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1、房室隔缺损(AVSD),概 述,又称房室通道缺损、房室管畸形、共同房室通道或心内膜垫缺损，占先心病的4%。由于胚胎期心内膜垫发育不良，导致房室瓣形态和功能异常以及ASD和VSD。常合并其它心内畸形，如TOF、DORV、TGA、或者APVC等,分 型,PAVSD和TAVSD同PECD CAVSD同TECD,病理生理,各型的病理生理变化取决于：房内分流，室内分流，房室瓣反流及合并的畸形,PAVSD:伴有轻度二尖瓣反流时，与大的ASD相似，如有重度，反流的血入右房，使左右心室容量负荷加重，早期心脏增大和心衰,TAVSD：分隔不完全和房室瓣发育异常，导致四个腔相通。如有重度房室瓣反流则加重心室容量和，
2、心脏扩大使房室瓣对合更差，反流更重。如此继发肺血管梗阻性疾病，在婴儿期就出现严重心衰表现,临床表现,PAVSD：体检有杂音；重者在婴儿期即有症状，表现喂养困难，多汗盗汗，生长迟缓。,TAVSD:出生后即有症状，表现为气促多汗，喂养困难，生长迟缓，反复肺部感染和心衰。,取决于肺血增加多少及肺动脉压力的大小,手术方法,PAVSD,TAVSD,目的在于二尖瓣关闭不全或二尖瓣裂的矫正和原发孔ASD修补,应尽早6个月内手术 两片法修补：常用，即用涤纶片闭合室水平分流，另一自体心包片修补ASD的临床效果 单片法修补：少用,护理要点,TVASD,1）TVASD矫治基本内容是修复瓣膜及闭合缺损，手术当时满意。
3、 术后早期也有可能发生残余漏，残余瓣反流及PH下降不满意 2）密切观察LAP及床边超声结果。如LAPRAP, 瓣反流加重，低 心排PH危象。及时汇报医生。如大量残余反流，需再次手术,PVASD,房室瓣功能尚好时，护理与单纯房缺相似,术后监护,术后早期控制输入量,应用药物调整心功能,密切观察LAP,注意低心排及超声检查,密切监测心功能,术后监护,观察心率变化,防止肺高压危象,警惕术后发生AVB,若有度AVB，经药物处理无效时应用临时起搏器，同时可用GIK，心肌营养药,观察有无溶血现象,术后观察尿液颜色，如出现血红蛋白尿，碱化尿液、纠正贫血等措施,按PH术后护理,术后监测有创血压,BP维持在理想水
4、平, 防止出现容量负荷过 重，使修补成形的瓣膜 撕裂,Title,术后监护,加强营养，防止感染,保证静脉高营养管道通畅，预防感染。,积极给予胃肠外和胃肠内营养，拔除气管插管4H后，经口进食,术前反复 呼吸道感染、肺炎、 营养不良，术后要注意补充营养液,术后并发症,常见原因： 传导系局部组织创伤水肿或机械性损伤术中低温、缺氧、酸中毒等,处理：术中加强心肌保护，手术操作稳准轻巧，术后早期给予药物处理。仍未恢复，需要时安装临时起搏器。,心律失常,术后并发症,VSD修补不完善所致，如残余缺损较大引起心功能不良及PH,残余VSD,分流量小的可暂时观察，对分流量大，影响心功能恢复或者不能及时撤呼吸机，应及时再次手术。,术后并发症,常见原因：（1）瓣膜 发育差， 无法成形（2）瓣裂缝合后瓣 口变形（3）腱索异常，成形后难以达到正常功能术后易出现低心排,残余M I,处理： 一般通过强心、利尿加以控制。但重度MI常有严重低心排，应及早再次二尖瓣修复或置换术。,术后并发症,常见原因：（1）房室瓣撕脱导致瓣膜反流 （2）残余VSD,LOCS(低心排）,处理： 血液动力学稳定，加强病情观察 血液动力学不稳定者，及时行超声检查，如二尖瓣反流严重或存在大的残余分流，需再次手术,Thank You !,
