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1、骨 肿 瘤 Bone Tumors,王建炜广州第一人民医院,1958年出生于加拿大1977年确诊骨肉瘤，右大腿截肢1980年为了激励人们战胜恶性肿瘤的信心，他开始长跑，历经143天，长达5373公里1981年去世至今，募集4亿美元,第1节概 述,骨与软骨的恶性肿瘤发病率原发骨肿瘤发病率为23例/10万人男性稍多于女性 ( 1.7 : 1 )不同种族的人群的骨肿瘤的发病率有所不同约占全身恶性肿瘤的0.51%骨肉瘤约占35软骨肉瘤约占25尤文肉瘤约占16,发病率 年龄和部位的分布骨肉瘤：好发于青少年、长骨干骺端软骨肉瘤：好发于中年以上、长骨末端、骨盆尤文肉瘤：好发于儿童及青少年、骨干多见于白种人群
2、,发病率 年龄和部位的分布 骨肿瘤的手术治疗原则和方法骨肿瘤的外科分期 (Enneking分期) 外科手术方式 骨与软组织肿瘤的活检,骨肿瘤的外科分期,良性骨肿瘤分期,原发恶性骨肿瘤分期,骨肿瘤外科手术方式,骨肿瘤外科手术方式,骨与软组织肿瘤的活检,穿刺活检切开活检,第2节良性肿瘤,常见肿瘤骨瘤（Osteoma）骨样骨瘤（Osteoid osteoma）内生软骨瘤（Enchondroma）骨软骨瘤（Osteochondroma）,骨瘤,临床表现3050岁多见，70位于额窦、筛窦，发展慢影像学表现,骨 样 骨 瘤,好发年龄青少年好发部位下肢长骨骨干临床表现进行性剧烈疼痛阿司匹林止痛特点具有圆或卵
3、圆型的瘤巢（Nidus）被反应骨包围肿瘤很少超过1cm治疗具有自愈倾向，可口服止痛药物观察彻底切除瘤巢及外围的骨组织,股骨骨样骨瘤,内生软骨瘤,好发部位：手和足的短管状骨临床表现：无痛肿胀居多，偶有病理骨折 X-线表现：髓腔内溶骨破坏，皮质变薄、膨胀，溶骨区内有环状或斑点状密度钙化治疗对静止病变可进行观察对病变较大、进展或恶变可能的手术刮除植骨,多发内生软骨瘤病,骨骼发育畸形易恶变Ollier 病伴有血管瘤的称Maffucci综合征治疗以纠正畸形为目的,骨 软 骨 瘤,好发年龄青少年好发部位长骨的干骺端，远离关节方向生长临床表现可长期无症状，偶然拍片时发现肿瘤压迫周围组织可产生疼痛少部分为多发
4、骨软骨瘤病X线表现在干骺端可见骨性突起，其皮质和松质骨与正常骨相连，软骨帽可呈不规则钙化治疗一般不需治疗如肿瘤生长快，恶变倾向，影响关节活动，压迫神经、血管，应作切除术,第3节骨 巨 细 胞 瘤 Giant Cell Tumor,潜在恶性，以基质细胞和多核巨细胞为主占骨原发性肿瘤的4-5%中国、日本等国发病率较高好发于2040岁，侵犯长骨骨端临床表现：疼痛和肿胀、关节活动受限X-线表现：骨端、偏心位、溶骨性破坏、无骨膜反应、病灶骨皮质膨胀变薄、呈肥皂泡样改变,胫骨上端GCT,GCT的病理表现,骨巨细胞瘤分级和治疗,病理分级不能反应肿瘤生物学特性多采用影像学Campanacci分级（I-III级
5、）以手术治疗为主，采用切刮术加灭活处理，植入自体骨、异体松质骨或骨水泥，但易复发，对于复发者，应作广泛切除或节段性截除术化疗无效、放疗后易肉瘤变局部刮除不彻底容易复发，并可发生转移，3-5%的病例发生肉瘤变,男，20岁，GCT继发ABC，Campanacci II级，刮除植骨,男性，47岁，股骨下端GCT，Campanacci II级，刮除植骨内固定,男性，26岁，胫骨上端GCT， Campanacci III级，瘤段切除假体置换,第4节骨的恶性肿瘤,常见肿瘤骨肉瘤（Osteosarcoma）软骨肉瘤（Chondrosarcoma）尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤 （Ewing sarcoma/P
6、NET）浆细胞性骨髓瘤骨髓瘤（Myeloma）骨的淋巴瘤（Lymphoma）骨纤维肉瘤（Fibrosarcoma）,高度恶性梭形细胞肉瘤，以肿瘤细胞产生骨样基质为特征占原发恶性骨肿瘤的20青少年好发加拿大 5075/年，美国 1000/年中国 60007000/年,骨肉瘤,发病部位,长骨干骺端,疼痛 肿块 静脉怒张 关节功能障碍 病理骨折,临床表现,成骨或溶骨性破坏 骨膜反应可见Codman三角或呈“日光射线” 可见软组织肿块影,X线表现,CT及MRI表现,MRI,CT,Bone scan,血管造影及骨扫描表现,Angiography,骨肉瘤病理特点,骨肉瘤的治疗,新辅助化疗联合保肢手术治疗截
