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1、小儿心律失常,概况,心脏冲动起源于窦房结，按一定的频率。顺序及速度沿心脏传导系统传导，使心脏除极，为正常的窦性心律。如激动的起源，传导速度或顺序不正常，即形成心律失常。小儿心律失常发病率为5。新生儿及婴儿期心律失常以窦性心动过速及窦性心律不齐最常见，亦可发生室上性心动过速及各种早搏。儿童期以早搏、房室传导阻滞和室上性心动过速多见。早搏又以室性早搏占首位。,病因,心律失常病因以各种心肌炎、心肌病、先天性心脏病，风湿性心脏病、甲状腺功能亢进、药物中毒、电解质紊乱引起为主。部分心律失常不易找到病因，一些在少儿期特有的类型，如家族性与先天性心律失常可单独存在，亦可合并有其他的先天性心血管畸形。一般而言
2、，小儿心律失常预后较好，而严重影响到血流动力学改变和引起心功能异常的心律失常可导致心力衰竭、心源性休克甚至猝死，必须及时诊断和作出合理治疗。,心电图对诊断心律失常最有价值，一些特殊病例可采用24h动态心电图及运动心电图协助诊断。在治疗方面，除有药物、电击除颤及起搏器之外，近年来射频消融治疗预激综合征也取得良好疗效。,窦性心动过速,窦性心动过速(sinustachycardia)是指房室结发出的冲动过快，超过各年龄组正常值最高上限者。常出现在情绪激动、发热、贫血、过度活动，急性失血，休克、心力衰竭、甲状腺功能亢进，心肌炎及应用阿托品、肾上腺素类药物之后。产生窦性心动过速的主要原因是由于交感神经兴
3、奋或迷走神经张力降低所致。多数属生理性，不引起严重的血流动力学障碍，随病因消除而消失。,诊断要点,(一)临床表现心率增快，较大儿童诉说心悸，胸部不适。婴儿，150次min，2-3岁125次min，4、5岁115次min，6岁100次min。 窦性心动过速通常不超过200次min。,(二)辅助检查心电图检查：窦性P波即I、aVF、V5导联的P波直立，aVF倒置。P-R间期不短于正常低限。心率超出各年龄组窦性心律高限。心率过快时可出现T波低平和Sr段下降，或P波与T波重叠。,治疗,1针对原发病治疗 如感染、贫血、甲状腺功能亢进、心力衰竭及原发性心脏疾患等。2对症治疗 无需使用抗心律失常药物，可适当
4、采用镇静药。如安定0.1mgkg，3次天；或苯巴比妥lmgkg，口服，3次天。无心力衰竭者不宜使用洋地黄制剂。,窦性心动过缓,窦性心动过缓(sinus bradycardia)是指窦房结发出的冲动过缓，低于各年龄组正常值的最低下限。多数为迷走神经张力过高所致。病理情况下可见于颅内压增高、脑缺氧、急性传染病的恢复期、甲状腺功能低下、高血压或使用某些药物如利血平、-受体阻滞剂和洋地黄中毒等。,诊断要点,(一)临床表现一般无症状，可出现乏力、头晕、心悸、胸闷，在活动或使用阿托品后心率可增快。窦性心动过缓时心率减慢，婴儿100次min，23岁80次min，4、5岁75次min，6岁以上60次min。,
5、(二)辅助检查心电图检查：窦性P波。P-R间期不超过正常高限。心率低于各年龄组窦性心律低限。心率50次min可出现交界性逸搏。,治疗,1病因治疗 如颅内压增高、甲状腺功能低下等。2对症治疗 心率低于各年龄组下限出现有临床症状者，可使用阿托品001003rogkg，口服，3次天；或异丙基肾上腺素5-10mr次，舌下含服，3次天。,过早搏动,过早搏动，又称期外收缩。是由于异位起搏点在正常窦房结发出冲动之前提前发出冲动，引起心脏收缩。按其发生部分分为房性、房室交界性和室性过早搏动，其中以室性最常见。房性与交界性早搏称室上性早搏。早搏，s：5次min为偶发性，6次min为频发。单一异位起搏点所致为单型
