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1、肝硬化 (liver cirrhosis),发病过程病因 肝细胞弥漫性变性坏死 + 纤维组织增生 + 肝细胞结节状再生 肝硬化。后期，临床上出现不同程度的门静脉高压和肝功能障碍的表现。分类 形态： 大结节型、小结节型、混合型等 综合： 门脉性、坏死后性、胆汁性等,一、门脉性肝硬化(portal cirrhosis),（一）病因和发病机制 1、病因：1）病毒性肝炎：乙、丙型 2）慢性酒精中毒 3）营养缺乏：缺乏蛋氨酸或胆碱 4）毒物中毒：四氯化炭、砷、磷等,2、发病机制：,病因,肝细胞变性、坏死,炎症反应、炎症介质,网状纤维支架塌陷并聚集,肝细胞再生,网状纤维胶原化,汇管区纤维组织增生肝小叶内坏
2、死区成纤维细胞和贮脂细胞增生并产生胶原纤维,肝小叶内纤维组织增多,肝内广泛胶原纤维增生形成纤维间隔,肝细胞结节状再生,1图,肝内纤维组织增多，肝小叶结构尚存，称肝纤维化。肝内纤维组织增多，肝小叶结构被改建，假小叶形成；同时肝内血液循环途径被改建，称肝硬化。,（二）病理变化1、肉眼：早、中期：改变不明显。 晚期：1）肝体积缩小、重量减轻、质地变硬； 2）表面呈弥漫小结节状，结节大小相近，0.1-0.5cm，黄褐或黄绿色；3）切面改变类似表面，结节周围被纤维间隔包绕，纤维间隔较窄，宽窄较一致。,3图,Liver cirrhosis and splenomegaly,Portal cirrhosis
3、,portal cirrhosis,2、镜下：1)假小叶-肝硬化的特征性结构,形成过程：正常肝小叶结构被破坏，广泛增生的纤维组织分隔包绕原来的肝小叶，形成大小不等的圆形或卵圆形肝细胞团，称为假小叶。 2图,肝小叶,假小叶,PL（Pseudolobule）：假小叶,结构特点： 肝细胞索排列紊乱 中央静脉缺如、偏位或两个以上 肝细胞常出现变性、坏死及再生 再生肝细胞体积大、核大、深染并出现双核。 2图,假小叶,Liver cirrhosis with fatty change,2）纤维间隔较窄且宽窄较一致，少量慢性炎细胞浸润及小胆管增生。,（三）临床病理联系,临床上主要表现为：门脉高压症 肝功能不
4、全 1、门脉高压症(portal hypertension)门静脉压力20cmH20（或1.96Kpa）,门静脉压力增高,假小叶、纤维化压迫、扭曲小叶下静脉、中央静脉,门静脉回流受阻,肝动脉和门静脉 异常吻合,门脉高压症,门脉高压的原因,图,主要临床表现,1) 慢性淤血性脾肿大 肉眼：脾大，重量增加（正常150g）。,镜下： 血窦扩张，内皮增生、肿大，脾小体萎缩，红髓内纤维组织增生。,2) 胃肠淤血、水肿3) 腹水：腹水形成的原因： 门静脉压力毛细血管流体静压 低蛋白血症血浆胶渗压 肝功能不全，醛固酮、抗利尿激素灭活水钠潴留血容量,腹水的特点：漏出液淡黄色透明、静置不自疑蛋白含量高2.5g比重
5、1.020细胞数量100个/mm3利凡他试验阴性渗出液和漏出液有何区别?,4) 侧支循环形成： 回流受阻的门V血液，通过门V-腔V间代偿性扩张的吻合支，绕过肝脏直接回流入上、下腔静脉，称为侧支循环。 吻合支扩张、扭曲称为静脉曲张,食道下段静脉丛曲张：门静脉胃冠状V食道下端V丛奇静脉上腔静脉。上消化道大出血常见死因之一 1图,食道下段静脉丛曲张, 脐周及腹壁V曲张： 门静脉脐旁V脐周V网胸腹壁静脉、腹壁下静脉上、下腔静脉。 1图,海蛇头,直肠V丛曲张： 门静脉肠系膜上静脉直肠静脉丛髂内静脉下腔静脉。 1图 痔核 便血,2、肝功能不全(hepatic failure) 1）白蛋白质合成障碍 2）出
6、血倾向 3）黄疸 4）肝性脑病（肝昏迷） 5）对雌激素的灭活作用减弱：男性乳腺发育、睾丸萎缩；女性月经不调、不孕；蜘蛛痣肝掌等。1图,蜘蛛痣,二、坏死后性肝硬变(postnecrotic cirrhosis),（一）病因：1、病毒性肝炎：亚急性重型肝炎 （乙、丙型）2、药物及化学物质中毒 导致肝实质发生大片坏死的基础上形成,（二）病变：类似门脉性肝硬化 与门脉性肝硬化的区别：1、肝表面结节粗大,大小不等， 大者可达56cm ；2、假小叶形状、大小差别很大； 3、纤维间隔厚且厚薄不一； 4、肝功能不全出现较早、较重； 5、癌变率高（达13%以上） 3图,postnecroticcirrhosis
7、,Postnecrotic cirrhosis,Postnecrotic cirrhosis, later stage,三、胆汁性肝硬化 （biliary cirrhosis）,（一）原发性胆汁性肝硬化 病因及机制： 原因不明，可能与自身免疫有关。 肝内外大胆管无明显病变； 汇管区小胆管上皮变性、坏死，小胆管破坏，纤维组织增生、淤胆，分割肝小叶肝硬化。,（二）继发性胆汁性肝硬化病因及病机： 长期肝外胆道阻塞（结石、胰头癌、壶腹癌，先天性胆道闭锁、胆总管囊肿等）伴胆道感染汇管区纤维组织增生，分割肝小叶肝硬化。,病变： 肉眼：肝体积，表面光滑或细颗粒状，中等硬度，呈绿色或绿褐色，切面结节较小。 1图,biliary cirrhosis,镜下： 肝细胞网状或羽毛状坏死； 1图 肝内胆管扩张、淤胆、胆栓形成； 汇管区扩张胆管破裂胆汁湖 ， 小胆管增生，纤维组织增生伴炎细胞浸润并侵入肝小叶内形成间隔分割小叶。,羽毛状坏死，小胆管淤胆，小胆管增生,结束！,
