,病理性黄疸 病因,药物：磺胺、水杨酸盐、VitK3 、消炎痛、西地兰等某些药物，与胆红素竞争Y、Z蛋白的结合位点;,其他
6、：先天性甲状腺功能低下、脑垂体功能低下、幽门狭窄、肠梗阻、先天愚型等常伴有血胆红素升高或黄疸消退延迟;,肝细胞摄取和结合胆红素能力低下,病理性黄疸 病因,新生儿肝炎综合征：多由病毒引起的宫内感染;乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、肠道病毒及EB病毒等常见;,先天性代谢缺陷病：1-抗胰蛋白酶缺乏症、半乳糖血症、果糖不耐受症、酪氨酸血症、糖原累积病型及脂质累积病（尼曼匹克氏病、高雪氏病）等有肝细胞损害;,先天性遗传性疾病：如脑肝肾综合征、家族性进行性肝内胆汁淤积症，Dubin-Johnson综合征,胆红素排泄障碍-胆汁排泄障碍,病理性黄疸 病因,先天性胆道闭锁和先天性胆总管囊肿肝内
7、或肝外胆管阻塞结合胆红素排泄障碍, 是新生儿期阻塞性黄疸的常见原因;,胆汁粘稠综合征胆汁淤积在小胆管中结合胆红素排泄障碍，见于严重的新生儿溶血病;,肝和胆道的肿瘤压迫胆管造成阻塞;,胆红素排泄障碍-胆汁阻塞,病理性黄疸 病因,病理性黄疸 病因,先天性肠道闭锁、幽门肥大、巨结肠、胎粪性肠梗阻、饥饿、喂养延迟、药物所致肠麻痹胎粪排出延迟胆红素回吸收,母乳性黄疸：母乳喂养儿,黄疸现于出生1周后，2周左右达高峰，逐渐下降，412周消退，停喂母乳48-72h，黄疸明显减轻或消退。肠道内-葡萄糖醛酸苷酶含量及活性增高胆红素肠肝循环高胆红素血症,肠肝循环增加,询问病史,母亲孕期病史家族史患儿情况，尤其黄疸出
8、现时间,体格检查,观察黄疸的分布情况，估计黄疸的程度,颜色鲜明有光泽呈桔黄或金黄色未结合胆红素为主的黄疸;夹有暗绿色 有结合胆红素的升高; 确定有无贫血、出血点、肝脾肿大及神经系统症状;,黄染的色泽,实验室检查,一般实验室检查 血常规：红细胞和血红蛋白、网织红细胞、有核红细 胞、血型（ABO和Rh系统） 红细胞脆性实验 高铁血红蛋白还原率血清特异性血型抗体检查诊断新生儿溶血病的的主要依据肝功能检查 总胆红素和结合胆红素、转氨酶、碱性磷酸酶、血浆蛋白和凝血酶原,组织和影像学检查,影像学检查B 超计算机断层摄影（CT）核同位素扫描肝活组织检查,诊断步骤,正常或降低,总胆红素,红细胞形态异常、红细胞
9、酶缺乏、血红蛋白病、药物性溶血、感染、DIC,窒息、感染、头颅血肿、IDM幽门狭窄、小肠闭锁、Lucey-Driscoll综合症、Grigler-Najiar综合症、Gilbert综合症甲低、母乳性黄疸,感染、胎胎输血母胎输血、SGA LGA、脐带延迟结扎,细菌或TORCH感染 、肝炎、半乳糖血症 、 酪氨酸血症、囊性纤维化 、胆总管囊肿、胆道闭锁 、1-抗胰蛋白酶缺乏,足月儿12.9mg/dl，早产儿15mg/dl或每日上升5mg/dl,改良Coombs试验,黄疸,升高,RBC压积,正常,升高,直接胆红素,阴性,阳性,RBC形态、网织RBC,正常,异常,足月儿12.9mg/dl，早产儿15mg/dl或每日升高5mg/dl,Rh 、ABO及其他血型不合,病理性黄疸,生理性黄疸,谢,谢,聆,听,
