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1、1,原发性肾小球疾病,2,肾小球疾病概述急性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎IgA肾病隐匿性肾炎肾病综合征,3,肾小球疾病概述,临床表现：血尿、蛋白尿、水肿、高血压和肾功能不全 基本病因：原发性 继发性 感染性：乙肝相关性肾炎免疫性：SLE 代谢性：DN (Diabetic nephropathy) 肿瘤性：淋巴瘤 遗传性,4,肾小球疾病概述,原发性肾小球疾病的临床分类：急性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎隐匿性肾小球肾炎肾病综合症,血尿 蛋白尿 水肿 高血压 肾功能不全,5,原发性肾小球疾病的病理分类,一、微小病变性肾病二、局灶性节段性肾小球肾炎三、弥漫性肾小球肾炎（一）膜性
2、肾病（二）增生性肾炎1、系膜增生性肾小球肾炎：IgA 肾病和非IgA 沉积为主的 MesPGN2、毛细血管内增生性肾小球肾炎3、系膜毛细血管性肾小球肾炎（膜增生性肾小球肾炎，、型）4、致密沉积物性肾小球肾炎（膜增生性肾炎型）5、新月体性肾小球肾炎（毛细血管外增生性肾炎）（三）硬化性肾小球肾炎四、不易分类的肾小球病,6,肾小球疾病 临床和病理,7,肾小球疾病概述-发病机制,免疫反应 体液免疫： 循环免疫复合物沉积；原位免疫复合物形成 细胞免疫：炎症反应：炎症细胞；炎症介质非免疫因素：高血压 蛋白尿 高血脂,8,肾小球疾病概述-临床表现,蛋白尿血尿水肿高血压肾功能损害,9,相差显微镜检查红细胞形态
3、,均一性,不均一性,10,急性肾小球肾炎,11,定义,急性肾小球肾炎（简称急性肾炎）是双侧肾脏非化脓性的免疫性疾病，绝大多数属链球菌感染后肾小球肾炎;病理上绝大多数为毛细血管内增生性肾小球肾炎本病多发生于儿童, 成人少见; 临床表现为急性起病，以血尿、蛋白尿、高血压、浮肿、少尿和暂时性肾功能下降为特征的肾小球疾病3.预后好，大多数病人可治愈,12,病因,链球菌感染是最常见的病因（90），故又称链球菌感染后肾炎。绝大多数与甲族乙型溶血性链球菌感染有关。呼吸道感染，皮肤感染其他细菌感染（葡萄球菌、肺炎球菌、伤寒杆菌等）；病毒（肝炎、麻疹等）；寄生虫疟疾、血吸虫也可致病。急性感染后肾小球肾炎,13,
4、流行病学,1、任何年龄均可发病，学龄儿童多见（80）2、男：女2：13、冬春季是上呼吸道感染好发季节，猩红热流行期,14,发病机理,主要的发病机理是抗原抗体免疫复合物在肾脏沉积引起的肾小球炎症病变证据：无链球菌直接侵犯肾脏的证据链球菌感染后肾炎不发生于链球菌感染的高峰常伴有低补体血症免疫病理学检查，肾小球有免疫球蛋白和补体成份呈颗粒样沉积,15,病理改变光镜,肾小球弥漫性内皮细胞和系膜细胞增生。中性粒细胞和单核细胞浸润。毛细血管袢受压，管腔狭窄、闭塞,16,光镜-PASM,17,免疫荧光,IgG、C3沿肾小球毛细血管或系膜区呈颗粒样荧光沉积,18,电镜,肾小球基底膜上皮侧大块驼峰样电子致密物沉
5、积。,19,肾活检病理,20,临床表现,一、潜伏期：13周（皮肤感染潜伏期较长，1828日）二、临床表现：起病急蛋白尿血尿水肿高血压尿少和肾功能不全,21,抗链“O”滴度血清补体肾功能检查半数病人一过性血BUN，Cr，Ccr,实验室检查,22,急性充血性心力衰竭高血压脑病急性肾功能衰竭,严重合并症,23,诊断和鉴别诊断,诊断要点年龄前驱感染史抗链“O”滴度；血清补体病程鉴别诊断,24,病程和预后,通常于发病后24周出现利尿、消肿，血压逐渐正常，血BUN及血Cr降低但镜下血尿和蛋白尿需36个月才恢复正常，少数病例可迁延12年才消失。儿童90，成人70可完全恢复，死亡率1%。,25,治疗原则,本病
