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1、低颅压综合征的MRI诊断与鉴别,1,低颅压综合征:是由各种原因引起的侧卧位腰部蛛网膜下腔的脑脊液压力在0.59 kPa（60mmH2O）以下，以体位性头痛为特征的临床综合症, 影像和临床诊断容易被忽略和混淆。最早由德国医生Schaltenbrand 在1938 年首次报道。,2,低颅压综合征的概念及预后,定义：低颅压综合征是颅内压50mmH 2 O的一组少见综合征，可分为原发性及继发性两类。一般预后良好，多数可自然缓解。,3,低颅压综合征的始动因素,不外乎两种情况：一、脑脊液漏出过多：如腰穿、颅脑及脊柱手术、脱水、血液浓缩渗透压增高等；二、脑脊液产生过少：脉络丛功能障碍致脑脊液生成过少或吸收过
2、多、下丘脑中枢功能障碍等。,4,低颅压的病理生理,通常颅内容积较为恒定，波动范围极小。脑脊液量减少时，颅内血容量会代偿性增加，因脑静脉有更大的顺应性和容积，所以大多通过静脉来代偿，导致静脉淤血扩张。硬脑膜由两层构成，硬脑膜的血管和神经穿行其中，在某些特定部位两层分开，局部膨大形成硬脑膜窦，脑静脉直接注入窦内，因此脑膜增厚，硬膜窦扩张。低颅压时，因脑脊液减少，脑组织在脑脊液内的浮力减小，脑脊液的衬垫作用减弱或消失，立位时，脑由于重力作用下移，出现“脑下垂”。,5,低颅压综合征的临床特点,体位性头痛：具有特征性，头痛与体位变化有明显关系，立位时加重，卧位减轻或消失，一般头痛变化多在体位变化后15m
3、in内出现。恶心、呕吐、眩晕、耳鸣、颈僵和视物模糊为较常见的伴随症状。腰穿检查：脑脊液压力低，多小于50mmH2O。,6,低颅压综合征的MRI表现,低颅压综合征的MRI表现有其特征性： 1、平扫表现：硬脑膜增厚，T1WI呈稍低或等信号、T2WI呈高信号，静脉窦和脑静脉扩张；2、增强扫描表现：增厚的硬脑膜弥漫性、均匀、线样强化，幕上、幕下均可受累，但侧裂池、脑干表面的脑膜一般无强化；,7,低颅压综合征的MRI表现,3、垂体淤血致垂体增大。4、脑下垂，小脑扁桃体下疝，桥前池和鞍上池变窄，脑室缩小，视交叉变平或下移，后颅窝结构拥挤。5、硬膜下积液，约占10%，多为双侧，额顶部最多见。6、硬膜下血肿，
4、如有皮层静脉、桥静脉破裂则发展为硬膜下出血。,8,双侧额顶部及纵裂脑膜明显对称性增厚/明显强化,9,两侧小脑幕及硬脑膜明显增厚、强化。,10,小脑幕、额颞枕部脑膜对称性条形明显强化。,11,12,垂体增大，桥前池变窄，视交叉下移,13,小脑扁桃体下疝至枕骨大孔水平以下。,14,MRV,15,典型病例,16,病例一,女，41岁，体位性头痛20天，立位时头痛明显，严重时伴恶心呕吐。卧位好转。,17,18,19,20,21,病例二,女，33岁，头痛伴恶心、呕吐1周，头痛与体位有关，直立时出现头痛，平卧后缓解，头痛发作时伴恶心、呕吐，吐胃内容物，非喷射性，病程中无发热，无面部、肢体麻木，无肢体抽搐，无
5、眩晕，饮食差，大、小便正常。,22,23,24,腰穿检查：进针后拔出针芯未见脑脊液流出，后用注射器抽吸出清亮脑脊液少许，证实为低颅压，经补液等对症治疗，患者症状明显改善。,25,鉴别诊断,颅脑内许多疾病或病变均可侵犯脑膜，临床对脑膜病变的诊断主要依靠临床表现和脑脊液检查。但各种脑膜病变的临床表现往往不典型，脑脊液检查也常常没有特异性，所以通过CT和MRI增强扫描发现脑膜病变，根据脑膜强化的不同方式进行鉴别非常重要。,26,正常与异常的硬脑膜强化,正常硬脑膜血管内皮因缺乏紧密连接，在增强扫描时可出现纤细、光滑、不连续的线样强化影；异常强化表现为连续较长增粗的曲线样或结节状，位于大脑表面，紧贴颅骨
6、内板或沿大脑镰和小脑幕走行。一般脑膜强化长度超过3cm时，应高度怀疑异常强化。,27,化脓性脑膜炎,MRI表现软脑膜及邻近脑组织呈长T1长T2信号，DWI显示脑表面可见点状或条状高信号，增强扫描软脑膜和脑表面呈曲线样或脑回样强化。,28,男，8个月，发热6天，有脑膜刺激征.,29,30,31,32,结核性脑膜炎,软脑膜广泛、慢性炎症反应，形成肉芽肿，蛛网膜下腔有大量炎性和纤维蛋白性渗出，尤其在脑底动脉环、鞍上池和环池等处，充满稠厚的渗出物，脑膜增厚粘连，引起交通性或梗阻性脑积水。MRI表现T1呈稍高信号，T2呈高信号，晚期在鞍区、侧裂池等部位可见不规则斑点状钙化影。增强扫描受累的脑池呈铸型显著强化，铸型中可伴有多发小结节或小环状强化。,33,34,35,36,颅脑术后,颅脑手术后常出现脑膜强化，与手术中出血引起弥漫性化学性蛛网膜炎或局限性脑膜炎症有关。特点： 1）表现为薄、均匀而光滑的脑膜强化； 2）多局限于手术野附近，也可呈弥漫性脑膜 强化；3）一般在12年逐渐好转消失，也可永久 存在。,37,38,Chiari 型畸形,低颅压综合征可有小脑扁桃体下疝，与Chiari 型畸形表现相似，但后者常合并脊髓空洞，增强扫描无脑膜强化。,39,小 结,体位性头痛和腰穿检查。典型的MRI表现。脑脊液漏。除外其他原因。,40,Thanks！,41,
