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1、肺淀粉样变性pulmonary amyloidosis,2011年8月5日,淀粉样变,淀粉样变是指一组表现各异的临床综合征，其共同特点为均具有细胞外淀粉样物质沉积。1854年Virchow首次称本病为淀粉样变(amyloidosis)，这是因沉积的淀粉样物(amyloid)遇碘和硫酸时，显现与淀粉相似的染色反应。HE染色在光镜下呈淡红色均质状。淀粉样物沉积可造成器官实质细胞萎缩，干扰器官的机械功能，或影响血管收缩性而造成出血。,一、发病原因,支气管肺淀粉样变的病因尚未完全阐明。淀粉样物在支气管肺内过度沉积可能与以下因素有关： 一、支气管相关淋巴组织(BALT)发生异常免疫反应 二、由于肺局部的
2、炎症病变使血管通透性增高，循环血中有关蛋白前体大量从血管漏出，沉积于肺。三、原发性系统性淀粉样变或合并于多发性骨髓瘤，骨髓浆细胞恶性增生(浆细胞病)，导致亚临床型或临床多发性骨髓瘤，伴AL原纤维肺内沉积。四、继发于慢性感染(结核病、化脓性骨髓炎、麻风病)，慢性炎症(类风湿性关节炎、克罗恩病)或恶性肿瘤(霍奇金病、肾癌)等，较为少见 。五、家族常染色体显性遗传性和老年性淀粉样变，淀粉样物主要来自血浆甲状腺素运载蛋白。,病因暂不清楚与自身免疫反应密切相关,二、临床表现,一、单结节型（可演变为多结节型）二、多结节型三、粟粒型（含融合结节型）四、肺间质（肺泡隔）弥漫型,单结节型/多结节型,仅25%单结
3、节型和50%多结节型有症状主要症状为咳嗽、无痰或少痰、咯血和活动后气促咯血多为间断少量或痰中带血肺功能一般不受损预后较好,影像检查,胸片显示边界清晰的单个或多个圆形阴影，多为周围胸膜下区，直径18cm不等，可有轻度分叶、钙化和空洞形成，有时难与原发性或转移性肿瘤区别。,孤立结节,多发结节,粟粒型/融合结节型,本型约90%有症状主要症状为呼吸困难、气促、咳嗽、咳少量白黏痰和咯血有时肺部可闻干湿啰音肺功能检查提示限制性通气障碍较常并发肺部感染病变呈慢性进行性，预后较结节型差,影像检查,X线胸片两肺呈弥漫性粟粒状或小结节状影，亦可呈网状结节影，可伴肺门淋巴结肿大（淋巴结淀粉样变）临床诊断有一定困难,
4、肺间质弥漫型,全部病例有症状进行性气促、呼吸窘迫频数最为突出，其他有咳嗽、咳痰、痰中带血等反复并发肺部感染，经常发热和咳脓痰双肺可闻爆裂音后期出现发绀和低氧血症，肺功能检查多有弥散减低和限制性通气障碍病程进展快，极少病例呈慢性进行性。生存期约35年,影像检查,肺部X线征与粟粒结节型很难区别，亦呈网状或网状结节状影，有时与肺水肿很相似，常伴肺门纵膈淋巴结肿大，可有少量胸腔积液。高分辨CT有助于提示弥漫型肺间质和肺泡隔淀粉样变，除网状和片状阴影外，可见小叶间隔增厚，中下叶散在直径14mm边界清晰的小结节，部分可融合，其内可见钙化影。,三、基础疾病及并发症,呼吸系淀粉样变除可为系统性淀粉样变的一部分
5、外，约20%的病人患有其他基础疾病，最常见者为结核病，高丙种球蛋白血症，干燥综合征、类风湿等结缔组织病，肾病综合征，恶性肿瘤及梅毒等。亦有继发于过敏性肺泡炎和尘肺的报道。并发症：肺部感染，全身衰竭,四、临床诊断,一、详细采集病史和临床体检二、促使考虑本病的往往是胸片或纤维支气管镜检所见三、淀粉样物沉积是形态学的改变，故病理组织学检查是诊断本病的金标准四、还不能确诊者考虑行胸腔镜或开胸肺活检五、一旦确诊应检查有无其他器官受累,鉴别诊断,肺结节型淀粉样变应与肺良、恶性肿瘤或转移癌鉴别。肺弥漫性粟粒型或肺泡隔型淀粉样变则与肺间质纤维化、结节病、过敏性肺泡炎等弥漫性间质病及含铁血黄素沉积症、肺泡微结石症等沉积性疾病鉴别。,五、治疗,目前尚无特效治疗方法。有报道用腔内放疗并免疫抑制剂治疗，在部分病人中取得良好疗效，能显著改善临床症状。对肺局部肿块状(单个或多个结节型)淀粉样变可采用手术切除，但肺淀粉样变常于术后数年内复发。对肺粟粒型和弥漫间质型尚无确切有效疗法。对继发于其他疾病的淀粉样变，应主要治疗其原发病。,治疗进展,肾上腺皮质激素、免疫抑制剂、秋水仙素有助于缓解病情长期间歇并用泼尼松和氧芬胂（马法兰）环磷酰胺秋水仙素二甲硫氧化物（DMSO）,終,Vielen Dank!,
