《血友病的防治课件.ppt》由会员分享，可在线阅读，更多相关《血友病的防治课件.ppt（34页珍藏版）》请在三一办公上搜索。
1、血友病甲的护理和家庭防护,1,定 义: 是一种性联免疫性遗传性疾病.主要是由于凝血VIII因子缺乏导致的一种内源性凝血功能障碍性疾病。主要临床特点为：外伤后或肌肉注射后引起深部组织血肿及关节腔内积血,手术后创面出血不止,严重者可因失血导致死亡.年长者,常遗留双侧膝关节畸形给患者生活带来极大的不便.,2,面临的问题最大的威胁：出血最大的风险：感染（血源感染）最无奈的事实：不能根治最需要解决的问题：个人、家庭和社会对这一疾病有关知识的了解和防护。最大的困难：个人，家庭，社会等多方面 对该病的认识不足，综合护理（防护）达不到理想的要求。,3,最想做而不能做的事情：不能自由自在地玩耍。最现实的问题：孩
2、子该如何照料才能得以正常地生活，学习和健康地成长（身心成长）。最需注意的问题：身心健康。最艰难的阶段：学龄前（出血），学龄期心理）。最大的愿望：以最小的损伤、最低的花费、最安全的生活模式使患者能够得到健康的生长。,4,防护要点:几个避免：避免创伤；避免皮下、深部肌肉注射；避免使用抗凝剂；避免剧烈体育活动及格斗类等有强烈肢体碰撞的运动或活动；几个慎重:慎重使用解热镇痛药；慎重进行任何手术几个加强：加强风险意识的教育，加强心理教育，加强自强意识；加强社会，学校等相关部门的沟通和相关疾病的宣传。,5,防止各类形式的外伤：两注意：口腔卫生及饮食卫生。预警标示牌（随身）：护理模式：院内护理，家庭护理，个
3、别护理，护理装备及多层次的训练及多层次的约束护理,6,7,加拿大血友病专家顾问：Dr. K. H. Luke 与Dr. M.C. Poon,8,家庭护理要点 终生性疾病，发病常较重，家庭内预防和护理对于病人的预后和日常生活质量至关重要。1病人及亲属要对该病有充分的思想认识，亲属要给予病人足够的关心和爱护，病人自己要树立自信、自立，自强生活观念，做好自我护理，最大限度地减少疾病发作和提高生活质量。,9,2出血的预防和护理 （1）特别注意避免创伤，到医院看病时，要向医生、护士讲明病情，尽可能避免肌肉注射。家庭内做好各种安全防范，尽量避免使用锐器，如针，剪、刀等。（2）无出血的情况下，适当的运动，对
4、减少复发有利。活动性出血时要限制活动，以免加重出血。 （3）关节出血时，应卧床，用夹板固定肢体，放于功能位置，限制运动，可局部冷敷和用弹力绷带缠扎。关节出血停止，肿痛消失后，可作适当的关节活动，以防长时间关节固定造成畸形和僵硬。 3出血量较大导致贫血者，要加强贫血的护理。,10,3、血友病患者关节的保护 护膝，但长期使用这类物品，不利于血液的运行，有些病友因为长期用护膝造成腿部肌肉严重萎缩，所以这种办法敝大于利。（运动时用）关节出血时，应立即到医院进行处理，补充凝血因以尽快止血，并限制活动，局部宜冷敷，如果不能及时止血，关节积血多、恢复慢、关节功能损伤大，以后这个关节出血的机会更多、致残得更快