6、性早搏；配对时间不等，QRS波形态各异为多源性早搏，是由2个或2个以上异位起搏点所致。每隔1、2个正常窦性搏动后出现1次早搏者分别为二联律、三联律；连续出现2个早搏为连发；连续发生3个早搏则为短阵性心动过速。健康儿童可发生各种早搏，而无器质性心脏病，亦可由于过劳、精神紧张、消化不良等原因所致。各类器质性心脏病、心肌炎、心肌病，心力衰竭，洋地黄中毒、低血钾、缺氧症、心脏手术后等均可引起早搏。多源性、频发性早搏，见于严重心脏病患者。,诊断要点,(一)临床表现多无症状，偶有心悸、胸闷。心前区不适、或有恐惧不安等表现。心脏听诊可闻心脏搏动提前之后有较长间歇，亦可有脉搏脱漏等现象，是由于早搏时心室充盈不
7、足、心搏血量减少所致。,(二)辅助检查心电图检查：1、房性早搏 提前出现的P，波形态与窦性P波不同，部分P，波未能下传至心室。P-R间期在正常范围，部分P- R间期延长。房性早搏的QRS-T波群与窦性相同，下传的QRS猖波群可伴有室内差异性传导，呈束支及其他分支阻滞图形，代偿间歇多为不完全性。,2、房室交界性早博 提前出现的交界性QRS波群与窦性相同，出现室内差异性传导时，呈现异性QRS波。期前的QRS波之前或之后可进逆行P波。如P波存在在QRS波之前，P-R期间0.1s；在QRS波之后，P-R期间0.2s。代偿间期多为完全性。,3、室性早搏 提前出现的QRST波波群宽大畸形，QRS时限增宽，
8、T波方向与QRS波相反。期前收缩之前无P波。代偿间期为完全性。,治疗,(一)病因治疗心脏正常，无自觉症状者无需治疗。由于各种疾病引起的必须消除引起早搏的病因。1岁之内的房性早搏较频繁者，易发生房扑或室上性心动过速，可住院检查，排除是否由于心肌炎或其他疾病所引起。过劳、精神紧张、睡眠不足所致，而且有症状者可口服安定或苯巴比妥。年长儿早搏有症状者可给予抗心律失常药物。,(二)抗心律失常药物治疗早搏频繁，10次/min，或心率的10，有自觉症状电图呈多源性者应予治疗，可选用下列药物。1-受体阻滞剂 心得安0.51mg/(kgd)，分34次口服，无效时可增大剂晕，总量每天不超过60mg，用于频发性房性
9、早搏。2洋地黄制剂 用于房性早搏，-受体阻滞剂无效者，可选用地高辛：3因洋地黄中毒引起的室性早搏，除停用洋地黄外，首选大仑丁(苯妥英钠)510mg/(kgd)，分3次口服，,4慢心律 510m/(ksd)，分3次口服，用于室性早搏。5乙胺碘呋酮 20mg(kgd)，分3次口服，12周后减至1/3量，1次/天，5天后停2天再维持治疗，适用于室上性尤其是预激综合征并室上性早搏和室性早搏，效果较好，但起效慢，副作用多，半衰期长。多作为二线药物。6心律平 每次57mg/kg，口服，34次/天。疗效稳定后改为每次34mg/kg。优点是安全有效，对室性早搏效果较好，亦可用于室上性早搏。,病情严重，可考虑静
10、脉用药，尤其是频发性、多源性室性早搏病例可发展为室性心动过速，可考虑静注利多卡因。,阵发性室上性心动过速,阵发性室上性心动过速(paroxysmal superventriculartachycardia)按异位节律起源，可分为房性及房室交界性心动过速，因二者临床意义，处理方法相同，症状与心电图不易鉴别，统称为室上性心动过速。其特点是突然发作、突然中止。有报道在25000个小儿中可有1例阵发性室上性心动过速发生。,近年来应用心脏电生理检查对室上性心动过速机制进行研究，50病儿无器质性心脏病，预激综合征患儿50-90可发生室上性心动过速：本病常见于先天性心脏病如三尖办下移畸形、大动脉转位，风湿性
