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1、新生儿肺透明膜病,知识要点,1.了解新生儿肺透明膜病的病因、发病机理及预防治疗方法。2掌握新生儿肺透明膜病的临床特点及诊断要点，并注意其与B族溶血性链球菌感染、湿肺等的鉴别。,概况,HMD主要是由于缺乏肺表面活行物质（pulmonary surfactant, PS）所致。主要表现为生后进行性加重的呼吸窘迫和呼吸衰竭。此病主要见于早产儿，胎龄越小越易发生。,死亡率占全部新生儿的20%,一. 病因,缺乏型肺泡上皮细胞分泌的肺表面活性物质(PS) 。,二.发病机理,(一)肺表面活性物质减少或缺乏肺表面活性物质组成:糖5%蛋白质5%-10%脂类85%-90%,其中二棕榈酰卵磷脂(DPPC)起表面活性
2、作用的主要物质.,表面活性物质的作用: 降低肺表面张力 保持功能残气量 防止呼气末肺泡萎陷 稳定肺泡内压 减少液体自毛细血管 向肺泡渗出,RDS的病因、发病机理-肺表面活性物质缺乏,呼气,毛细血管和肺泡渗透性,纤维蛋白沉积在肺表面,肺透明膜,缺氧、酸中毒,肺血管痉挛,右心压力,紫绀,血液分流,呼吸困难,肺泡半径表面张力,肺泡塌陷,肺不张,气体交换面积 ,血浆外漏,(二)早产儿肺表面活性物质少 胎龄1820周开始产生，3536周达肺成熟水平。 故本病多见于早产儿，出生时胎龄愈小，发病率愈高。,(三)诱因PS合成受体液pH值、体温、肺血流量和激素影响围生期窒息，低体温，急性产科出血 前置胎盘、胎盘
3、早剥和母亲低血压时，双胎第二婴，NRDS 。糖尿病母亲婴儿 胰岛素拮抗肾上腺皮质激素对卵磷脂的合成作用，肺成熟延迟，NRDS发生率增加56倍。剖宫产婴儿 减除了正常分娩时子宫收缩时肾上腺皮质激素分泌增加而促进肺成熟的作用，NRDS发生率亦明显高于正常产者。,三.病理,可见肺不张、肺水肿、肺血管淤血和出血；肺泡上皮坏死程度随病程而加重。透明膜(病理染色呈嗜伊红色透明)形成初起为斑片状，后转为播散。 36小时后肺泡上皮开始恢复，透明膜被巨噬细胞和纤维蛋白溶解作用清除。在恢复过程中，肺泡表面开始出现表面活性物质，并逐渐增加。,正常肺,RDS,四.临床表现,临床特点 生后不久进行性呼吸困难和呼吸衰竭起
4、病 出生时或不久（2-6小时内） 12h不是此病进行性呼吸窘迫（呼吸困难） 呼吸急促、鼻扇和吸气性三凹呼气呻吟(与病情轻重呈正比)发绀，严重面色青灰 常伴有四肢松弛心音由强转弱，偶在胸骨左缘可听到收缩期杂音肺部听诊 早期多无阳性发现，以后细湿罗音,病程 病情一般较重，重者可于3日内死亡 如能存活3日以上并未发脑室内出血或肺炎者，则可逐渐好转,五.实验室检查1.血气.电解质血pH Pao2 Paco2 碳酸氢根 血钾增2.磷脂检测分娩前抽取羊水/娩出后抽取婴儿气管分泌物测卵磷脂（PL）和鞘磷脂（S）的比值，如低于2：1；或磷脂酰甘油（PG）阴性；或饱和磷脂二棕榈卵磷脂（DPPC）5gm/L，有助
5、于诊断,3.胃液泡沫稳定实验 早产儿在生后可立即用胃液1ml加95%酒精1ml，振荡15秒，静置15分钟后沿管壁有一圈泡沫为阳性，阳性者可排除HMD。,4.X线检查 生后24小时胸部X线片有特征表现： 两肺呈普遍性透亮度降低，可见弥漫性均匀网状颗粒阴影和支气管充气征，重者呈“白肺”，心边界不清。,六.诊断,早产儿 生后数小时内出现进行性呼吸困难伴呼气性呻吟X线胸片特点 可诊断。必要时做胃液泡沫稳定实验及血气检测。,七.鉴别诊断,与生后不久出现呼吸困难的其他疾病相鉴别。（一）湿肺 暂时性呼吸困难。出生后短时间内出现呼吸急促，可有发绀、呻吟、肺呼吸音减低，甚至有湿罗音，于24小时内症状消失。X线胸