6、为一自限性疾病，目前无针对肾小球免疫性炎症的特异治疗主要为对症，纠正病理生理异常，中心环节是纠正水钠潴留。防止急性期并发症，保护肾功能以待自然恢复。,26,一、休息二、饮食三、感染灶的治疗四、对症：利尿降压五、处理严重合并症透析,治疗,27,急进性肾小球肾炎,28,定义,病情发展急剧，由蛋白尿、血尿、迅速发展为少尿或无尿的进行性肾功能损害伴较严重水肿和高血压预后恶劣，多数病人在数周或数月内发生尿毒症病理改变以肾小球包曼氏囊内广泛的新月体形成为特征，故又称新月体肾炎,29,急进性肾炎的分类,根据免疫病理的检查结果分类：型 抗肾小球基底膜型RPGN 型 免疫复合物型RPGN 型 ANCA相关型RP
7、GN IV 型 I型+III型 V型 ANCA(-)III型,30,急进性肾炎的病因及发病机理分类,继发于其它系统性疾病Goodpasture综合征(Goodpasture Syndrome)系统性红斑狼疮过敏性紫癜性肾炎冷球蛋白血症肾炎(原发性、混合性)弥漫性小血管炎(韦格内氏肉芽肿,显微镜下多血管炎等)继发于感染性疾病感染性心内膜炎后肾炎,继发于其它原发性肾小球疾病IgA肾病膜增殖性肾炎膜性肾病链球菌感染后肾炎继发于药物别嘌呤醇利福平青酶胺肼苯达嗪等,32,33,临床特点,起病隐袭，部分患者有上呼吸道感染的前驱症状，病情发展迅速急进性肾炎综合征（血尿、蛋白尿、浮肿、高血压、少尿、无尿），肾
8、功能迅速进行性减退，常在数周至数月内发展为尿毒症肾外表现实验室检查型：血清抗肾抗体阳性型：CIC (circulating immune complexes)型：ANCA阳性B超：双侧肾脏正常大小,34,约占急进性肾炎的20%患者年轻，青中年多见血清中可测得抗肾小球基膜抗体免疫荧光检查在肾小球基底膜上可见线样状均匀一致的沉积肾功能损害发展快，少尿或无尿发生率高合并肺出血， Goodpasture综合征治疗效果差,I型急进性肾炎,35,36,免疫荧光检查在系膜区有免疫复合物颗粒状沉积本型预后严重，但较I型好常见的II型RPGN多继发于：LN (lupus nephritis)IgANHSPN (
9、henoch-schonlein purpura过敏性紫癜),II型急进性肾炎,37,血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性肾脏免疫荧光常阴性此型预后较I、II型好，临床上更常见多见于老年病人，男性常见,III型急进性肾炎,38,RPGN比较,39,诊断,急进性肾炎综合征肾活检血清学检查：抗GBM抗体ANCAANA dsDNA,40,鉴别诊断,慢性肾脏疾病急性加重急性肾小管坏死急性间质性肾炎血栓性微血管病,41,治疗,强调早期发现和确诊，及时治疗治疗窗口期强化治疗大剂量糖皮质激素冲击治疗细胞毒药物： CTX血浆置换：I 型；II型；III型替代治疗,42,预后,影响预后因素疾病类型确诊时的血
10、肌酐水平 7mg/dL预后差病理改变：纤维性新月体细胞-纤维性新月体细胞性新月体,43,慢性肾小球肾炎,44,定义,简称慢性肾炎，病程迁延，可有一个相当长的无症状尿异常期蛋白尿、血尿、浮肿、高血压、肾功能损害为主要临床表现占我国慢性肾衰病因的首位,45,病理,任何一种病理类型的肾小球肾炎临床上都可表现为慢性肾炎，常见病理类型有：系膜增殖性肾炎（最常见）IgA肾病非IgA沉积为主的 MesPGN局灶性节段性肾小球硬化症膜性肾病膜增生性肾炎,46,47,48,49,50,51,52,53,临床表现,青壮年多见，起病隐匿，发展缓慢，病程长，1年至数十年。主要表现：蛋白尿、血尿、水肿、高血压。后期贫血
