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1、肝脏局灶性结节增生,肝脏局灶性结节增生(focal nodular hyperplasia， FNH) 是一种肝内少见的肿瘤样病变，实质上是肝细胞异常增生的过程，并非真正意义上的肿瘤。,病 因,病因尚不清楚 ,起初认为与口服避孕药有关 , 但现在与类固醇激素有关的机制更多的被否认, 目前多数学者更倾向于与肝组织局部血管异常、血栓形成及局部组织的损伤和修复有关 , 血管形成或血管受损被认为是其机制,可能是干细胞对先天性或获得性异常血管的局限性增生反应 , 口服避孕药不能诱导其发生 , 但可促进其生长。,发病率,偶然发现仅次于肝血管瘤0.9男：女1：820多发多发FNH综合征（多发FNH+多个血管
2、瘤）,分类,典型性（Classic) 80%非典型性(Nonclassic) 20% (a) 毛细血管扩张型(Telangiectatic FNH) 15% (b) 细胞不典型型(FNH with cytologic atypia) 3% (c) 增生与腺瘤样混合型( Mixed hyperplastic and adnomatous FNH) 2%,组织结构,1、 典型型 (a) 异常的结节组织学构筑(Abnormal nodular architecture) (b) 畸形血管 (Malformed vessels) (c) 增殖的胆管 (Cholangiolar proliferatio
3、n),2、非典型型 (a) 具有胆管结构 (b) 无典型的结节组织学构筑，但含有畸形血管 (c) 无畸形血管，但有典型的结节组织学构筑,病理学,1. 典型的FNH A. 大体病理(Gross inspection): a) 肿块由分叶的结节构成； b) 由肿块中心疤痕(Central Scar)向四周呈辐射的纤维间隔将肿块隔开； c) 疤痕中含有畸形血管 d) 绝大多数病例病变有一个或一个以上的中心疤痕,B. 镜下(Microscopic findings): a) 结节增生组织，结节由环形或间断的纤维间隔(Fibrous Septa) 完全或不完全环绕。由正常肝细胞组成的肝板可呈中等程度增厚
4、。,HE 40,b) 中心疤痕：有纤维结缔组织、增殖的胆管，周围含有炎性浸润细胞和管径大小不同、管壁厚薄不一、迂曲的动脉，毛细血管和静脉。,血供：供血动脉(afferent artery) 分成不同级别的血管(hierachy of vessels)供应不同的部位，供应单腺泡结节的动脉直径约1mm。 与肝腺瘤不同的是FNH的供血（中央疤痕的小动脉）从异常的中心动脉(anomalous central artery)呈离心性的，而腺瘤的供血（被膜下小动脉）是向心性的。,d) 脂肪浸润 (Fatty Infiltration) 5%, 程度不同 e) 枯否细胞(Kupffer cell) 各种类型
5、病变内含有不同数量,HE 200,HE 400,2. 非典型的FNH 大体病理上分叶不明显，缺乏放射状间隔和中心疤痕.毛细血管扩张型：肝板较薄，只有一个细胞，常伴萎缩，肝板之间含有扩张的肝窦，纤维间隔较短，含有分化程度不同的胆管。混合型：可表现为毛细血管扩张型或为腺瘤型。细胞不典型型：除细胞大，发育不良外，其他表现同典型FNH.,HE 200,Telangiectatic FNH,影像表现,肝脏局灶性结节增生的 CT 及 MRI 表现与其病理学分型有关。典型 FNH 的 CT 四期表现，平扫呈等低密度，中央瘢痕呈星芒状低密度，动脉期除瘢痕外呈显著均匀强化，门脉期及延迟期病灶强化程度下降，为等低
6、密度，而中央瘢痕出现延迟强化。部分病灶还可以显示供血动脉，位于病灶中心或周边，粗大而扭曲。MRI 表现平扫 T1WI 呈稍低或等信号，T2WI 呈等或稍高信号，中央瘢痕呈高信号。增强扫描表现与 CT 类似。不典型 FNH 的表现包括病灶多发，存在假包膜，无中央瘢痕，动脉期不均匀强化等。中央瘢痕延迟增强的原因痕痕内的血管壁较厚 , 管腔狭窄, 甚至闭塞 , 血流阻力大,CT表现 典型FNH 平扫：低或等密度，中心疤痕可为低密度 动态增强扫描：,7 为平扫，示肝右叶略低密度灶，中心见更低密度区；8 为动脉期扫描，病灶明显强化， 中心及边缘见增粗的供血动脉；9为门脉期扫描，病灶等密度边界不清，中心低
7、密度区（斑痕组织）不强化；10 为延迟期扫描，中心斑痕组织仍无强化。,肝右叶FNH中心坏死CT表现,MRI,敏感性70%,特异性98%，中心疤痕78%(CT 为60%)。MRI表现(典型FNH) 平扫,动态增强扫描(Gd),特异性对比剂(菲立磁)（Superparamagnetic Iron Oxide, SPIO),肝腺瘤 、高分化肝细胞 癌也可能含有 正常肝细胞和 Kupffer细胞, 所以细胞特异性对比增强扫描诊断 FNH的特异性并不是 100 %,SPIO,Fig. 143-year-old man with 1.2-cm-diameter focal nodular hyperpla
