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1、.,1,泌尿、男性生殖系统先天性畸形Urologic and Genital Deformation合肥市第二人民医院 泌尿外科席俊华（主治医师，临床医学博士）,.,2,第1节 概述,.,3,泌尿、男性生殖系统畸形是人体最常见的畸形人类肾在胚胎发育时，经过原肾（pronephros）、中肾（mesonephros）和后肾（metanephros）三个连续过程,.,4,泌尿系的发生,前 肾,中肾小管,中肾管,生肾组织,输 尿 管 芽,泄殖腔,第5周人胚前、中、后肾的发生,.,5,泌尿系的发生,后肾（永久肾）输尿管芽输尿管、肾盂、肾盏、集合管生肾组织肾小管和肾小体，肾被膜,.,6,泌尿系的发生,.
2、,7,泌尿系的发生,泄殖腔（cloaca）的腹侧尿生殖窦上段（较大） 膀胱（其顶点与脐尿管相连；后者闭锁，形成脐中韧带）中段（狭窄） 于男性尿道前列腺部和膜部 于女性尿道下段 于男性尿道海绵体部 于女性阴道前庭,.,8,泌尿系的发生,泄殖腔的分隔与尿生殖窦的形成,.,9,第2节肾和输尿管的先天性畸形,.,10,肾缺如（renal agenesis）和肾发育不良异位肾（ectopic kidney） 蹄铁型肾（horseshoe kidney） 囊性肾病变（cystic kidney disease） 重复肾盂和输尿管（double pelvis and ureters）肾盂输尿管交界处梗阻腔静
3、脉后输尿管(retrocaval ureter) 输尿管膨出（ureterocele）,.,11,一、囊性肾病变,囊性肾病变是人体最多见的囊性疾病，主要分为遗传性和非遗传性两大类。遗传性：多囊肾非遗传性：单纯性肾囊肿其他：髓质海绵肾、多房性肾囊性变等,.,12,多囊肾(polycystic kidney),多囊肾有家族性，分婴儿型和成人型婴儿型，常染色体隐形遗传（RPK)，定位6号染色体，常伴有肝、脾或胰腺囊肿，多早期夭折成人型，常染色体显性遗传（DPK)，定位于16和4号染色体，早期无任何症状，大多在40岁左右才出现症状,.,13,多囊肾,正常肾,多囊肾,.,14,多囊肾,.,15,多囊肾,
4、囊肿,进行性增大,压迫肾实质,疼痛血尿感染结石腹块高血压肾功能损害,最终导致肾功能衰竭或死于多囊肾的并发症,.,16,多囊肾,治疗方法保守对症治疗：早期肾功能正常患者囊肿去顶减压术：主要是针对早、中期有较大单个囊肿者，可分为开放手术和腹腔镜手术血液透析或肾移植：主要是针对晚期肾功能衰竭患者,.,17,单纯性肾囊肿,.,18,髓质海绵肾,肾乳头囊状扩张，内见单发或多发的钙化点，表现为环绕于肾盏、肾盂周围的多数囊腔，形似菜花,.,19,海绵肾是先天性的，可能是有遗传倾向的良性肾髓质囊性病变，常于40岁以后发现，易误诊断肾结石和尿路感染。其病理特征是肾小管远端集合小管扩张，形成小囊和囊性空腔，并位于
5、肾盏连接处，易导致结石、感染等。,.,20,二、马蹄形肾,马蹄形肾，是融合肾畸形中最常见的一种,.,21,在胚胎发育46周，后肾组织相互靠近，此时许多影响因素均可导致其下极相融合。脐动脉或髂动脉的轻微变化可引起正在移行的肾脏方向改变，从而发生两肾的融合。不管其形成机制如何肾脏的融合总发生在旋转之前，因此，肾脏和输尿管常朝向前。,.,22,马蹄肾大都发育较差，伴旋转不良，肾盂位于肾的前方,.,23,无症状及并发症者一般不必治疗。有尿路梗阻伴严重腰肋疼痛等症状，影响工作和生活者，可考虑做输尿管松解，峡部切断分离两肾及肾盂输尿管成形固定术,.,24,三、重复肾盂和输尿管,左侧肾盂和输尿管重复畸形,.