11、和 尿毒症症状少数病例在整个病程无明显症状，直至出现贫血和尿毒症症状为首发症状。慢性肾炎有急性加重的可能,54,诊断,尿检异常蛋白尿血尿可伴有水肿、高血压，不同程度的肾功能不全肾脏B超肾活检对确定诊断（病理类型，病理分级）、拟定治疗方案、判断预后都有重要意义,55,鉴别诊断,隐匿性肾小球肾炎高血压肾损害Alport综合症狼疮性肾炎,56,慢性肾炎高血压高血压肾损害发病年龄青壮年多见40岁肾炎在先或肾炎在先高血压在先高血压在先蛋白尿、血尿较重较轻心、脑、眼底较轻较重血管硬化家族史 无 常有,与原发性高血压肾损害鉴别,57,隐匿性肾小球肾炎,无症状蛋白尿和（或）血尿无临床症状（无浮肿、高血压、肾功
12、能不全）。体检或肉眼血尿发作而偶然发现预后好、需随访、不需特殊处理,隐匿性肾炎,慢性肾炎,58,隐匿性肾小球肾炎,诊断：肾活检？鉴别诊断生理性蛋白尿胡桃夹现象,病理上常对应的类型IgA肾病薄基底膜肾病（遗传性良性家族性血尿）,59,胡桃夹子现象,肠系膜上动脉压迫左肾静脉致左肾回流障碍，淤血；从而引起血尿多发生于儿童，成年后肠系膜上动脉压迫解除症状消失,肠系膜上动脉,左肾静脉,60,薄基底膜肾病,61,治疗,一、一般治疗 避免过劳、受凉，预防感染 勿使用肾毒性药物 饮食注意 明显浮肿、高血压限盐（23g/日）出现氮质血症时，应限制蛋白摄入（0.6g/kg/日）二、病因治疗糖皮质激素细胞毒药物 A
13、CEI和ARB,62,IgA肾病（Berger氏病，1969年）,免疫病理学诊断名称, 典型的免疫病理表现：肾小球系膜区颗粒性IgA沉积为主诊断：靠肾活检流行病学典型临床表现预后：良性 ？ 恶性？,63,定义,免疫病理学分类名称典型病理表现：IgAC3,64,Renal Biopsy,65,隐匿性性肾炎型.无症状性蛋白尿伴或不伴镜下血尿型反复发作性肉眼血尿型.不伴水肿、高血压、持续性蛋白尿；肾病综合症型慢性肾炎型；恶性高血压型.高血压、肾功能不全、血尿和蛋白尿型；急进性肾炎型；,IgA肾病临床分型,66,根据光镜表现将IgAN按轻到重分5级：（LEE标准） 级：轻微损伤（光镜表现正常）；级：轻
14、度损伤，伴系膜轻度扩展，系膜细胞增殖超过3个；级：局灶节段性肾小球肾炎，50%以下肾小球出现节段性硬化和系膜细胞增殖，其余肾小球只有轻微损害，偶尔可见小的新月体和轻微的间质病变；级：显著的弥漫性系膜增殖和硬化，常可见到退废的肾小球和局灶性新月体，小管间质改变明显；级：弥漫硬化性肾小球肾炎，75%以上肾小球有不同程度硬化，可见严重的间质纤维化。,67,治疗方案,年龄、婚育状况肾功能根据24小时尿蛋白肾脏病理分级,68,IgA肾病,Case1女性 25岁，已婚未育，希望生育体检发现血尿(+)、蛋白尿(+)，血压正常肾活检病理：IgA肾病 III级24小时尿蛋白定量2.2克,69,治疗方案,肾功能正
15、常,尿蛋白1g/d,尿蛋白 1-3.5g/d,尿蛋白3.5g/d,IgAN II,IgAN III,IgAN II,IgAN III,IgAN II,IgAN III,观察,ACEI,ACEI激素,ACEI激素免疫抑制剂,ACEI激素,ACEI激素免疫抑制剂,70,治疗方案,肾功能不全,新月体肾炎血管炎,血肌酐1.5-3mg/dl,血肌酐3mg/dl,IgAN III/IV,IgAN V,IgAN IV,强化免疫抑制治疗,非透析治疗Or 替代治疗,ACEI激素免疫抑制剂,非透析治疗,血肌酐7mg/dl,71,IgA肾病,Case2女性 32岁，已婚未育，妊12周肾活检病理：IgA肾病 IV级24小时尿蛋白定量3.2克BP140/95mmHg血肌酐1.7mg/dl,72,预后不好的临床因素,显著蛋白尿发病时即有高血压发病时即有肾功能损害男性发病年龄大无反复发作性肉眼血尿史,73,肾小球疾病概述急性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎IgA肾病隐匿性肾炎肾病综合征,74,谢谢 ！,
