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1、.,1,2013年2月24日,特殊及疑难病例讨论,.,2,病例,女 23岁无痛性肉眼血尿,.,3,.,4,.,5,.,6,.,7,重复肾,重复肾是较常见的肾、输尿管先天畸形，发病率约1500:1。重复肾多数融合为一体，多数不能分开，表面有一浅沟，但肾盂、输尿管上端及血管分开。重复输尿管可为完全型，亦可为不完全型，可开口于膀胱内，亦可异位开口于尿道、前庭或阴道。,.,8,病因,在人胚胎第六周时，中肾管末端通入泄殖腔处，向背侧突出一小的盲管，称为输尿管芽。输尿管芽发育成肾盂，分支形成肾盏、再分支形成小盏、集合管。如分支过早，则形成重复的输尿管畸形。分支的高低及多少，可决定形成完全或不完全，双重或多
2、支输尿管畸形。重复输尿管常伴发重复肾脏。重复肾多数结合成为一体，有一共同被膜，表面有一浅沟，但肾盂输尿管及血管都各自分开。重复肾脏完全分开者，甚为少见 。,.,9,.,10,.,11,临床表现,1.不完全的重复输尿管畸形，或完全型的重复输尿管畸形，输尿管均开口于膀胱内，且没有合并症。这类病例完全没有临床症状，只有在进行泌尿系全面检查时才被发现。此类病人约占60%。2.重复肾伴有合并症，出现肾盂炎、肾结石、结核、肿瘤、积水等症状表现而进行泌尿系全面检查时为所发现。3.为完全型的双重输尿管畸形，输尿管开口于外阴前庭、阴道等处。致患者自幼年就有遗尿史，夜晚尿湿床铺，白天也经常短裤不干；但患者又有正常
3、的排尿活动。如有此种病史，仔细检查外阴，常能察见异常输尿管开口。即使找不到异常输尿管开口，静脉肾盂造影亦常能证实此种先天畸形问题。,.,12,【影像学诊断】,静脉泌尿造影可清楚显示功能良好的重复肾及双输尿管畸形,对功能不良的重复肾则容易误诊B超可显示功能良好的重复肾畸形,但对双输尿管及合并积水的重复肾则显示欠佳且 超声难以发现重复输尿管的异位开口位置，且需与肾上极囊肿及双肾盂畸形鉴别CT检查可清晰显示重复肾畸形及合并积水的双输尿管, 能更清楚的显示重复肾的内容，同时CT连续层面观察可确定输尿管的异位开口，但对无扩张的重复输尿管显示不够清晰,直观。,.,13,.,14,.,15,.,16,单侧肾
4、四肾盂四输尿管,.,17,.,18,.,19,.,20,.,21,.,22,.,23,.,24,.,25,.,26,.,27,.,28,囊性肾癌,临床比较少见的肾脏囊性肿瘤，约占肾癌总数的4%15%，发病年龄一般在40岁以上，起病比较隐匿，症状不典型，临床表现以腰部不适或疼痛者居多，较少出现肉眼血尿和腹部包块。,.,29,囊性肾癌的超声改变,可分为三型：多房囊肿型单房囊肿型囊实型,.,30,病灶囊壁和或分隔不规则增厚，部分囊壁和分隔伴弥漫性粗细不均钙化。有的囊壁薄而规整，超声误诊为肾囊肿。多房性肾囊肿。囊腔透声差，呈细密点状弱回声及不均质片状高回声。彩色多普勒显示大多数增厚的囊壁、分隔和实性部分可探及动脉血流信号。,.,31,谢谢！,
