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1、结缔组织病相关性间质性肺疾病(Connective Tissue Disease Associated Interstitial Disease, CTD-ILD),广州市第一人民医院呼吸与危重症医学科魏树全,已知原因的DILD，如药物所致，胶原血管疾病,特发性间质性肺炎（IIP）,肉芽肿所致DILD， 如结节病,其他类型的DILD，如淋巴管平滑肌肌瘤病、组织细胞增生症,特发性肺纤维化（IPF/UIP）,除 IPF 以外的特发性间质性肺炎,呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD）,隐原性机化性肺炎（COP，BOOP）,脱屑型间质性肺炎（DIP）,急性间质性肺炎（AIP）,非特异性间质性肺炎（
2、NSIP）,淋巴细胞间质性肺炎（LIP）,弥漫性肺间质疾病（DILD）,间质性肺病的分类,特发性间质性肺炎(IIP)的组织病理学分类*（ATS/ERS，2002）,普通性间质性肺炎（UIP）非特异性间质性肺炎（NSIP）机化性肺炎（OP）弥漫性肺泡损伤（DAD）呼吸性细支气管炎（RB）脱屑性间质性肺炎（DIP）淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）,寻常性间质性肺炎(UIP/IPF),又称隐原性致纤维化肺泡炎CFA) 局限于肺部病因未明的慢性纤维化性间质性肺炎 病理组织学改变为UIP HRCT:表现以两侧胸膜下和肺基底部分布的网格、蜂窝影、荦拉性支气管扩张和肺结构紊乱 需要排除其他已知原因的间质性肺疾
3、病，如药物、环境和胶原血管病等,非特异性间质性肺炎(NSIP),是一个少见类型暂时命名 主要区别于非持异性间质性肺炎。如病毒性肺炎、支原体和军团菌肺炎 根据炎症和/或纤维化进展程度，分为富细胞型和纤维化型 HRCT:表现为两肺下叶为主呈对称分布的毛玻璃影和不规则线影或网格影，少有蜂窝影 对糖皮质激素治疗有条有效，预后佳,隐原性机化性肺炎(COP),又称闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP)，病因不清 HRCT:早期(90%)出现胸膜下分布和沿支气管血管束分布气腔结节或小叶实变影，其后病灶融合扩大对称性双下实变影，有气柱征和小叶支气管扩张，50%病侧可见沿支气管血管束腺泡样结节和毛玻璃密度影少
4、有胸水和空洞 糖皮质激素有一定疗效,急性间质性肺炎(AIP),病理：弥漫性肺泡损伤(ADA) 进展速度快的间质性肺炎，又称原因不明的ARDS HRCT:区域性分布毛玻璃影、支气管扩张和肺结构紊乱，毛玻璃影进一步发展，为大面积实变影糖皮质缴索疗效差，死亡率高，半数患者6个月内死亡,呼吸性细支气管炎伴间质性肺炎(RB-ILD),组织学类型为呼吸性细支气管炎，常见于吸烟者 HRCT:表现为小叶中心型结节、斑片状毛玻璃影和气道壁弥漫性增厚 部分患者戒烟后或用糖皮质激素治疗后可消失,脱屑性间质性肺炎(DIP),肺泡上皮细胞脱落，即巨噬细胞集聚所致 可能与吸烟和被动吸烟有关 HRCT:表现为大片状毛玻璃密
5、度影，以中下叶为主，少有网格影，不形成蜂窝肺 戒烟或糖皮质激素治疗，肺部阴影吸收消散,淋巴细胞性间质性肺炎(ALP),最早由Liebow提出描述为肺泡壁的弥漫性淋巴细胞浸润 1999年ATS/ERS曾将LIPs从IIP中剔除，列为淋巴细胞增殖疾病或淋巴瘤前期病变 2001年ATS/ERS重新将LIP做为IIPs的亚型 HRCT:表现为散在毛玻璃影，或大小不等结节影、斑块及广泛肺实变,UIP/IPF:胸膜下和肺基底部分布的网格、蜂窝影、牵拉性支气管扩张,支气管血管束分布,NSIP,COP,肺叶、段的实变,AIP,肺叶、段的实变,RBILD,DIP,散在囊状影,LIP,所有CTD均可以出现ILD，