11、心肌炎、病毒性心肌炎，甲状腺功能亢进、病态窦房结综合征、洋地黄中毒、心导管检查及心内手术等。,诊断要点,(一)临床表现突然发作、突然中止，可多次复发。年龄越小，发作时心率越快，可持续数分钟至1h，甚至持续数小时至12天，有时可自然转复为窦性心律：临床上分为婴儿期和儿童期阵发性室上性心动过速2种类型。,1.婴儿期 多发生在4个月以内，大部分病例无并存的器质性心脏病，亦可发生在心肌炎，心肌病，心内膜弹性纤维增生症及三尖办下移患者：发作时心率可达200-300次min。症状有烦躁不安、面色苍白、软弱无力、发绀、呼吸急促，发作持续1-2天以上常导致心力衰竭，休克，表现为手足冷、肝大、浮肿、呼吸困难，心
12、脏扩大、肺炎部有啰音：,2.儿童期 心率在160200次/min，患儿诉说有心悸不适、烦躁不安，疲乏。间有头晕、恶心，呕吐或腹痛，少数有短暂晕厥，心力衰竭或休克不常见。,（二）辅助检查心电图检查：1.3个以上连续的快速搏动，频率在160300次/min，心律绝对规则，P波可有可无，有时形态异常，往往较正常小，常与前面T波重叠而无法识别，2.P-R间期多在正常范围。QRS波形正常，偶有增宽，3.若伴有室内差异性传导则呈右柬支阻滞型，发作时间较长，可有一过性ST-T改变。部分患儿在发作间歇期有预激综合征心电图表现。,治疗,(一)物理疗法提高迷走神经张力。适应证：无心力衰竭，一般情况较好的患儿、方法
13、如下：1、潜水反射 将小儿脸部浸入冷水中，婴儿患者可将冰水浸湿的毛巾或水袋放在脸上，每次1015s：1次无效，隔35min再重复，一般不超过3次。2、用压舌板或手指刺激患儿咽部，诱发恶心呕吐：,3、深吸气后屏气，再用力做呼气动作：对年长儿可终止发作，4、压迫颈动脉突法 在甲状腺水平触及颈动脉搏动后，用第2、3、4三个手指向颈椎方向按压，每次510s，一般先按压右侧，不可同时按压两侧。5、压迫眼球法可致视网膜剥离，此法已不再使用。,(二)药物治疗物理方法复律不成功可使用抗心律失常或洋地黄类药物。如静注应以，电图监测，转复后改为静滴或口服。1.洋地黄类药物 常用西地兰或地高辛静注，快速洋地黄化(1
14、2h)转复率为6080。尤其适用于合并心力衰竭患者，转复后口服地高辛维持。2.心律平 是目前治疗室上性心动过速常用药物之一，11.5me/kg，加入10葡萄糖溶液10mL缓慢静注。如不转复，间隔1020min重复一次，使用3次无效时改用其他药物。口服剂量为每次57mg/kg，24次/天。疗效稳定后改为每次34mg/kg。,3受体阻滞剂 心得安每次0.050.2mg/kg，溶于5葡萄糖溶液20mL，在510min内缓慢注射，必要时68h重复1次，心律恢复正常后改口服lmg/(kgd)，分3次服用。常用于房性异位自律点增高所致房性心动过速。以上房室传导阻滞，支气管哮喘、心力衰竭患儿禁用。4.异搏定
15、 此药为钙通道阻滞剂，静注每次0.10.2mg/kg，加入10葡萄糖溶液10mL缓慢注射，一次量不超过3mg，每分钟不超过lmg，口服23mg/(kgd)，分3次。用于房室折返性心律，对自律性增高者无效，因此药对心肌抑制较成人更显著，可引起血压下降，婴儿禁用。5三磷酸腺苷(ATP) 作用机制不清，可能通过与房室交界区细胞膜上的腺苷受体相结合而起作用，婴儿每次3mg，儿童每次10nag，稀释至35mL，30s内快速静注。无效时分别增至5mg/次和l5mg次，成功率约70-80。,6氟卡胺(Flecanide) 为最近应用的Ic类抗心律失常药物，能抑制异常自律性，延缓房室结异常通道及心室肌的传导，