6、,25,输尿管芽发育成肾盂，分支形成肾盏、再分支形成小盏、集合管。如分支过早，则形成重复的输尿管畸形,.,26,治 疗无症状者，不需治疗若上半肾感染、肾盂积水、结石形成以及输尿管异位开口引起尿失禁者，作上半病肾及输尿管切除术若重复肾功能尚好，且无合并症，可采用异位开口的重复输尿管膀胱移植术,.,27,四、肾盂输尿管交界处梗阻,肾盂输尿管交界处梗阻（UPJO）是小儿及青少年肾积水的常见病因，其发生原因有：肾盂、输尿管交界处壁层肌肉结构的改变，影响输尿管的蠕动异位血管或肾下极血管的压迫肾、输尿管的纤维条索引起的压迫、扭曲高位输尿管开口并有肾盂输尿管粘连及成角,.,28,肾盂输尿管交界处梗阻,.,2
7、9,肾盂输尿管交界处梗阻,.,30,肾盂输尿管交界处梗阻,手术治疗原则：梗阻较轻，肾盂肾盏扩张不严重者可行单纯成形手术扩张明显者，应切除病变段及扩张的肾盂，再做吻合术更严重者应做肾造瘘或肾切除,.,31,五、肾缺如和肾发育不良,孤立肾（单侧肾缺如）,.,32,孤立肾是由于一侧肾脏先天性缺如。约1000至1500例出生儿中有1例独肾。男性多于女性，左侧多于右侧。没有肾脏的一侧也多没有输尿管。由于生理需要，对侧肾脏常代偿性增大。如独肾形态和功能正常，临床上不用处理。,.,33,六、异位肾,在胚胎发育中，原先在骨盆内的肾，未能到腰部，形成异位肾,.,34,肾的形成需要胚胎前肾阶段位于体腔背外侧的肾节
8、以及来自Wolffian管的输尿管芽的相互依赖和完全发育。缺少这两个条件将会发生孤立肾或肾发育不全,.,35,七、输尿管膨出,膀胱镜下可见一侧或两侧输尿管口部位有圆形或卵圆形的囊状肿物,.,36,输尿管囊肿（ureterocele）是由于输尿管口先天性狭窄或功能性挛缩及输尿管壁发育不全，以致输尿管下端各层形成一囊肿突入膀胱之内,.,37,八、腔静脉后输尿管,腔静脉后输尿管较为少见，主要是因为下腔静脉发育异常，输尿管于下腔静脉的后侧面环绕之后走向中线，再从内向外沿正常路径行至膀胱,.,38,腔静脉后输尿管,静脉尿路造影或逆行尿路造影可见输尿管呈典型的S形或镰刀形弯曲，肾盂及输尿管上1/3有积水,
9、.,39,腔静脉后输尿管,下腔静脉后输尿管切断并输尿管恢复正常位置后再吻合术,.,40,第3节膀胱和尿道的先天性畸形,.,41,膀胱外翻尿道上裂（epispadia） 尿道下裂（hypospadia）,.,42,一、膀胱外翻,在脐下方的腹壁中可见一块粉红色的黏膜，此为膀胱后壁向外翻出的内面,.,43,膀胱外翻,膀胱外翻几乎均合并尿道上裂和耻骨联合分离，或伴有髋关节脱位,.,44,二、尿道上裂,尿道开口至耻骨联合在阴茎背侧呈一沟槽，包皮在背侧裂开，阴茎头呈扁平状，阴茎体较小。一般施行尿道上裂整形手术。,.,45,三、尿道下裂,由于生殖结节腹侧纵行的尿生殖沟自后向前闭合过程停止所致。它的畸形有四个
10、特征：尿道开口异常； 阴茎向腹侧屈曲畸形； 阴茎背侧包皮正常而阴茎腹侧包皮缺乏；尿道海绵体发育不全。,.,46,尿道下裂,根据尿道口所在的不同部位，将尿道下裂分为四种类型：阴茎头型阴茎型阴囊型会阴型,.,47,尿道下裂,尿道下裂主要采取手术治疗，手术目的是矫正阴茎弯曲，使尿道口恢复或接近在阴茎头的正常位置，小儿能站立排尿，成年后有正常的性生活和生育能力,.,48,第四节、男性生殖器官先天性畸形,隐睾（cryptorchidism）,.,49,睾丸下降异常，使睾丸不能降至阴囊而停留在腹膜后、腹股沟管或阴囊入口处。精子发生障碍，引起不育；易发生恶变，尤其是位于腹膜后者；一岁内的睾丸有自行下降可能；
11、,.,50,包茎和包皮过长Phimosis and Redundant Prepuce,.,51,包茎（phimosis）是指包皮口狭窄或包皮与阴茎头粘连，使包皮不能上翻外露阴茎头包皮过长（redundant prepuce）是包皮覆盖于全部阴茎头和尿道口，但仍可上翻,.,52,.,53,包茎和包皮过长,嵌顿性包茎的手法复位,Thank you,.,54,后面内容直接删除就行资料可以编辑修改使用资料可以编辑修改使用资料仅供参考，实际情况实际分析,.,55,感谢您的观看和下载,The user can demonstrate on a projector or computer, or print the presentation and make it into a film to be used in a wider field,
