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1、全血细胞减少病例分享,血液科,【病史】,1、患者王某，女，24岁，工人，2012-12-16入院2、主诉：心慌两周，发现皮肤瘀点一天3、2012年12月初出现心慌，无明显头晕、乏力，休息时无缓解，无胸闷胸痛，无咳嗽咳痰，无畏寒发热，无腹痛腹泻，后出现双下肢皮肤散在瘀点，无龈血及鼻衄，无便血及血尿，无酱油色尿，在外院查血常规示三系异常。4、血常规：WBC：1.1109/L，Hb：62.0g/L，Plt：8.0109/L，提示全血细胞减少。,【个人史】,1、患者近二月月经规律，但量较多。2、患者2012年参加工作接触有机化学物质，有“苯”等接触史。,既往体健，否认血吸虫病、病毒性肝炎等病史。,【既
2、往史】,【体格检查】,T：36.0，Bp：120/70 mmHg，神志清，精神可，全身皮肤无黄疸，双下肢皮肤可见散在瘀点，浅表淋巴结未触及肿大，贫血貌，口唇不绀，牙龈无出血，咽部无充血，双侧扁桃体不肿大。无胸骨压痛，两肺呼吸音清，未闻及明显干、湿性罗音。心律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无明显的压痛及反跳痛，肝脾肋下未及，无移动性浊音，双下肢无浮肿。,引起全血细胞减少的原因是什么？,1、再生障碍性贫血（AA）？2、阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）？3、骨髓增生异常综合征（MDS）？4、自身抗体介导的全血细胞减少？5、低增生性急性白血病？6、恶性组织细胞病？7、脾功能亢进？,【分析】
3、,风湿免疫检查阴性,排除胶原性疾病,【分析】,无血红蛋白尿、无黄疸、无肝脾肿大,排除溶血性贫血、PNH,【分析】,患者无血吸虫病、病毒性肝炎病史，无脾肿大，无腹水，上腹部B超正常,排除脾功能亢进,【分析】,骨髓未见病态造血，无原始细胞增多，无异常组织细胞,排除MDS、低增生性白血病、恶性组织细胞病,骨髓象：有核细胞增生重度减低,活检骨髓组织（脂肪组织填充）,鉴别诊断,自身抗体介导的全血细胞减少：包括：Evans综合征、免疫相关性全血细胞减少特点：1、前者外周成熟血细胞的自身抗体，后者骨髓未成熟血细胞的自身抗体2、骨髓中易见到“红系造血岛”3、Th1/Th2减少（Th2细胞比例增加），CD5+B
4、细胞比例增加，血清IL-4和IL-10增加。4、激素或丙球疗效较好。,诊断：,再生障碍性贫血（AA）,重型再生障碍性贫血I型（SAA-I）,1、发病急，病程短 2、血象：中性粒细胞 0.4 （0.5 109/L）； 血小板 8.0 （20 109/L） 3、骨髓：骨髓增生重度减低。,【治疗】,第一阶段：三系极低下，予G-CSF、益比奥、巨和粒促造血，成分输血支持，同时入层流床预防感染。,第二阶段： 2012-12-20 予口服 环孢菌素（ CsA ）100mg q8h 抑制异常免疫。效果不明显，因CsA起效慢，通常2-4月开始起效。,第三阶段：2013-01-12 加用国产猪ATG（抗胸腺细胞
5、球蛋白）250mg*5支/d*5天，同时联合CsA 治疗，后监测CsA浓度，调整为125mg bid。,ATG+CsA治疗后，效果满意。,【效果对比】,1、入院后予以促造血、成分输血等对症治疗；2、2012-12-20 予口服 CsA 抑制异常免疫；3、2013-01-12 予ATG +CsA 治疗，治疗效果满意。,【效果对比】,1、入院后予以促造血、成分输血等对症治疗；2、2012-12-20 予口服 CsA 抑制异常免疫；3、2013-01-12 予ATG +CsA 治疗，治疗效果满意。,【效果对比】,1、入院后予以促造血、成分输血等对症治疗；2、2012-12-20 予口服 CsA 抑制
