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1、胃肠道间质瘤（GIST）,文先炎,一、概述,胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumor, GIST）是最常见的胃肠道间叶源性肿瘤，为独立起源于胃肠道间质卡哈尔(Cajal)细胞的肿瘤，为胃肠道的非上皮性、非肌源性、非神经源性及非淋巴性肿瘤，由梭形及上皮样细胞组成，具有多向分化潜能，可分为平滑肌分化型、神经方向分化型、双向分化型及缺乏分化型4个亚型。胃肠道间叶源性肿瘤（gastrointestinal mesenchymatumor,GIMT）：指胃肠道的非淋巴非上皮的软组织肿瘤，包括GIST、平滑肌瘤、神经源性肿瘤以及少见的纤维母/肌纤维母细胞、脉管、脂肪源性肿
2、瘤等。,GIST恶性多于良性，易发生血行和种植广泛转移，且良性有恶变倾向。 GIST恶性指标：肿瘤侵润到邻近器官或有网膜、肠系膜、腹膜、肝脏、淋巴结及肺等处转移为恶性。肿瘤长径在胃部5.5cm,在肠道4cm为潜在恶性。,4,一.概述,发病年龄：GIST多见于中年及老年， 40岁以前少见， 发病的中位年龄为5060岁 发生部位: 约60%70%发生在胃， 20%30%发生在小肠， 不足10%发生于食管、结肠及直肠,三、临床表现,GIST好发于中老年，平均年龄为50-60岁。最常见的症状是腹胀和黑便。早期常无明显症状，常因肿瘤出现坏死、溃破、出血或因为肿块压迫产生疼痛、消化道梗阻时才发现。发生于消
3、化道外的间质瘤因起病隐匿，临床症状出现晚而一般呈现瘤体较大。,6,二.大体,GIST通常是胃肠壁肌层内的肿块，可向腔内生长，使粘膜隆起，引起继发性溃疡。有报道胃内的肿瘤可突向腔内呈息肉状，与基底有蒂相连，游离在胃腔有些肿瘤自胃肠壁固有层同时向内向外生长，胃肠道内外均有肿瘤，呈哑铃状结构一些肿瘤向外、向浆膜下生长，表现为浆膜下肿块。部分病例则完全表现为肠系膜或大网膜肿块,7,8,9,四、影像表现,（一）、X线 1、瘤体自胃肠道壁向腔内外生长，腔内见充盈缺损，轮廓较规则，周围粘膜受压推移，部分出现粘膜破坏、溃疡形成。 2、肿瘤发生于消化道外者，消化道管壁呈外压性改变，邻近结构受压推移，发生于小肠可
4、见肠间距增宽。,患者,M，45Y,发现右上腹包块就诊。胃体部充盈缺损，大小约6.4cm.,患者男性，57岁，腹痛3月余。贲门外压性改变,（二）CT表现 1、消化道壁局部增厚及软组织块影，肿块呈圆形或分叶状，密度均匀或不均匀，多见坏死、囊变或钙化，表现为高、等、低混杂密度影。 2、增强扫描肿块多呈均匀或不均匀轻、中度强化。(肿瘤发生溃疡或穿孔、强化程度不能作为判断恶性的指标) 3、CT分型：腔内型、腔内外型、腔外型,患者，M，55Y，因黑便、呕血2小时就诊。（腔内型）,患者，F，58Y，上腹部饱胀3月，加重半月。（腔内外型）,患者，M，45Y,上腹部痛、膨胀2月余。胃底恶性间质瘤（腔外型）。,患
5、者，女，61Y，上腹饱胀不适2月，伴腹痛、腹胀，脐周及上腹压痛 。,空肠间质瘤,十二指肠恶性间质瘤,空肠间质瘤,（一）与胃癌（gastric carcinoma）鉴别,五、鉴别诊断,患者，M，73Y，反复呃逆伴餐后剑下腹胀1月,患者，M，59Y，间断中上腹胀痛不适8月余，加重4天。,（二）与神经鞘瘤(Neurilemoma)鉴别,意义：胃肠道神经鞘瘤是极少见的肿瘤，绝大多数为良性，发生恶变的几率很低，预后良好。而GIST以恶性居多，易血行和种植广泛转移，即便良性也有恶变倾向。区分二者对选用的术式及术后治疗有重要的临床意义。,胃肠道神经鞘瘤与良恶性GIST鉴别,神经鞘瘤 D5CM 良性GIST D5CM,患者女性，54岁，行膀胱癌CT扫描偶然发现胃体后壁神经纤维瘤，直径约6cm，边缘较光滑，增强呈轻度均匀强化。,患者女性66岁，主因上腹部疼痛、易饱，胃体部肿块，边缘光滑，大小约6cm，轻度均匀强化。（胃神经鞘瘤）,（三）与胃淋巴瘤(lymphoma)鉴别,胃淋巴瘤主要表现为：（1）胃壁广泛明显增厚，平均厚度超过2cm，而外缘光滑或轻度分叶状或波浪状，多数无明显外侵；（2）粘膜粗大，不规则；（3）结节或肿块，边缘较光整；（4）胃和邻近器官间的脂肪层完整；（5）可伴有胃周淋巴结肿大及肾门水平以下腹膜后淋巴结肿大。,胃淋巴瘤,胃淋巴瘤,小结,谢 谢 !,