6、片:肺纹理增粗，重者肺野内有斑点状云雾影，叶间及胸腔少量积液，于2-3天内消失。多见于足月剖宫产儿，症状轻，预后良好。,(二）羊水和胎粪吸入 宫内窘迫史，羊水、皮肤和甲床胎粪污染，复苏气道内有胎粪；胸廓膨隆，肺部可闻及湿罗音X线胸片显示肺过度膨胀，肺野内有斑块阴影，肺不张及肺气肿，而无支气管充气征多见于过期产儿。,（三）B族溶血性链球菌肺炎 宫内感染，新生儿肺炎的临床表现和X线表现均与HMD相似。母妊娠期有感染或有羊膜早破、羊水臭味等；母血培养可阳性。X线胸片：除显示支气管充气外，常有较粗糙的点、片状阴影，或显示一叶或一节段受累。,（四）膈疝 阵发性呼吸急促和发绀、腹部凹陷空虚，患侧胸部可闻及
7、肠鸣音，呼吸音减弱甚至消失胸部X线：患侧胸部有充气的肠曲或胃泡影和肺不张，纵隔相对侧移位,八.治疗,应采取综合急救措施使患儿渡过极期，待能产生足量的肺表面活性物质时，病情可望恢复。治疗的重点是：（1）纠正缺氧；（2）表面活性物质疗法；（3）其他对症和支持治疗。,（一）纠正缺氧 应进行血氧和生命体征监测 使PaO2维持在6.7-9.3kPa(50-70mmHg) 、SaO2维持在85%-95%间，过高可能导致早产儿氧中毒。在氧疗过程中，应密切监测FiO2、PaO2或TcSO2 。,1.尽早使用鼻塞气道正压通气(CPAP) 压力4-10cmH2O,2.机械通气CPAP无效Pao26.7 KPa(5
8、0mmHg), Paco2 7.9 KPa(60mmHg)或频发呼吸暂停 采用间歇正压通气IPPV呼气末正压通气PEEP压力4-6cmH2O,当患儿病情好转、血气改善后，及时降低FiO2。调整氧浓度应逐步进行，以免波动过大。,（二） 肺表面活性物质（PS）疗法 每日剂量为100-200mg/kg，经气管内给药，可用2-4次。（1）预防性治疗可在生后30分钟内应用，一般在产房中进行。（2）以确定为HMB时应尽早应用表面活性物质制剂，天然制剂疗效优于人工合成制剂 。,Werner et al,沿气管插管一次性注入固尔苏，不变换体位,5分钟之内两肺分布均匀，减少对患儿的搬动，减少脑出血的风险,（三）
9、 纠正酸中毒和电解质紊乱 对混合性酸中毒要纠正呼吸性酸中毒；对严重的代谢性酸中毒可使用5%碳酸氢钠，每次3ml/kg，以5%10%葡萄糖液稀释成等张液，于30分钟内经静脉滴入。,（四） 关闭动脉导管 可用消炎痛静脉滴注，剂量为0.2 mg/kg；12、36小时后再各用1次。本药口服效果差，用药无效时应考虑手术结扎。,（五）支持疗法 置患儿于适中环境温度，相对湿度应维持在60%左右。每日静脉补液60%80% ml/kg。热量应充足，危重期应由静脉补充热量病情好转后由消化道喂养。保证呼吸道通畅。,（六）抗生素 应用青霉素或头孢菌素等抗生素加强肺内感染的预防和治疗。,九.预防 （1）预防早产，控制母孕期糖尿病，防止出生窒息。（2）对需提前分娩或有早产迹象而胎儿不成熟者，准确测量双顶径和羊水中L/S值, 判定胎儿大小和肺成熟度。（3）促进胎肺成熟：分娩前2-3天应给孕母肌注地塞米松或倍他米松6mg，2次/日；或氢化可的松100mg静脉滴注，2次/日；共2天。胎龄不足34周者，效果显著。,