6、异常免疫；3、2013-01-12 予ATG +CsA 治疗，治疗效果满意。,【效果对比】,ATG + CsA 治疗方案：是目前国内及国外的一线治疗方案，经临床证实，治疗效果满意。,【效果总结】,该患者经ATG+CsA治疗后，效果显著，至目前为止，患者三系水平均稳定在理想水平。,再障定义,由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症。,主要表现,1、骨髓造血功能低下2、全血细胞减少3、贫血、出血、感染综合征,特点：免疫抑制剂有效,2022/12/4,21,可编辑,发病机制,传统观念,最新观念,AA是一种自身免疫性疾病（ T细胞功能亢进）,攻击,细胞毒性T细胞,造血干细胞,AA,导致,临床表现,1、
7、贫血：多呈进行性加重，乏力、头晕及心悸等。2、感染：呼吸道感染多见，严重者可发生败血症。3、出血：出血部位广泛，除皮肤、黏膜外，还常有深部脏器出血。,重型再生障碍性贫血（SAA）,特点：发病急，进展快，病情重,非重型再生障碍性贫血（NSAA）,特点：起病及进展较缓慢，病情较重型轻。,1、全血细胞减少，网织红细胞百分数 1% ，淋巴细胞比例增高2、一般无肝脾大3、骨髓多部位增生减低（正常50%）或重度减低（正常25%）， 造血细胞减少,非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚（有条件者做骨髓活检可见造血组织均匀减少）4、能除外其他全血细胞减少的疾病（如PNH、MDS、Evans综合征、免疫相关性全血细胞
8、减少等）,AA诊断标准,再障分型,1、PNH2、MDS3、自身抗体介导的全血细胞减少 包括Evans综合症和免疫相关性全血细胞减少4、低增生性白血病5、恶性组织细胞病6、脾功能亢进,与其它类型全血细胞减少的疾病鉴别,鉴别诊断,一、支持治疗,1、保护措施 预防感染、预防出血等,2、对症治疗（1）纠正贫血（2）控制出血（3）控制感染（4）保护肝脏,治疗,通过杀伤/杀灭，抑制T细胞功能，解除造血负调控因子对造血细胞的抑制和（或）破坏，并促进残留造血功能而恢复造血。,二、针对发病机制的治疗,（一）、免疫抑制治疗（IST）：,强化免疫抑制治疗（ ATG+CsA方案）,1、ATG清除大量细胞毒性T细胞2、
9、口服CsA，长期维持，缓慢减量,适用于AA，特别是SAA，已成为一线方案。,ATG+CsA方案,指征：1、年龄40岁 2、年龄40岁，但无HLA相合同胞供者,1、抗淋巴/胸腺细胞球蛋白（ALG/ATG） 主要用于SAA。法国产马 ATG 10-15mg / kg / d，连用5天，法国产兔 ATG 3-5mg / kg / d，连用5天，国产猪 ATG 2030mg / kg / d ,连用5天。,用前予药敏试验，若阴性则可投入使用，同时与糖皮质激素预防血清病反应。,使用时注意：,用药1周左右可出现血清病反应（发热、充血/出血或混合性皮疹、关节疼痛、肌痛等），可调激素量。,ATG：2月以后才起
10、效。,2、环孢素（CsA） 适用于全部再障。3-5 mg / kg / d。,注意个体化，监测血药浓度调整剂量和疗程,机制：抑制Th1及Th2亚群，阻断T抑制细胞的激活。,CsA不良反应：,1、齿龈增生（常见）2、肝内淤胆、肝功能损害3、肾功能损害4、间质性肾炎5、消化道反应6、色素沉着7、肌肉震颤8、头痛9、高血压,CsA治疗持续多久？,一般免疫功能重建需要12月，CsA治疗至少一年以上。,为保稳定疗效：ATG+CsA足量（150-250ng/uL）使用12月后，逐渐减量，每月5-10%。,减停药物标准及依据：最主要是评价造血功能、免疫指标、脏器功能等。,（二）促造血治疗 1、雄激素：适用于全部再障，如安雄。2、造血生长因子：适用于全部再障，尤其SAA一般在免疫抑制剂治疗SAA后使用。如 G-CSF、 EPO。,（三）造血干细胞移植 对40岁以下、无感染及其他并发症、有合适供体的SAA患者。,SAA病情较重，且进展迅速，一旦确诊，需尽快采取治疗措施。,ATG + CsA 方案：对治疗AA，特别是SAA，治疗效果满意，可以大大提高缓解率。,综 述,ATG+CsA治疗有效百分比,谢谢各位老师指导,2022/12/4,41,可编辑,