6、但以下面疾病较为常见,CTD-ILD的临床特点,间质性肺疾病可以是CTD的唯一临床表现，数年后才出现CTD可以无任何症状，仅在体检活影像学检查时发现可以隐匿起病，突然爆发,CTD-ILD影像学表现,CTD-ILD影像学和组织学特征,CTD-ILD与IIP特征相似最常见的类型是非特异性间质性肺炎(NSIP)，其它包括寻常型间质性肺炎(UIP)，机化性肺炎(OP)，弥漫性肺泡损害(DAD)、淋巴性间质性肺炎(LIP),CTD-ILD预后,对与IIP来说，疾病的预后与潜在的组织类型相关，纤维性（UIP, 纤维性NSIP）预后较差，细胞性（细胞性NSIP，OP, LIP）预后较好,CTD-ILD有所不
7、同，其预后与组织类型关系不大，与老年、呼吸困难的严重程度、肺功能损伤程度有关。唯一例外的是RA，RA-UIP比RA-NSIP预后差。,RA-ILD,一种系统性自身免疫性疾病肺是最常见的累及器官，大约19-58%患者有肺部表现RA合并ILD的高危因素是吸烟、男性、类风湿因子高水平、anti-CCP阳性、严重关节病关节的表现通常先于ILD，但不是绝对，有时肺部表现可以先于关节，尤其是在anti-CCP阳性的患者,RA-ILD,HRCT是重要的诊断手段RA-ILD最常见的组织类型是UIP，NSIP和DAD较少见RA-UIP的病理特征是更多淋巴细胞聚集、更多生发中心，纤维化较少，这一点于IPF不同同一
8、个活检组织中可见急性、亚急性和慢性的肺损伤表现,RA-ILD的治疗,迄今为止未见有对照研究主要治疗药物为激素，和激素联合免疫抑制剂如硫唑嘌呤、环磷酰胺、麦考酚酸酯。,预后,几乎所有病人，包括无症状和确诊的RA-ILD均在1.5年内进展预后于组织类型有关，UIP较其它类型预后差，5年生存率NSIP VS UIP（94% VS 36%）RA-UIP生存率于IPF相似。,SSc-ILD,大约超过90%SSc通过HRCT发现有ILD肺部侵犯通常有ILD和肺动脉高压在5-7年内SSc-ILD呈进行性发展，尤其是在anti-Scl-70阳性、ANA阳性和弥漫性皮肤侵犯的患者HRCT的特征是肺实质毛玻璃变，
9、粗网状和蜂窝少见,SSc-ILD的组织类型,组织学上呈现均一性纤维化，细胞数少，组织学类型77%魏NSIP，而且大多数为纤维性的NSIP，少数为UIP也可以呈不均一性和蜂窝改变，类似于IPF，但SSc-ILD倾向于更多的生发中心，更多炎症和更少的成纤维细胞。OP和DAD在 SSc-ILD中较少,SSc-ILD可以从毛玻璃样改变向网状和纤维化进展环磷酰胺对肺功能无改善，近来有研究报道MMF治疗可以使患者肺功能稳定，耐受性更好,PM/DM-ILD,75% PM/DM合并有ILDPM/DM综合征：肌炎、ILD、关节炎、机械手、雷诺现象、抗Jo-1阳性，ILD可以是唯一的表现组织类型以NSIP为主，可
10、以重叠有OP，UIP较少PM/DM-ILD的5年生存率于特发性NSIP一样，大约60%治疗方案主要是糖皮质激素，可以联合环磷酰胺、环孢素、他克莫司、硫唑嘌呤、骁悉难治性可以实用免疫球蛋白和利妥昔单抗,SjS-ILD,干燥综合征：角结膜干燥症、干口症、外分泌腺损伤、ANA+、RF+、SSA+、SSB+，可能合并有系统性的器官损伤如ILD1933年，Henrik Sjogren首先描述，也叫Sjogern Syndrome, SjS肺部受累约75%，气道损害和或ILDHRCT表现：毛玻璃样变、网状、实变组织类型可以有：NSIP、UIP、OP、LIP，NSIP约占61%5年生存率84%治疗方案：激素+AZA,MMF, CYC,SLE-ILD,合并ILD的SLE约4%-35%，跨度较大组织类型以NSIP为主，NSIP可以是细胞性、纤维性或细胞纤维混合性，OP和LIP较少见治疗方案：激素+免疫抑制剂,MCTD-ILD,大约有50-67%MCTD合并ILDHRCT表现：不同程度的毛玻璃样变和网状组织类型：NSIP，在间质纤维化基础上合并有肺血管病变治疗：激素+免疫抑制剂,
