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1、概述,含义：食管由咽喉至胃的通路上任何一处发生关闭称之为食管闭锁。在食管与气管之间有不正常的通道形成瘘管称作食管气管瘘。是胚胎前原肠发育异常造成的一种严重的上消化道和呼吸道畸形。发病情况,病理分型,5种类型分类依据食管闭锁的部位是否合并有食管气管瘘,病理分型,型：6%食管两端均为盲端近端扩张，管壁肥厚远端壁薄、腔细胃小，生后不充气,病理分型,型：2%食管上端与气管间形成瘘管下端闭锁胃小，生后不充气,病理分型,型：最常见，80%-90%近端食管呈盲端，管壁肥厚远端壁薄、腔细，有气管食管瘘胃泡充盈分为a型和b型,病理分型,型：少见，1%远近两端各有瘘管与气管相通,病理分型,型：6%，H型食管未闭锁
2、有气管食管瘘,病理生理,吞咽时易致误吸食管上段有瘘误吸食管下端有瘘腹胀+化学性，细菌性肺炎夭折,临床表现,流涎、吐白沫。首次喂奶后呛咳及青紫腹胀脱水、肺炎、硬肿其他畸形,诊断要点,胎内诊断：母体羊水过多，羊膜穿刺造影检查临床诊断：置胃管食管X线片或造影内镜检查,处理原则,食管端端吻合，关闭食管气管瘘是唯一的治疗方法,护理措施一,1.保持呼吸道通畅患儿呼吸道狭窄、细小，术前留置胃管及气管插管，易引起喉头水肿，术前患儿都有不同程度的吸入性肺炎，气管内的分泌物比较多，要及时清理呼吸道分泌物，保持呼吸道通畅。但吸痰时要严格执行无菌技术操作原则，吸痰压力不易过大，插管不易过深，否则易损伤吻合口而引起吻合
3、口瘘。 2. 预防窒息麻醉未清醒的患儿取水平位，头偏向一侧，防止呕吐而引起窒息。,护理措施二,体温监测食管闭锁多见于低体重早产儿，在新生儿尤其是低体重早产儿，体温的调节中枢系统发育未成熟，皮下脂肪少，周围的环境温度影响体温的变化，在夏天易发生高热，在冬天，易发生低体温或新生儿硬肿症，因此术后护理中体温护理是一个不可忽视的重要环节。术后患儿放置于辐射台中，让患儿处于一个温度相对稳定的环境，箱温根据患儿的病情和体重而调节，一般为32 34 ，湿度为55%65%，2 h测体温1次，根据体温调节床温。 对患儿进行各项处置时尽量集中进行，注意保暖，严格执行无菌操作原则。术后3 d内低热为手术后组织蛋白吸
4、收热，一般不用处理，若超过38.5 ，可进行物理降温，如温水擦浴、冰冻输液，降温效果不明显者，根据医嘱给予药物降温,护理措施三,1.管道护理1 胃管胃管对于食管闭锁的术后患儿有两种作用：一种是作为食管支架作用，另一种是胃肠减压和胃肠营养通道。因此，固定好胃管防止松脱这一点非常重要，并应注意避免胃管打折、受压等影响引流的通畅情况发生。30 min60 min抽吸胃液1次，压力不易过大，以免引起黏膜损伤及出血，注意观察引流液的颜色、性质和量。.2 胸腔闭式引流管妥善固定胸腔闭式引流管并保持负压，防止脱落，每天更换引流瓶，以及水封瓶水柱波动的情况，观察引流液的颜色及引流量，并做好记录。,护理措施三,