16、对顽固性室上性和预激伴发的房室折返性心动过速均有效。剂量为每次1.52.0mg/kg，510min内静注；口服剂量46 mg(kgd)，分23次。7升压药物的应用 常用于儿童期预激或隐匿性预激引起的心动过速，通过升高血压、兴奋迷走神经，对室上性心动过速伴有低血压者较为合适，常用药物有：甲氧胺，每次0.080.10 mgkg，加入10葡萄糖溶液20mL，静脉缓推：或每次0.25mg/kg,肌注，转复后即停药；苯肾上腺素，10mg/mL加生理盐水9mL稀释为0.1mg/mL，然后以每次0.10.5mg/kg静注，有器质性心脏病或高血压者不宜：使用升压药、,(三)电击复律及食管凋搏1.同步直流电击复
17、律 适用于付药物治疗无效，伴有心力衰竭、休克、或心电图示宽大QRS波不易与室性心动过速鉴别者。洋地黄中毒或低血钾者禁用。一般情况下在0.5J/kg未能复律者可加大能量，重复电击，但不宜超过3次。电击复律后给予洋地黄维持。2.食管凋搏 选用56号双极导管、在患儿使用镇静利入睡后住鼻咽部喷入表面麻醉剂，将电极导管插入食管下段，当食管心电图出现高大正向或双向P波，而且P波QSR波时表示电极已到左房后壁，固定电极后以快速起搏或程序刺激法终止发作；,(四）射频消融木适应证：预激综合征伴极快心室率的心房纤颤。频发房室反复型心动过速或房室结折返性心动过速，药物治疗无效；病人不能坚持长期服用抗心律失常药物需要
18、根治者，,阵发性室性心动过速,阵发性室性心动过速(paroxysmalventricnlartachycardia)在小儿罕见，是儿科急症，多伴有严重的血液动力学改变，易发展为心室颤动，导致猝死，属于严重的小儿心律失常-多见于重症心肌炎，各型心肌病、先天性心脏病、QT延长综合征、心导管检查、心内直视手术、心脏肿瘤、缺氧、洋地黄中毒、低血钾或高血钾症等。,诊断要点,(一)临床表现可突然发生，突然中止，多呈持续性发作，心室律的快慢决定于症状的轻重。患儿可突然出现烦躁不安、面色苍白，呼吸困难、乏力，年长儿自诉心悸、心前区不适，严重者可致晕厥，抽搐、心力衰竭等。心脏检查：心率一般在100250次/mi
19、n，第一心音强弱不等，血压下降。,(二)辅助检查心电图检查：1.QRS波畸形，呈单一形态，时间增宽，婴幼儿0.1s，儿童O.12s。2.心室率在100250次/min左右，R-R间隔大致相等。3.与窦性心律并存时可出现完全性房室脱节，或不完全性房室脱节，心室夺获，室性融合波，这是诊断室性心动过速的特异性指标。4.P波与QRS波无固定关系，心房率少于心室率。,鉴别诊断,1、阵发性室上性心动过速伴QRS波增宽 见于室上性心动过速伴室内差异性传导，大部分病例心脏正常，多数心律230次/min，室律绝对匀齐，多数町见异位P波，QRS波多数正常。有差异性传导时，呈右束支阻滞型；无室性融合波，刺激迷走神经
20、可终止发作。而室性心动过速多有基础心脏病，心律通常250次/min，节律轻度不齐，出现窦性P波，房室脱节。QRS宽大畸形，时间增宽0.12s，呈左束支阻滞型，心前导联QRS强全部向上或向下，刺激迷走神经不能终止发作。,2、非阵发性室性心动过速 见于心肌炎，洋地黄中毒或完全性房室脱节。呈非阵发性发作，心室率慢，60130次/min，常与窦性心律交替出现，呈不完全性房室脱节，血流动力学改变不明显。实际上是加速了的房性交界性或室性自主心律。,治疗,（一）药物治疗1、利多卡因 每次0.5lmg/kg，稀释后静注，间隔35min可重复注射，总量不超过5mg/kg，每分钟不超超2050mg，是治疗室性心动
