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1、血友病病人的护理,学习目标,一：简述血友病的概念临床特征及治疗原则二 叙述血友病患者的护理评估要点，制定护理计划三：能对血友病患者及家属进行健康教育考点：血友病的表现,概念,血友病是一组最常见的遗传性凝血因子缺乏的出血性疾病。分为血友病A；血友病B和遗传性FXI缺乏症，其中以血友病A最多见占遗传性出血性疾病的85%。其特点是凝血活酶生成障碍、凝血时间延长，终身轻微创伤后出血倾向。,血友病的遗传具有这样的规律：(1)男性血友病患者与正常女性婚配，所生的男孩全部为正常人，女孩全部为携带者。(2)正常男性与女性携带者婚配，所生的男孩既有可能为正常人，也有可能为血友病患者；所生的女孩既有可能为正常人，
2、也有可能为携带者。(3)男性血友病患者与女性携带者婚配，所生的男孩可能为正常人，也可能为血友病患者；所生女孩可能为携带者，也可能为血友病患者,实验室及其他检查,内源性途径凝血障碍凝血时间延长激活部分凝血活酶时间延长凝血酶原消耗不良简易凝血酶生成试验异常出血时间、血小板计数正常,临床表现（掌握）,一：出血：最主要，以血友病A最为严重，血友病B次之，遗传性最轻。其特点是自发性的出血或轻微损伤，小手术后出现局部延迟性，持久性，缓慢渗血。肌肉和关节内出血是血友病病人特征，二：血肿压迫症状：形成周围神经受压，可出现局部肿痛，麻木，肌肉萎缩，一旦发生在颈部或咽喉部可引起呼吸困难甚至窒息。,护理诊断及合作性
3、问题,组织完整性受损 与凝血因子缺乏有关疼痛 ：肌肉、关节疼痛 与深部组织血肿或关节腔积血有关有失用综合征的危险 与反复多次出血有关焦虑 与终生出血倾向、担心丧失劳动力有关,护理措施（了解）,1、一般护理 心理护理2、出血的护理：防止外伤，预防出血3、关节的护理4、病情观察：及时发现内脏出血和颅内出血的征象5、用药护理：禁忌使用阿司匹林等药物,1.预防出血及出血加重避免损伤。尽量避免肌内注射、深部组织穿刺。必需肌注时，应采用细小针头、注射后延长按压时间。尽量避免手术。如必需外科手术时，应在术前、术中和术后补充所缺乏的凝血因子。2.止血局部压迫。如皮肤出血可行包扎加压止血；口腔鼻粘膜出血可用：1
4、000肾上腺素或新鲜血浆浸棉球、明胶海绵压迫；关节出血可用弹性绷带加压包扎出血关节，并抬高患肢保持在功能位。,尽快输注所缺乏的凝血因子。各出血期应密切观察生命体征变化，及早发现内脏及颅内出血，以便组织抢救。3.减轻疼痛 疼痛主要发生在出血的关节和肌肉部位。对出血部位可用冰袋冷敷，限制其活动。4.预防致残关节出血停止后，逐渐增加活动。对因反复出血已致慢性关节损害者，需指导其进行康复锻炼。,5.输注凝血因子及输血的护理（1）按输血常规操作。（2）凝血酶原复合物制剂，应按说明要求稀释后输注，滴速每分钟不超过10ml。（3）少数患儿输注凝血因子时有发热、寒颤、头痛等不良反应，需在输注时密切观察。发现不
5、良反应可酌情减慢输注速度。如遇严重不良反应者，需停止输注血液，制品及输液器保留,三、【一般护理】1.做好预防出血的宣教工作，嘱患者动作轻柔，剪短指甲、衣着宽松，谨防外伤及关节损伤。2.避免各种手术，必要手术时应先补充凝血因子，纠正凝血时间直至伤口愈合。3.尽可能采用口服给药，避免或减少肌内注射，必要注射时采用细针头，并延长压迫止血时4.有出血倾向时应限制活动，卧床休息，出血停止后逐步增加活动量。5.对长久反复出血影响生活质量的患者应做好耐心劝慰，并指导其预防出血的方法，积极配合治疗和护理。,健康教育,1、疾病知识宣教2、避免从事易导致受伤的工作和劳动。3、运动和休息。适宜的运动能有效地预防肌肉无力和关节腔反复出血。但应避免剧烈运动，以降低外伤和出血的危险。4、注意口腔卫生，避免牙龈出血。5、避免使用减弱血小板功能的药物。6、学会出血的急救处理方法。7、做好婚前检查及孕检。避免遗传性疾病的发生。,课后作业,关于血友病的护理措施课件上简单讲一下，课后做好复习，可以出选择题，下堂课提问,谢谢聆听,
