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1、重 症 肌 无 力,主讲：何维,Myasthenia gravis,1,.,目录,病情简介,临床表现,临床分型,实验室检查,诊断及治疗要点,护理诊断及措施,健康指导,2,.,一、病情简介,（一）、概念重症肌无力是由神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体受损引起的，细胞免疫依赖及补体参与的神经-肌肉传递障碍的获得性自身免疫性疾病。任何年龄均可发病，年龄大者多合并胸腺瘤，少数病人有家族史。,3,.,（二）、病因及发病机制,突触后膜乙酰胆碱受体（AChR）发生的病变很多临床现象与免疫机制紊乱有关,4,.,二、临床表现,肌无力晨轻暮重骨骼肌易于疲劳，活动后加重，体息后减轻眼外肌麻痹，可出现眼睑下垂、复视
2、、斜视面肌和口咽肌受累出现表情淡漠、咀嚼无力延髓肌受累出现饮水呛咳和发音障碍,5,.,三、临床分型,型（单纯眼肌型）：病变仅限于眼外肌，上睑下垂和复视。a型（轻度全身性）：四肢受累较轻，生活能自理，无危像。 b型（中度全身性）：四肢受累较重，生活自理有一定困难，无 危象出现。型（急性进展型）：半年发展至延髓、呼吸肌，有MG危象。型（迟发重症型）：病程长于半年，由、a、b型发展而来， 症状同型。常合并胸腺瘤，死亡率高。型（肌萎缩型）：起病半年内即开始肌萎缩。,一、成人型,6,.,熬夜危害大具体有哪些？,7,.,二、儿童型,少年型：14岁后18岁前起病，以单 纯眼肌型多见先天型：婴儿期发病，有家族
3、史，属 常染色体隐性遗传,8,.,实验室检查,1、疲劳试验2、新斯的明实验3、重复神经电刺激 （确诊）4、AChR-Ab测定 （特殊性）,9,.,诊断及治疗要点,（一）诊断要点 1、活动后出现疲劳无力，休息后减轻和晨轻暮重 2、疲劳试验及新斯的明实验阳性 3、重复电刺激波幅递减 4、血清乙酰胆碱受体抗体滴定度增高,10,.,（二）治疗要点,1、药物治疗 1）抗胆碱酯酶药物：溴吡斯的明餐前3040分钟服用。 若发 生毒蕈碱样反应如流涎、呕吐、 腹痛等，可用 阿托品拮抗 ，直至阿托品化 。 2）糖皮质激素：大量泼尼松口服，症状减轻后逐渐减量。 长期大量应用激素会降低机体抵抗力，诱发加重感染。 3）
4、免疫抑制剂治疗：硫唑嘌呤，1次/天，可长期服用。 定期检查血象、注意肝、肾功的变化，若出现白细胞、 血小板减 少、胃肠道反应立即停药。,11,.,2、胸腺切除或胸腺放射治疗,3、血浆置换疗法：血浆置换每次2000ml，12/周，连用38周。,12,.,4、危象处理：肌无力危象者加大新斯的明用 量；胆象和反拗危象暂停药物并对症治疗。,种肌无力危象的鉴别,13,.,护理诊断及措施,1、恐惧 与呼吸肌麻痹有关 （1）耐心解释病情 （2）介绍环境，保持安静 （3）及时解决问题 2、自理缺陷 与全身肌无力致运动、语言障碍有关 （1）生活护理：床单位整洁，做好晨、晚护，预防压疮 （2）活动与休息：防跌倒和
5、坠床 （3）有效沟通,14,.,3、营养失调：低于机体能量 与咀嚼无力、吞咽困难所致进食减少有关 （1）安排充足的进餐时间 （2）指导患者掌握正确的进食方法 （3）根据患者病情调整饮食计划 （4）必要时遵医嘱静脉营养4、潜在并发症：重症肌无力危象 （1）病情观察：注意呼吸频率、节律和深度的改变；观察有无呼吸困 难、流涎、瞳孔 变化等。 （2）症状护理：抬高床头、及时吸痰，备好新斯的明、人工呼吸机。 （3）用药护理：告知病人常用药物的服用方法、不良反应以及注意事 项。,15,.,疾病知识指导,对症护理过大,心理指导,饮食指导,用药指导,病情监测,健康指导,16,.,饮食,17,.,感谢您的聆听，请提出意见或建议！,18,.,
