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1、第六节 先天性心脏病,学习要点,本节应了解、熟悉和掌握的知识点：1.掌握常见的先天性心脏病ASD、VSD、PDA、F4在X线平片、超声、CT和MRI检查中的表现2.熟悉ASD、VSD、PDA、F4的血液动力学表现、临床表现3.了解不同检查技术对ASD、VSD、PDA、F4的异常形态显示的程度和限度,学习难点,本节学习中的难点： 1.各种先天性心脏病的心脏房室改变及肺血在平片上的分析 2.临床表现与各种检查技术的综合利用,一、房间隔缺损（1）atrial septal defect ASD,【临床与病理】按缺损部位可分为第一孔 (原发孔)型，第二孔 (继发孔)型左向右的分流、心力衰竭常在30岁以
2、后胸骨左缘第2肋间收缩期杂音，P2亢进,一、房间隔缺损（2）,【临床与病理】卵圆孔在出生后一年左右闭合20%25%的成人可以不闭合，但没有左向右的分流ASD的形成因素 第二房间孔吸收过大 第二房间隔的发育不佳,房间隔缺损（线图）,IVC-下腔静脉SVC-上腔静脉RA-右房RV-右室PUL.ART-肺动脉干PA-肺动脉PV-肺静脉LA-左房LV-左室AO-主动脉,一、房间隔缺损（3）,【影像学表现】X线:心型：二尖瓣型心、肺动脉突出心影： 半数以上中度以上的增大右心房、右心室增大的程度与肺动脉高压程度呈正比肺血：肺充血肺门血管：增粗、3/4者有肺门舞主动脉：60%者主动脉结偏小若增大则为ASD的
3、反指征,房间隔缺损（图）,房间隔缺损（图）,女性, 32岁，自幼活动后心慌气短,时有紫绀,易感冒，心房间隔1.58cm的缺损,两心腔相通,右房右室增大,心脏内窥镜显示了破损的间隔,房间隔缺损（图）,一、房间隔缺损（4）,【影像学表现】超声：右心房、右心室扩大，室间隔运动幅度减低、房间隔连续性中断。主肺动脉扩张CT、MRI：快速成像序列MRI电影能在SE序列拟诊缺损的层面清楚显示有无左向右分流的血流情况、右心房和右心室的增大，肺动脉的扩张,房间隔缺损（图）,房间隔缺损二维超声心动图右心房、右心室扩大，房间隔连续性中断,房间隔缺损（图）,房间隔缺损彩色多普勒血流图左心房血流经房缺进入右心房,二、室
4、间隔缺损（1）（ventricular septal defect,VSD）,【临床与病理】大孔室缺在15mm20mm ，右心室肥厚与扩张 。双向或右向左分流，Eisenmenger综合征胸骨左缘有全收缩期杂音。大孔室缺有大量左向右分流出现震颤,室间隔缺损（线图）,IVC-下腔静脉SVC-上腔静脉RA-右房RV-右室PUL.ART-肺动脉干PA-肺动脉PV-肺静脉LA-左房LV-左室AO-主动脉,二、室间隔缺损（2）,【影像学表现】X线：心型：二尖瓣型心肺动脉段突出心影：正常、轻或中度增大左、右心室增大肺动脉 高压时右心房增大肺血：肺充血、肺门血管粗肺动脉高压,二、室间隔缺损（3）,【影像学表