5、、受的罪更多、花的钱也更多。所以关节出血时应及时补充因子,当时是一下子花了不少钱，但恢复快、减少了致残机会，有效地提高了生活质量。,11,家庭自我注射时应注意的几个问题 1、注射前检查注射器、针头是否合格，有否损坏。 2、注射前应排尽空气。 3、注意保护血管，有计划地由小到大，由远端到近端的次序选定注射部位。如有静脉炎，不可再在该部位注射，应于热敷、理疗或外敷消炎药等治疗措施。 4、学习和掌握注射技术。留意三点：尽量绷紧注射部位的皮肤；针头见回血后再沿静脉走向前行少许；推药过程中应回抽有无回血，保证针头在血管内。 5、如果不慎穿破静脉而致血肿应立即拔出针头按压局部，另选静脉穿刺。,12,6、肥
6、胖患者，静脉较深且固定，摸准后再行穿刺；消瘦患者静脉较滑，穿刺时须固定静脉的上下端；水肿患者可按静脉走行的解剖位置，用手指压迫局部，暂时驱散皮下水分，显露静脉后再穿刺；脱水患者可局部热敷、按摩，使血管扩张显露后再穿刺。7、若血管视触不清，可先行热敷，轻轻敲击血管近端，使血管扩张充盈后再穿刺。8、拔针首先在针头进皮肤处压一棉球，推完后拔出针头，置于一边，迅速用力按压穿刺部位，时间不得少于10分钟。,13,在家输因子时发生输血反应怎么处理？可出现各种反应和并发症，发热和过敏反应最常见。 发热反应：发热前常有发冷和寒战，继以发热，体温升高，伴有皮肤潮红、头痛，血压无变化。 预防及处理：输注前预防性用
7、地塞米松或非那根，若在输注过程中发生，则减慢输注速度，口服退热药，如尼美舒利，百服宁等。但不能皮下和肌内注射给药，口服是比较安全的方法。若体温过高，执续发热，可用冰袋冷敷额部、腋下等大血管搏动处，但手心、足底、胸前区、枕后等部位禁冰敷。过敏反应：常表现为皮肤搔痒，局部或全身出现荨麻疹。注意不能用手搔抓皮肤，以免弄破，引起出血。,14,避免空气进入血管：输因子时若注射器内空气未排尽，针头与注射器连接不紧有缝隙等原因进入空气时有发生气栓的危险。如空气量少，则被右心室压入肺动脉，并分散到肺小动脉内，最后到毛细血管，因而损害较小。如果空气量大，则空气在右心室内将阻塞肺动脉入口，使血液不能进入肺内，气体
8、交换减少，引起机体严重缺氧，造成恶劣后果。临床说法是空气少于2ml不会对人造成影响，少于20ml不会引起死亡。,15,应慎服的药物及食物：食品：西红柿、鱼、洋葱、大蒜、生姜等。药物：阿斯匹林、藻酸双脂钠、蛇提取药物（如蛇毒抗栓酶）、肝素、双香豆素、水杨酸、水蛭素、尿激酶、链激酶、枸橼酸钠、纤维蛋白溶酶、潘生丁、维生素E、中药：生地黄、银杏叶、川芎、桃仁、红花、广地龙、赤药、当归、枳壳、玉金、刘寄奴、柴胡、川牛膝、丹参、制大黄、连翘、金银花、玄参等。上述食物、西药及中药里，有的有预防抗凝的功能，有的有抗凝的功能，有的是出血性疾病患者禁用的药物。,16,感冒药中大多含有可诱发出血性疾病的成份，要认
9、真选择；对中风、心肌梗塞等病人有好处的食物和药物，一般都对血友病人不是太好，但这些仅仅是参考，绝对不是权威， 请注意：病友们在选择和服用药物时，一定要向医生申明自身的疾病，请医生帮助选取，自行去药店购药时则一定要看好药品说明书。,17,常用的止血剂：云南白药、侧柏炭、炒槐角、生大黄、荆芥炭、参三七粉、仙鹤草、安络血、维生素K1、维生素C、止血芳酸、止血环酸、6-氨基已酸、立止血（即巴特罗酶）、凝血酶等。如果药品中含的是此类成份，一般可以使用。就医时一定要告诉医生：本人有血友病。避免开出不能用的药。此外，如果出现血尿，要多喝水；出血之后，多补充含蛋白及铁、钾、钠、钙、镁的食物，如肉、动物肝脏、蛋
