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1、.,1,法洛四联症,胡筠 2018.1.17,.,2,概念,法四是一种常见的、复杂的、紫绀型先天性心脏病,包括肺动脉口狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥大的联合心脏畸形。,.,3,病因,近年来研究认为,与胎儿发育的宫内环境因素、母体情况和遗传基因有关。,病理生理,.,5,临床表现,发绀,喜爱蹲踞,缺氧发作,症状,.,6,由于组织缺氧，动脉血氧饱和度降低，新生儿即可出现发绀，啼哭,活动时症状加重，可引起喂养困难、生长发育迟缓，体力和活动力较同龄人差，随着年龄的增长而加重,发绀,.,7,喜爱蹲踞是特征性姿态。 蹲踞时，患儿下肢屈曲,静脉回流量减少，减轻了心脏负荷，同时增加体循环阻力，提高了肺循
2、环血流量，使发绀和呼吸困难症状暂时有所缓解。,喜爱蹲踞,.,8,活动后突然呼吸困难，发绀加重，出现缺氧性昏厥和抽搐，甚至死亡，常见于肺动脉漏斗部重度狭窄患儿。,缺氧发作,.,9,四联症(F4),超声诊断要点1 肺动脉狭窄，但主、肺动脉位置关系正常2 右室肥厚,.,10,四联症(F4),3 主动脉骑跨,.,11,什么是主动脉骑跨？,主动脉跨于两心室之上，主动脉除接受左心室血液外，还直接接受部分右心室的静脉血液，输送到全身各部。,.,12,四联症(F4),主动脉骑跨率：舒张末期大动脉前壁到室间隔右室面距离/大动脉根部内径（1.左室长轴 2舒张末期，二尖瓣刚刚闭合 3.右室面室间隔缺损到主动脉前壁的距离）,.,13,四联症(F4),4 大室间隔缺损,.,14,四联症(F4),5 肺动脉血流速度明显增高,.,15,四联症(F4),6 CDFI示VSD处蓝色分流信号7 右室流出道或肺动脉内显示五彩镶嵌血彩,.,16,FALLOT三联症(F3),1. 肺动脉狭窄2. 右室肥厚3. 房间隔缺损,.,17,FALLOT五联症(F5),1.肺动脉狭窄2.右室肥厚3.室间隔缺损4.主动脉骑跨5.房间隔缺损,.,18,