5、现】X线：室间隔缺损伴肺动脉高压右室压等于或大于左室压出现右向左分流 心脏停止增大右心室增大明显肺动脉段突出、肺门血管粗大周围血管小肺野变清晰右心房增大最终为右心衰竭,室间隔缺损（图）,室间隔缺损（图）,二、室间隔缺损（4）,【影像学表现】超声：缺损部位的室间隔回声中断，断端回声增强左、右心室腔扩大，肺动脉增宽CT和MRI：显示VSD的形态大小，测量其面积和径线。SE脉冲序列可直接显示缺损的部位及左、右心室扩大和心室壁增厚,室间隔缺损（图）,室间隔缺损二维超声心动图室间隔回声连续性中断（）,室间隔缺损（图）,室间隔缺损彩色多普勒血流图室间隔缺损处可见穿隔血流，呈五彩镶嵌状，左室至右室,室间隔缺
6、损（图）,室间隔缺损二维超声心动图室间隔回声连续性中断（）,三、动脉导管未闭（1）patent ductus arteriosus ,PDA,【临床与病理】动脉导管出生后数分钟功能上闭合，即形成索条，一年后仍不闭合称 PDA左向右的分流，心外分流胸骨左缘第二肋间连续性杂音伴震颤，向颈部传导，脉压大，有周围血管搏动,动脉导管未闭（线图）,IVC-下腔静脉SVC-上腔静脉RA-右房RV-右室PUL.ART-肺动脉干PA-肺动脉PV-肺静脉LA-左房LV-左室AO-主动脉,三、动脉导管未闭（2）,【影像学表现】X线： 心型：二尖瓣型主动脉结突出肺动脉段突出明显心影：中度以上的增大、左心室为主肺动脉高
7、压时右心室大肺血：增多、肺门血管及分支血管均粗大大血管：90%者的主动脉结增宽，呈方形漏斗征 主动脉弓降部呈漏斗状的膨出，降主动脉在与肺动脉交界处明显内收,三、动脉导管未闭（3）,【影像学表现】心血管造影：左心室造影可见肺动脉提前显影，在主动脉与左肺动脉干之间可见动脉导管存在多普勒超声心动图：自主动脉，经动脉导管进入肺动脉的异常血流，呈以红色为主五色镶嵌的彩色血流CT和MRI：主动脉弓降部内下壁与左肺动脉起始段上外壁的直接连接。SE脉冲序列PDA常呈两者之间管状或漏斗状的低信号或无信号,动脉导管未闭（图）,动脉导管未闭（图）,动脉导管未闭彩色多普勒血流图心底短轴断面显示，起自降主动脉经动脉导管
8、至肺动脉的异常血流，呈五色镶嵌,四、法洛四联症（1） Tetralogy of Fallot,F4,【临床与病理】 由先天性的室间隔缺损、主动脉骑跨，肺动脉狭窄（常为右心室漏斗部狭窄）及以后继发的右心室肥厚组成，以室间隔缺损与肺动脉狭窄为主。缺损多在膜部，一般较大，达10mm25mm 胸骨左缘可闻收缩期杂音及震颤，肺动脉第二音减弱或消失,法洛四联症（线图）,IVC-下腔静脉SVC-上腔静脉RA-右房RV-右室PUL.ART-肺动脉干PA-肺动脉PV-肺静脉LA-左房LV-左室AO-主动脉,四、法洛四联症（2）,【影像学诊断】X线： 心型：典型为靴型心多数肺动脉段凹陷肺动脉段下方的局限突起为第三心室心影：轻度增大占3/4，右心室增大为主1/3者右心房增大，上腔静脉增宽肺血：肺少血侧枝循环在下肺野形成细网状影大血管：升主动脉增宽、右移1/3者为右位主动脉弓,四、法洛四联症（3）,【影像学诊断】心血管造影：右心造影，收缩期时左心室及主动脉提早显影，主动脉骑跨在室间隔之上，升主动脉弓扩张。漏斗部狭窄多较长，呈管状多普勒超声心动图：左、右心室血流均进入主动脉。在心室水平见双向分流CT和MRI：主动脉转位及心脏房室的大小及心内各种畸形,法洛四联症（图）,法洛四联症（图）,法洛四联症（图）,两肺血明显减少，肺门血管明显缩小，心影近似靴型，肺动脉段凹陷，右心室肥厚增大，心尖上翘,
