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1、1,血 尿,2,定 义,血尿是儿科泌尿系统疾病常见的症状。血尿是指尿液中红细胞数超过正常，分为镜下血尿和肉眼血尿，离心尿高倍镜下红细胞3个/HP或尿沉渣红细胞计数8106/L(8000个/ml)即为镜下血尿，肉眼即能见尿呈洗肉水色或血样称为肉眼血尿，一般当尿红细胞2.5109/L(1000ml尿中含0.5ml血液)即可出现肉眼血尿，肉眼血尿的颜色与尿液的酸碱度有关，中性或弱碱性尿呈鲜红色或洗肉水样，酸性尿呈浓茶样或烟灰水样。,3,目前常用尿液分析仪（试纸法）检测血尿，其原理是利用血红蛋白的氧化性与试纸的呈色反应来进行半定量分析，但当尿中存在还原物质（如维生素C大于50mg/L），可呈假阴性。而
2、尿中存在游离血红蛋白、肌红蛋白和过氧化酶等物质时可呈假阳性。健康儿童尿液分析可有潜血阳性，且尿潜血与镜检往往不平行，诊断血尿应以镜检为准。,4,发病机制,1 肾小球滤过膜异常：滤过膜分三层，由内到外依次为毛细血管内皮细胞，内皮细胞上有窗孔，基底膜是尿液滤过的主要屏障，分为内疏松层，致密层及外疏松层，其主要成分是型胶原、糖蛋白，最外层为足细胞，足突之间裂孔隔膜的宽度为20-50nm。儿童基底膜的厚度约在110nm以上。正常情况下红细胞的直径远大于滤过膜上的各个孔道的直径，一般难以通过肾小球滤过膜，只有当滤过膜损伤时才可以导致肾小球性血尿。,5,6,常见的肾小球滤过膜损伤包括免疫复合物引起的肾小球
3、基底膜损伤和基底膜的先天异常，前者如临床常见的各种免疫复合物性肾小球肾炎，后者以薄基底膜肾病和Alport综合征最为常见。,7,2 非滤过膜损伤引起的血尿组织血管的直接损伤：临床常见的尿钙晶体、肿瘤、感染、创伤及药物对肾小管间质、尿路等组织血管的直接破坏。肾血流动力学的异常：临床常见的左肾静脉压迫综合征、肾动脉硬化、肾静脉血栓形成等。全身出血性疾病：临床常见白血病、血小板减少性紫癜、急性再障、弥散性血管内凝血等。,8,3 红细胞本身异常红细胞表面的电荷性质改变：正常红细胞表面带负电荷，而基底膜也带负电荷，因此，由于电荷排斥正常状况下红细胞很难从基底膜漏出，肾小球肾炎中存在红细胞膜负电荷减少，与
4、血尿发生有一定关系。红细胞的变性能力增强：红细胞保持其正常形态和变性能力主要取决于其膜蛋白的组成及结构，膜蛋白的组成及结构发生改变可使红细胞的变性能力增强，穿过基底膜形成血尿。,9,病因与临床分类,引起血尿的原因很多，各种致病因素引起的肾小球基膜完整性受损或通透性增加、尿道粘膜的损伤、肾小球毛细血管腔内压增高、全身凝血机制障碍等均可导致血尿。,10,1 肾脏疾病（1）各种原发性肾小球疾病：急慢性肾小球肾炎，遗传性肾炎，薄基底膜肾病，IgA肾病，肺出血肾炎综合征等。（2）感染：肾结核，肾盂肾炎（3）畸形：肾血管畸形，先天性多囊肾，游走肾，肾下垂，肾盂积水等。（4）肿瘤：肾胚胎瘤，肾盏血管瘤等,1
5、1,（5）肾血管病变：肾静脉血栓形成，左肾静脉压迫综合征。（6）损伤：肾挫伤及其他损伤。（7）药物：肾毒性药物如氨基糖甙类抗生素、杆菌肽、水杨酸制剂、磺胺类、苯妥英那、环磷酰胺等均可引起肾损害产生血尿。,12,2 尿路疾病感染：膀胱炎，尿道炎，结核。结石：输尿管结石，膀胱结石肿瘤：息肉，憩室，异物等,13,3 全身性疾病：出血性疾病：弥散性血管内凝血，血小板减少性紫癜，血友病，新生儿自然出血症，再生障碍性贫血，白血病等心血管疾病：充血性心力衰竭，感染性心内膜炎感染性疾病：伤寒，流行性出血热，传染性单核细胞增多症，爆发型流行性脑膜炎以及有肺炎支原体、结核杆菌、肝炎病毒、钩端螺旋体等所致感染后肾炎
6、。,14,风湿性疾病：系统性红斑狼疮，过敏性紫癜，结节性多动脉炎，风湿性肾炎营养性疾病：维生素C缺乏症，维生素K缺乏症过敏性疾病：饮食过敏如牛奶或菠萝过敏。其他疾病：如遗传性毛细血管扩张症，剧烈运动引起的一过性血尿，特发性高钙尿症等。,15,诊断与鉴别诊断,1 真性血尿与假性血尿血尿的诊断首先要排除以下能产生假性血尿的情况：摄入含有大量人造色素（如苯胺）的食物，药物（如大黄、利福平、苯妥英那）等引起的红色尿血红蛋白尿或肌红蛋白尿卟啉尿初生新生儿尿内的尿酸盐可使尿布呈红色，但以上尿检均无红细胞，可资鉴别血便或月经血污染,16,2 肾小球性与非肾小球性血尿 确定有血尿后，再判定血尿的来源，然后确定