7、肢联合辅助化疗化疗是骨肉瘤治疗的关键多药联合新辅助化疗（neoadjuvant cheomtherapy）剂量强度,骨肉瘤化疗的意义,早期全身治疗，消灭微小病灶 评估术前化疗，指导术后化疗 缩小肿瘤的反应带，提高保肢率 减少术中播散 早期识别高危病例,新辅助化疗,化疗前,化疗后,45cm,37cm,化疗前,化疗后,III-IV 级坏死率,K-M生存曲线分析,化疗对骨肉瘤生存率的影响,骨肉瘤的保肢治疗,异体骨关节移植 (allograft) 自体骨移植 (autograft) 灭活再植 (recycled bone implantation) 金属假体 (prosthesis),女 11岁 骨肉
8、瘤,瘤段切除灭活再植,女, 15岁, 骨肉瘤，瘤段切除异体骨移植,瘤段切除人工关节假体置换,软 骨 肉 瘤,发生于软骨细胞的恶性骨肿瘤分原发性和继发性两类好发30岁以上的成年人好发部位为股骨，其次为骨盆多数发展缓慢，以肿块压迫症状为主X线片显示低密度阴影，病灶内散在钙化手术是主要治疗方法，放化疗不敏感低度恶性生存率高，少量高度恶性预后极差,病理表现,骨盆巨大软骨肉瘤,髂骨软骨肉瘤,肿瘤切除植骨内固定,髋臼软骨肉瘤，行肿瘤切除组配式半骨盆假体置换,尤文肉瘤/PNET,第二位好发的原发恶性骨肿瘤好发年龄1020岁，20%30%10岁好发人群：白种人亚洲人非洲人小细胞恶性肿瘤，CD99(+)，多存在
9、 t (11, 22)，形成EWS-Fli1融合基因对放化疗敏感，手术切除有助于提高生存率,CD99(+),髂骨尤文肉瘤，行肿瘤切除植骨内固定,术后2周术后6个月,浆细胞性骨髓瘤,定义：起源于骨髓造血组织，以浆细胞为主的恶性肿瘤临床表现：主要表现为多个溶骨性破坏和广泛的骨质疏松化验：血清蛋白增高，A/G比例倒置40%以上的病人尿本周蛋白阳性骨髓穿刺找到大量异常浆细胞治疗以化疗和放疗为主对病理性骨折或出现脊髓压迫的行手术治疗,骨髓瘤侵犯髂骨及颅骨,淋巴瘤,4060岁好发临床表现以疼痛和肿块为主要表现可有发热等全身症状常发生病理骨折X线表现广泛的不规则溶骨，呈“溶冰”样骨膜反应少见治疗放疗与化疗为
10、首选有病理骨折危险的可手术治疗,骨纤维肉瘤,多位于四肢长骨干骺端或骨干，股骨多见临床表现：疼痛和肿胀X线表现骨髓腔内溶骨性骨破坏很少有骨膜反应治疗广泛手术切除化疗和放疗不敏感,第5节转移性骨肿瘤,40岁以上好发，多处受累多累及躯干骨和股骨、肱骨乳腺癌、前列腺癌、肺癌、肾癌转移多见主要表现为疼痛、病理性骨折和脊髓压迫X线片上多为溶骨性破坏治疗目的为缓解症状、提高生存质量,肱骨中段转移癌，溶骨性破坏,第6节其他肿瘤和瘤样病变,色素沉着绒毛结节性滑膜炎（pigmented villonodular synovitis，PVS）滑膜骨软骨瘤病 (synovial osteochondromatosis
11、)滑膜肉瘤（synovial sarcoma）骨囊肿(simple bone cyst)动脉瘤样骨囊肿（aneurysmal bone cyst）骨嗜酸性肉芽肿骨纤维异样增殖症（fibrous dysplasia）,踝关节滑膜骨软骨瘤病,盆腔内滑膜肉瘤行整块手术切除,肱骨上段的骨囊肿和动脉瘤样骨囊肿,纤维结构不良,肩胛骨嗜酸性肉芽肿呈孤立而界限分明的溶骨性病灶,纤维异样增殖症累及左股骨上段呈牧羊拐畸形,总结,恶性骨肿瘤是一种少见病，但是危害大X线是最基本和最重要的诊断手段综合治疗是重中之重,日光放射症 骨肉瘤Codman三角 骨肉瘤“葱皮状”现象 尤文肉瘤 牧羊人手杖 骨纤维结构不良阿斯匹林
12、骨样骨瘤,病例,男，11岁，右胫骨骨纤维结构不良恶变，行右胫骨瘤段边缘切除,携带监测皮岛吻合血管的自体腓骨与长段同种异体骨复合移植术。术后2.5个月影像学骨端骨性愈合,术后5个月完全负重,功能恢复良好,术后11个月拆除内固定。,病例,术前X光片,术后1周 X光片,病例,术后2.5个月X光片,术后1个月X光片,病例,术后功能情况良好,术后8个月X光片,病例,术后11个月拆钢板后X光片,术后11个月拆钢板前X光片,监测皮岛,病例,男性,9岁,右股骨骨肉瘤(B期)，行广泛切除,携带监测皮岛吻合血管的自体腓骨与长段同种异体骨复合移植术。术后3个月影像学愈合,6个月完全负重。术后功能恢复良好。,病例,术前X光片,术后1个月X光片,病例,病例,术后3个月X光片,术后6个月X光片,病例,病例,术后功能情况,欢迎提问！,谢谢！,