8、sia (FNH)like nodule in right liver (case 1).A, Contrast-enhanced CT scan obtained on arterial phase shows hypervascular nodule (arrow) in right liver. This was followed by faintly hypoattenuated nodule relative to surrounding cirrhotic liver at delayed phase (not shown) with no characteristic findi
9、ngs of central scar.B, Superparamagnetic iron oxide (SPIO)enhanced T2*-weighted gradient-echo image (TR/TE, 157/9.2; flip angle, 10) shows hyperintense nodule (arrow) in surrounding hypointense liver. There were no characteristic findings of central scar on unenhanced and contrast-enhanced MR images
10、. This nodule was interpreted as hepatocellular carcinoma.C, Photomicrograph of resected specimen shows well-demarcated and complete encapsulation (arrows) with central stellate, scarlike fibrosis (arrowheads). Hepatocytes display no atypia. (Masson trichrome, 10)D, Immunohistochemistry image shows
11、marked increase of Kupffer cells (arrowheads) in FNH-like nodule (N) compared with surrounding cirrhotic liver (S). Asterisk = fibrous capsule. (CD68 immunostain, 200),多发FNH 20%-25%, 往往不典型，常与囊肿、血管瘤、腺瘤伴发。无肝硬化患者的多发FNH与多发腺瘤、HCC鉴别困难。,FNH,男， 37岁，肝VII段FNH。病灶T2WI呈高信号（箭， A）； T1WI呈低信号（箭），边界清晰（ B）；动脉期T1WI呈均匀强
12、化（箭， C）；门静脉期T1WI呈高信号（箭），无延迟强化星状瘢痕（ D）；病理镜下见肝细胞呈结节性增生，病灶中央可见纤维性瘢痕，并将病变区域分隔成小叶状，纤维增生区内见小胆管增生，病理诊断为FNH（ HE, 200, E）,男， 21岁，肝VII段FNH。病灶T2WI呈等信号（箭，A）； T1WI呈等信号（箭，B）；增强扫描动脉期呈均匀强化（箭，C）；门静脉期呈等信号（箭，D）,女， 42岁，肝VII段FNH。病灶T2WI呈高信号（箭），中央显示高信号星状瘢痕（ A）； DWI呈高信号（箭，B）；门静脉期呈高信号（箭），星状瘢痕延迟强化（ C）,FNH假包膜 部分病例明显，病变压迫周围肝组织
13、所致，环绕病变的血管及炎性反应。厚度数毫米，T2WI高信号，延迟时相可有强化。HCC 60%-80%包膜有纤维组织，T1WI、T2WI低信号，延迟期呈持续强化，为HCC特征性表现。,FNH,HCC,不典型案例,鉴别诊断,小儿与成人的FNH从发病机制到影像学表现是否具有一致性，还有待进一步研究 。,患儿，男 9岁 ，头痛 、发热3d来诊， B 超诊断为肝血管瘤，CT 示肝左叶明显增大， 增强后明显均匀强化，可见增粗迂曲血管， 手术证实为 FNH,患儿，男，3岁，因右季肋间歇疼痛2周来诊，B超疑为肝母细胞瘤，CT平扫示中心不规则钙化，增强时由外周向中心填充式强化，CT误诊为肝血管瘤，手术证实为 FNH,患儿，女，2岁，无不适，肝左叶类圆形占位，明显均匀强化，手术部分切除，4年后复发，为肝左右叶多发 FNH,Thank You,