7、原发病因。目前常用方法有：尿沉渣红细胞形态学检查：若以异形红细胞为主则提示为肾小球性血尿（相差显微镜下30%），以均一形为主者则提示非肾小球性血尿，血尿来源于肾盂、肾盏、输尿管、膀胱或尿道，多见于泌尿道感染、结石、结核、肿瘤、创伤等。,17,尿中红细胞平均体积测定：若MCV500mg；肉眼血尿时，尿蛋白990mg/24h，或660mg/L，则多提示肾小球疾病。 尿红细胞电泳：肾小球性者为20.64秒1.72秒，非肾小球性者为27.27秒1.66秒。,18,肾小球性血尿诊断步骤,1 临床资料分析：肾小球性血尿的鉴别诊断应注意特别详细的询问血尿的伴随症状及体征。伴水肿、高血压、尿液中发现管型和蛋白
8、尿，应考虑原发性或继发性肾小球疾病新近有皮肤感染、咽喉炎后出现血尿，首先考虑急性链球菌感染后肾小球肾炎，其次为IgA肾病伴有夜尿增多、贫血显著时应考虑慢性肾小球肾炎,19,伴有听力异常，应考虑Alport综合征有血尿家族史，应考虑薄基膜肾病伴感觉异常，应考虑Fabry病伴肺出血应想到肺出血-肾炎综合征伴有紫癜，应考虑紫癜性肾炎伴有高度水肿和大量蛋白尿应考虑肾病综合征。,20,2 血和尿生化分析：血ASO升高伴有C3下降应考虑急性链球菌感染后肾炎伴血HbsAg（+）和（或）HbeAg（+），肾组织中有乙肝病毒抗原沉积，可诊断为乙肝病毒相关性肾炎血清补体持续下降，考虑原发性膜增生性肾炎、狼疮性肾炎
9、、乙肝病毒相关性肾炎，慢性肾小球肾炎,21,ANA、Anti-dsDNA、ANCA等阳性应考虑狼疮性肾炎血清IgA升高，提示有IgA肾病可能；IgG、IgM、IgA均增高，可见于狼疮性肾炎、慢性肾炎；尿蛋白成分分析中以大分子蛋白尿为主，多见于急、慢性肾小球肾炎及肾病综合征；以小分子蛋白为主，提示间质性肾炎。,22,3 肾活体组织检查分析：肾活体组织病理检查对血尿的病因诊断具有极为重要的价值，如IgA肾病、薄基膜病、局灶节段性肾小球硬化，狼疮性肾炎，肝炎病毒相关性肾炎，Alport综合征等。,23,非肾小球性血尿诊断步骤,1 尿三杯试验：第一杯尿红细胞增多为前尿道出血；第三杯尿红细胞增多则为膀胱
10、基底部、前列腺、后尿道或精囊出血；三杯均有血，则为膀胱颈以上部位出血。上尿路出血多呈暗棕色，无膀胱刺激征，有时可见血块。尿中出现血块通常为非肾小球性疾病。,24,2 临床资料分析: 伴有尿急、尿频、尿痛，应考虑泌尿道感染，其次为肾结核；伴有低热、盗汗、消瘦应考虑肾结核；伴有皮肤粘膜出血应考虑出血性疾病伴有出血、溶血、循环障碍及血栓症状，应考虑DIC或溶血尿毒综合征伴有肾绞痛或活动后腰痛应考虑肾结石,25,伴有外伤史应考虑泌尿系统外伤伴有肾区肿块应考虑肾肿瘤或肾静脉栓塞近期使用肾毒性药物，应考虑急性间质性肾炎无明显伴随症状时应考虑左肾静脉压迫综合征、特发性高钙尿症、肾微结石、尿路息肉、憩室,26
11、,3 辅助检查分析：两次尿培养阳性，尿菌落计数105/ml，可诊断泌尿道感染尿培养检出结核杆菌，对诊断肾结核有重要价值，并可通过3次以上晨尿沉渣找抗酸杆菌，其阳性率为80-90%，24小时尿沉渣找抗酸杆菌，阳性率为70%。全尿路X线平片检查在非肾小球性血尿病因诊断中非常重要，可及时发现泌尿系结石，对于尿酸结石，X线检查阴性者可采用B超检查。,27,对于怀疑上尿路病变者，可行静脉肾盂造影（IVP），IVP阴性而持续血尿者，应行B超或CT检查，以排除小的肾肿瘤、小结石、肾囊肿及肾静脉血栓的形成，若仍阴性者，可行肾活检左肾静脉压迫综合征是非肾小球性血尿的常见原因，彩色doppler检查可以确诊儿童特发性高钙尿症也是非肾小球性血尿的常见原因，尿钙/尿肌酐0.2,或24小时尿钙测定4mg/kg,即可诊断。,28,谢 谢,