10、、奶等。,18,禁止使用的镇痛药及其别名：阿司匹林(乙酰水杨酸)：消炎痛(吲哚美辛)(氨糖美辛) 潘生丁(双嘧达莫)(双嘧哌胺醇)：保泰松(磺吡酮,硫氧唑酮,苯磺唑酮,苯磺保泰松)炎痛喜康(吡罗昔康，安尔克)：舒林酸片(枢力达片、奇诺力)凡是药品说明上注有：“抑制血小板聚集”或“防止血栓形成”的字样，均属血友病患者禁止用药。维生素E。有防止血栓形成的功能。,19,允许使用的镇痛药及其别名：扑热息痛(乙酰氨基酚、退热净,百服宁、必理通、泰诺、扑热息痛、醋氨酚)；芬必得(布洛芬缓释胶囊),20,不宜多吃的食物及维生素：鱼类及海鲜：因为鱼肉中所含的20碳5烯酸可抑制血小板凝集，从而加重出血性疾病患者
11、的出血症状。富含20碳5烯酸的鱼类有：沙丁鱼、青鱼、金枪鱼等。应少吃脂肪含量多的海鱼，更不宜服鱼油等制品。不过，含20碳5烯酸较少的鲤鱼、比目鱼等则可少量食用。黑木耳有抑制血小板聚集、防止血栓形成的作用。大蒜、洋葱、青葱、茼蒿、香菇、龙须莱及草莓、菠萝也有一定的抗凝作用。番茄、红葡萄、桔子、中含少量类似阿斯匹林水杨酸抗凝物质。另外，紫菜、海带，辣椒中也有抗凝物质。,21,建议服用的维生素：维生素K：为肝脏合成凝血酶原和凝血因子的必需物质，维生素K缺乏时会造成凝血障碍。本品还有镇痛作用。 维生素C：降低毛细血管的通透性，加速血液凝固。,22,血友病患者如何正确选用解热镇痛药物日常生活中，常因“感
12、冒”出现发热、头痛、流涕等不适症状；关节或肌肉山血引致局部肿痛不适而需服用解热镇痛类药物。此时选择药物需注意避免使用具有：抑制血小板等凝血功能引发出血；胃肠刺激较大而引致胃肠出血机会增加。避免使用的解热镇痛药物及理由：(1) 阿斯匹林(Aspirin，乙酰水杨酸)：抑制血小板及胃刺激大，禁忌。(2) 消炎痛(Indomethacin，吲哚美辛)：同上，药物作用及副作用更强，禁忌。(3) 某些复方制剂(含有部分不适药品者)：如感冒通等，慎重使用。,23,(4) 糖皮质激素(甾体激素)：如强的松、地塞米松等，因大量或长时间使用可引起应激性溃疡。需在医生指导下使用，并配合胃保护剂等。可使用于严重过敏
13、反应(如输血反应)，产生因子抗体者的免疫耐受治疗等情形的短暂应用。(5) 此外，氨基比林、安乃近等较常引致粒细胞减少，非那西丁可引致肾损害，即使正常人亦主张避免使用这些较早期的解热镇痛药。,24,推荐使用的解热镇痛药物及选用指导：(1) 百服宁(Paracetamol，对乙酰氨基酚、扑热息痛、必理痛)：较温和的退热及止痛，儿童可选择果味口服剂。但对鼻塞、流涕、喷嚏等症状欠佳，需要时可合用克敏能或扑尔敏等。(2) 日夜百服宁(白服宁+伪麻黄碱+氢溴酸右美沙芬+扑尔敏)：退热与止痛作用同上，但复方制剂增加了治疗鼻塞、流涕及咳嗽的作用。日片无嗜睡副反应，夜片有嗜睡作用。6岁以下儿童使用慎重，说明书不