21、过速首选药物，对大部分患者有效。室性心动过速反复发作时，以0.03mg/(kgmin)持续静滴。注意低血压及呼吸抑制。2、心律平 利多卡因无效时可选用此药，每次l3mg/kg，静脉缓注，隔1020min可重复12次，复律后每次可用5mg/k口服，每日24次维持。,3、乙胺碘呋酮 每次2.55mg/kg静注，转复后，口服1520mg/(kgd)，分3次，l2周逐渐减量至1/3，1次天，5天停2天。对顽固性室性心动过速疗效较好。4、慢心律 每次13mg/kg，缓慢静注，1h后可重复1次，口服剂量为5lOmg(kgd)，分3次。5、苯妥英钠 5mg/kg，静脉缓注，对洋地黄中毒引起者效果较好,(二)
22、电击复律危重者首选或用于药物治疗无效者，可采用电击复律，12Jkg，转复后静滴利多卡因维持疗效。洋地黄中毒者禁用。,植入自动复律除颤器适用于药物不能有效防治，有室颤倾向的患儿。,房室传导阻滞,房室传导阻滞(atrioventricularblock)是指冲动从心房到心室通过房室交界区传导速度减慢或发生阻滞。可分为暂时性、间歇性或永久性，以前两者多见。房室传导阻滞按阻滞程度分为I。、。(包括一型和二型)和m。(亦称完全性房室传导阻滞)。以I。和。一型较常见，预后较好。二型及。房室传导阻滞不多见，为严重心律失常。由于心室起搏点在房室束分支以下，心室率慢，如40次/min，易发生心力衰竭、阿斯综合征
23、、严重心律失常，导致心源性猝死。,I。和。一型房室传导阻滞偶见于健康儿童，多由迷走神经张力增高所致，在卧位或睡眠时出现。病理性多见于风湿热、病毒性心肌炎、洋地黄中毒、低血钾或伤寒、流感等情况。二型及。房室传导阻滞常见于器质性心脏病，如病毒性心肌炎、心肌病、原发性心内膜弹性纤维增生症、某些先天性心脏病如大血管转位、单心室或心内手术创伤等。,诊断要点,(一)临床表现I。房室传导阻滞多无症状。房室传导阻滞是否出现症状与心室率有关。心室率慢时有心悸、乏力、头晕等，听诊可闻心律不齐，在规律的心跳后有一长间歇，如房室传导阻滞为2：l或3：l传导时，则心率慢而有规律。房室传导阻滞除心律慢，出现乏力，胸闷、不
24、喜运动外，可引起心力衰竭、阿斯综合征甚至猝死，听诊心率一般在40-60次min，甚至慢至30次min以下，第一心音强弱不等。,(二)辅助检查心电图检查：1、I。房室传导阻滞 P-R间期延长，超过按年龄和心率计算的正常值。l岁之内超过0.14s，学龄前幼儿超过0.16s，学龄儿童超过0.18s，青春期超过0.20s。,2、。房室传导阻滞分Mobitz一型和二型(1)。一型(文氏Wen&bach现象) P-R间期逐渐延长，直至出现心室漏搏，周而复始，呈规律性周期性变化。P-R间期逐渐延长同时，R-R间期逐渐缩短，直至发生心室漏博。伴有心室漏搏的R-R间期少于2个p-p间期。心室漏搏后的第一个R-R
25、间隔较漏搏前任何一个R-R间隔长。,(2)。二型 P-R间期正常或延长，但固定不变。P波按规律出现，部分P波之后不继以QRS波。伴有心室漏搏的R-R间隔为P-P间隔的单数倍。房室阻滞的比例多为2：1或3：l。 (3)。房室传导阻滞(完全性) P-R间隔和R-R间隔多有固定规律，P波与QRS波无关，无固定P-R间期。心房率较心室率快。心室节律为交界性心律或心室自身心律。交界性心律40次/min以上，心室自身心律多40次/min，运动后心率不增加。Q1RS时间及形态正常。,治疗,(一)病因治疗积极治疗原发病如风湿热、心肌炎，高血钾等。,(二)药物治疗I。及。一型房室传导阻滞不需特殊治疗。二型及。房
