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1、颅内生殖细胞瘤的CT、MRI诊断,.,生殖细胞瘤因部位不同而名称各异。如：位于睾丸者称精原细胞瘤（sernimoma），位于卵巢者称无性细胞瘤（dysgeminoma），而位于中枢神经系统的肿瘤称为生殖细胞瘤 颅内生殖细胞瘤，起源于发育过程中原始生殖细胞的残余组织,概况,.,流行病学,年龄 常见于年轻患者，90%患者20岁 发病高峰：10-12岁性别 松果体区：男：女10:1 鞍上：女性常见 所有脑生殖细胞瘤：男：女=1.5-2.0：1发病率 占所有CNS肿瘤的1-2%（儿童CNS肿瘤的2-4%）,好发于亚洲人群,.,临床表现,松果体区生殖细胞瘤 帕里诺综合症（Parinaud syndrom
2、e）-双眼上视及会聚受限 头痛（顶盖受压或受侵犯-脑积水）鞍上生殖细胞瘤 尿崩症、视力障碍、下丘脑垂体功能异常中线旁生殖细胞瘤 慢性进行性轻偏瘫（累及内囊 华勒氏变性） 进行性精神、人格改变 手足徐动症,.,好发部位,常见：80%90%在中线区（靠近第三脑室，鞍上、松果体区或二者同时存在）少见：5%10%在基底节、丘脑、小脑两个部位或以上同时发生，在欧洲及加拿大被认为是同时发生，在美国归因为转移所致,.,病理,无包膜实性肿块，可有小囊变灶除基底节区病灶外，出血、坏死少见恶性肿瘤，多呈浸润性生长，常有不同程度和形式的转移，易向蛛网膜下腔及脑室系统种植、播散组织学上：肿瘤细胞密集，核大胞浆少。主要
3、含有两种细胞成分：上皮样细胞和淋巴样细胞，常见淋巴样细胞沿纤维血管间隙浸润,.,鞍区、松果体区生殖细胞瘤，伴侧脑室、第三脑室及第四脑室播散种植转移,摘自BRAIN DIAGNOSIS,.,生殖细胞瘤的基本CT表现,平扫CT：80%为高密度，密度可不均匀，边界清楚。尽管肿瘤一般不发生钙化，但松果体本身会发生早熟性钙化，基底节区亦见斑点状钙化。基底节区肿瘤常呈囊性 增强CT：大多数病例呈明显的均匀一致的强化。少数强化不均匀，基底节区者强化多较轻。增强检查易于发现种植性转移灶,.,生殖细胞瘤的特征性CT表现,多发：两个以上好发部位同时有肿瘤，如松果体和鞍上区并存，鞍上区与基底节区并存等肿瘤沿所侵犯的
4、结构向远处延伸：如室管膜、垂体柄、漏斗等松果体钙斑大且被包埋鞍上实性肿块+尿崩症基底节区高低混杂（囊实性）肿物+同侧脑萎缩（华勒氏变性）对放射治疗非常敏感，小剂量放疗即可使肿瘤迅速、明显缩小。疑似病例可考虑诊断性放疗,.,松果体区生殖细胞瘤,.,女，14岁。多饮多尿2年多。体检：双视乳头边界清，色淡，视野：双颞侧带状缺失。视力：左1.0，右1.5结合临床及CT所见，可诊断为鞍区生殖细胞瘤，位于垂体柄手术、病理：（鞍腔内）生殖细胞瘤,.,.,诊断性放疗后复查,.,女，18岁。头痛、左眼视力下降一月余。左眼视力0.2，周边及中心视野均有缺损高密度结节位于鞍上、偏左，结合临床考虑来源于视交叉CT检查
5、时，肿瘤部位的判断可根据：（1）首发症状、体征，（2）肿瘤体积小时，对肿瘤来源的判断常有帮助鞍上与松果体区并存生殖细胞瘤，松果体区尚显示不清,.,同一病人，1年10个月后CT复查。闭经2年，双侧视神经萎缩，发育落后鞍上肿物增大，形态不规则；松果体区肿物清楚可见，与上图比较则更明显,.,增强CT，肿物均一明显强化，显示更为清楚,.,生殖细胞瘤对放射治疗极为敏感，常规CT检查所用的X线剂量就可使临床症状暂时减轻，对疑为本病者可采用诊断性放疗放射治疗后CT复查，肿瘤完全消失,.,基底节区生细胞瘤,CT平扫,CT增强,.,鞍区与基底节区生殖细胞瘤并存,.,生殖细胞瘤的MRI表现,T1WI：等或稍高于灰
6、质信号，早期可仅见垂体后叶高信号消失。基底节区/丘脑病变：20-33%伴同侧脑萎缩T2WI：等或稍高于灰质信号，44%病变呈多囊性FLAIR：稍高于灰质信号DWI：呈高信号T1WI+C：明显强化，伴或不伴CSF播散种植，伴或不伴脑浸润,.,鞍上及松果体区生殖细胞瘤，伴侧脑室播散转移,21,.,男，26岁。多饮、多尿5月。首次MRI显示垂体后叶高信号（短T1信号）消失2年10个月后左眼视力下降2个月伴头痛。MRI复查：肿物显著增大，不均匀强化，侵犯海绵窦，沿斜坡硬脑膜、侧脑室前角室管膜浸润；并侵及脑实质，局部脑水肿,22,.,23,.,24,.,放疗4000cGYA：放疗前。B：放疗1.5月后复
7、查。C：放疗1年后复查肿物迅速缩小，以至消失,25,.,基底节区生殖细胞瘤早期表现,2007.4.17,26,.,2008.12.9,27,.,28,.,男，8岁。右手活动不灵活、写字潦草半月。囊虫PHA（+）CT平扫：左侧基底节（豆状核）区可见囊性病灶，囊壁密度略高，边界不清，周围无水肿及占位效应。增强CT：囊周略有强化注意与脑软化灶、脑囊虫病相鉴别,29,.,低场强常规MRI显示卵圆形长T1、长T2信号，无特征性,30,.,病人症状、体征进行性加重，出现跛行，多饮、多尿及智力减低8月后CT复查显示病变增大，沿尾状核向远处伸展，同侧大脑半球及脑干萎缩,31,.,小剂量诊断性放疗,放疗完成后3
8、月后复查,32,.,.,2012-10-05CT,男，8岁，唐氏综合症左侧肢体活动不灵就诊唐氏综合症合并肿瘤少见，但50%为少见部位的生殖细胞瘤（基底节、小脑）,33,.,2012.5.9,34,2012.5.9,35,.,.,2012-09-28,36,.,2012-09-28,37,.,2012-10-05,38,.,2012-11-01,小剂量诊断性放疗后,39,.,2012-11-01,小剂量诊断性放疗后,40,.,2012.5.9,青岛大学医学院附属医院,2012-09-28,41,.,青岛大学医学院附属医院,青岛大学医学院附属医院,2012-09-28,青岛大学医学院附属医院,2012-11-01,小剂量诊断性放疗后,42,鉴别诊断,鞍区生殖细胞瘤：垂体瘤、颅咽管瘤基底节区/丘脑生殖细胞瘤：胶质瘤、神经节细胞瘤及神经节胶质瘤松果体区：松果体细胞瘤、松果体母细胞瘤、松果体区动脉瘤、松果体区脑膜瘤,.,治疗与预后,生殖细胞瘤对放疗非常敏感，分次放疗是最有效的治疗方法，长期生存率和治愈率很高生殖细胞瘤经过手术及术后放疗其15年生存率为87.9,.,谢 谢 ！,.,