14、建议。(3) 泰诺(复方组分与日夜百服宁夜片相同)：作用同上。(4) 泰诺林(对乙酰氨基酚的控释片)：作用同百服宁，其溶液剂及滴剂适于儿童和幼儿。,25,(5) 新康泰克(伪麻黄碱+扑尔敏)：(6) 芬必得(布洛芬)：退热与止痛效果强于百服宁，但偶见胃肠反应，可选择于较严重关节肿痛及感冒后头痛较剧者。(7) 速效伤风胶囊(对乙酰氨基酚+咖啡因+人工牛黄+扑尔敏)：需注意不同厂家成份可能不同。(8) 阿片类镇痛药：包括有吗啡吗啡控释片(美施康定)、羟考酮控释片(奥施康定)、曲马多曲马多控释片(奇曼丁)、颅痛定(罗通定)等等。仅适于重度疼痛的短暂使用，如骨关节及头部剧痛、胃肠及胆胰等内科疾病引起的
15、钝痛，注意需在医生指导下使用。因有一定的成瘾性(按上述排列递减)，只可短暂使用，尽量只选择后面两种颅痛定和曲马多。,26,(9) 抗过敏药物(抗组胺药)：适于鼻塞、流涕等感冒早期症状及某些皮肤过敏病。扑尔敏(马来酸氯苯那敏)：最普通品种，有轻微口干，嗜睡反应。新敏乐(新敏灵、阿伐司丁)：少有嗜睡反应。克敏能(开瑞坦、氯雷他定)：作用较强及长效，无嗜睡反应。开瑞能(开瑞坦+伪麻黄碱)：同上。 (10) 中药类复方制剂：有益改善症状，注意勿含有上述禁忌药品。抗病毒口服液双黄莲口服液咽炎饮口服液,27,血友病患儿的家庭教育一、父母正确认识和对待 二、健康的心理靠父母培养孩子健康的心理和独立的人格是非
16、常重要的，注意以下几个方面：1、不要拿白衣服和打针来吓唬他们。 在医院的时候多说说护士的好话，可您的孩子会对护士姐姐会有亲切感。2、多表扬和鼓励您的孩子，要善于发现他的优点，用赞美的眼神或者鼓励的话语来挖掘他的潜力吧，效果会让您意想不到的。身体有病不能成为不听话、不上进、接二连三犯错的理由。3、满腹牢骚、报怨和不满请不要让孩子听到。 4、不要告诉孩子他有病？,28,三、聪明的孩子父母教四、安全的家庭父母给一定要找好最近的可以治疗血友病的医院和医务人员，以便有情况发生时能及时送往医院治疗。家庭准备一个保健箱，用物要有消毒用品、纱布、绷带、三角巾等等，如果条件允许，父母能在专业护士指导下学会注射，
17、家里备好浓缩因子，就能减少很多后顾之忧！有些上幼儿园的孩子，父母在送往幼儿园时一定要向教师讲清楚孩子的疾病，哪些不能从事的游戏和活动，让老师在平时给予适当的关注，让您的孩子免受些伤害。五、有出息的孩子不能惯。,29,可能对预防出血有帮助的中草药:(仅供参考)“止血汤”，组成为：半边散30g，克赛麻奈1030g，黄芪1030g，党参1020g，生地12g，仙鹤草15g，白及12g。兼见局部红肿者加丹皮、赤芍、紫草凉血止血。1日1剂，水煎服。出血停止后，仍需继续服药，隔日1剂，续服6个月至1年。张再德(盈江县农场医院云南盈江67930)中国民族民间医药杂志2004年总第69期,30,止血汤加味：半边散30g，克赛麻奈30g，黄芪20g，党参20g，生地12g，白芍12g，川芎6g，当归12g，仙鹤草15g， 白及12g，2剂，水煎服。,31,面临的问题:求学、工作、婚姻心理、身体改变,32,谢 谢!,33,34,