26、室传导阻滞无晕厥或心力衰竭者可用：阿托品，每次0.010.03mg/kg，口服，1次/4-6h。异丙基肾上腺素，510mg，舌下含服，1次/4h。危重者可静滴异丙基肾上腺素0.10.2g(kgmin)，为安装起搏器作准备。对急性发生的。房室传导阻滞可用氢化可的松510mg/kg，或地塞米松0.3-0.5mg/(kgd)，静滴。,(三)放置人工起搏器 对完全性房室传导阻滞患儿可根据病情采用永久性或暂时性心脏起搏器。适应证：有心力衰竭或阿斯综合征。心室率显著缓慢，新生儿55次/min，婴儿50次/min，儿童40次/min。有频发室性早搏或室性心动过速者。中度或重度活动受限。心脏手术后发生的完全性
27、房室传导阻滞者可采用暂时起搏治疗，观察24周仍未恢复窦性心律时，应考虑放置永久性人工起搏器。,心房扑动和颤动,心房扑动(atrialflutter)属规则而快速的房性异位心律，心房率300次/min，婴儿可达400-500次/min。心房颤动(atrial fibrilla-fion)是心房肌纤维不协调、不规则性颤动，心房率每分钟高达400700次/min，心室率常显著增快，且不规则。两者常交替出现。心房扑动可发生在正常心脏。两者多出现在器质性心脏病，如先天性心脏病，风湿性心脏病伴有心房扩大、二尖办病变、三尖瓣下移，心肌炎，心肌病，洋地黄中毒，预激综合征，甲状腺功能亢进等。个别心房颤动无心脏病
28、征象，称特发性或良性心房颤动。,诊断要点,(一)临床表现与原发病及心室率快慢有关，慢者症状不明显，心室率快者，常出现心悸，胸闷、头晕，严重者发生心力衰竭、晕厥、抽搐。体检寸有心音低钝，心房扑动，房室传导呈2：1或3：1时心律规整：心房颤动时，心音强弱小一，快慢不等，脉搏短绌，原有心脏杂音减轻或消失。,(二)辅助检查心电图检查：1、心房扑动 P波消失，代之以形态一致、振幅相同、时距相等的心房扑动波(F波)。F-F之间无等电位线，频率300次/min，婴儿可达400500次/min：房室按比例传导，1：1房室传导少见，心室率达300次/min；2：1房室传导，心室率为150次/min；3：1房室传
29、导，心室率为75150次/min，室律多规则，P波、QRS波呈室上型，F波在真I、aVF，V1，导联最明显。,2、心房颤动 P波消失，代之以形态、波幅、方向、时距不相等的心房颤动波(f波)。f波频率在400700次/min。f波之间无等电位线。QRS波为室上性型，个别伴时相性室内差异性传导而畸形，R-R波间期极不规则，心室率增快。,治疗,(一)病因冶疗心房扑动或心房颤动合并心脏畸形者可选用外科手术纠治，因甲状腺功能亢进或洋地黄中毒者，应去除病因：,(二)药物治疗洋地黄类药物耐心房扑动和心房颤动患儿尤其是合并心力衰竭者尤为适用，可使心力衰竭症状得到改善，转复为窦性心律或减慢心室率。有学者认为地高
30、辛是治疗心房扑动及心房颤动的首选药物，或加用心得安疗效更好。有明显心脏扩大者不宜使用奎尼丁，以免引起心脏停搏或心室颤动，如为预激综合征合并心房颤动或心房扑动应避免应用洋地黄，异搏定或兴奋迷走神经方法，防止发生心室颤动引起猝死、转复后仍需地高辛维持量，以防复发。其他抗心律失常药物如心律平、心得安、双异丙吡胺、乙胺碘呋酮亦可酌情使用。,(三)电击复律同步直流电电击复律适用于危重患儿，抗心律失常药物治疗无效者心房扑动电能量一般用2J/kg；心房颤动采用电能量为：新生儿510J/kg，婴幼儿1020Jkg，儿童2050J/kg，每回电击治疗不宜超过3次，复律后用地高辛或奎尼丁维持612个月，防止复发，禁忌证：严重的二尖办病变并发心房颤动，心房明显扩大而病因未经治疗。心房颤动持续1年以上者；未用药物治疗，心室律缓慢或有房室传导阻滞、病窦综合征、房颤复律后顶防用药112个月内又复发者。,谢谢,