5、3尿管妥善固定，保持尿管通畅，注意观察尿液的颜色及量，尿量尽量在1 mL /h2 mL/h。有异常及时报告医生处理。.4 静脉输液管由于新生儿四肢较小，难固定，因此尽量选择头皮静脉穿刺并留置静脉针，注意控制输液速度，保证有效循环血容量。在使用静脉营养液时，要密切观察穿刺部位是否有红肿和渗出，如有上述情况应及时拔出，重新穿刺，防止营养液渗出而引起皮肤坏死。,护理措施四,营养支持患儿术后一般禁食7 d9 d，在禁食期间患儿机体代谢处于高分解状态，而且是负氮平衡，根据医嘱给予静脉营养液，保证患儿营养物质的需求及维持水电解质平衡，并适当给予维生素、血浆和白蛋白。合理应用肠外营养支持可改善食管闭锁患儿的
6、营养不良，降低病死率，改善预后。术后7 d9 d给予食道造影，确定没有吻合口瘘，即可拔出胃管给予饮食，先喝少量水，观察有无呛咳、呕吐，如没有不良反应，再给予少量多餐的母乳喂养。,护理措施五,术后并发症观察及护理新生儿食管闭锁术后主要的并发症有肺部并发症、吻合口瘘及吻合口狭窄。肺部并发症以肺炎最为常见，一般术前都有肺炎，经过应用抗生素，加强呼吸道护理均可缓解；吻合口狭窄术后通过食管造影，造影剂通过食道不畅可确诊，早期可行食管扩张治疗；吻合口瘘多发生于术后4 d5 d，如胸膜外引流管引出白色泡沫状，要注意是否有吻合口瘘。因此，术后细致的观察及护理，对出现的并发症妥善及时处理十分重要。,入院情况新生
7、儿科,患儿，女，10小时12分钟，因“吐奶、呻吟10小时”于2013年9月24日12：10收治入新生儿科。查体：T：36.8，P146次/分，R48次/分，BP65/32mmHg，神清，反应尚可，未见明显吸气性三凹征，前囟平软，张力不高，双肺呼吸音粗，无明显干湿啰音，心音有力，律齐，无杂音，腹软不胀，四肢暖，四肢肌张力正常，原始反射引出。初步诊断：1.新生儿肺炎；2.胃食管反流？；3.消化道畸形？,检查及治疗,给予抗感染，补液等对症支持治疗；完善胸片、痰培养、胃肠道彩超等检查。胸部正位片：1.双肺纹理增粗，模糊；2.提示右肺上叶不张；9月26日食管造影：经鼻饲管注射少量造影剂，可见造影剂于食管
8、上段（约平胸4椎体水平高度）受阻，梗阻端呈锥状，未见造影剂进入气道内。鼻饲管卷曲于食管上段。心脏彩超示：房间隔中份过膈血流束，考虑房间隔小缺损或卵圆孔未闭。患儿于2013.9.26-在全身麻醉下行食管重建术。,转科情况儿外二,10月14日10:55转入我科：患儿无发热，无咳嗽，无呻吟、发绀，无呼吸困难，无尖叫、抽搐，无双目凝视。胃管引流通畅，胸腔闭式引流管通畅。查体：T36.7，P146次/分，R：41次/分。神情，反应一般，前囟张力不高。双肺呼吸音粗，双肺可闻及少量粗湿啰音。心音有力，律齐，心前区闻及-/级SM杂音，腹软不胀，肠鸣音3-4次/分。四肢暖，原始反射引出。接收诊断：1.先天性食管
9、闭锁；2.气管食管瘘；3.新生儿肺炎；4.右肺上叶不张；5.心肌损害；6.房间隔缺损；7.低钾血症；8.新生儿低血糖；9.右侧气胸；10.右侧胸腔积液；11.食管-纵膈胸膜瘘；12.低蛋白血症。,治疗,1.给予一级护理，禁经口进食，行心电监护及持续低流量氧气吸入0.5升/分2.继续抗生素抗感染：静脉输注哌拉西林他唑巴坦q8h,头孢他啶q12h。3.营养支持、鼻饲治疗:给予配方奶25ml-35ml-40ml鼻饲q3h，每天静脉输注高渗营养液20ml/h,静脉输注保肝药物还原型谷胱苷肽qd4.加强胸腔闭式引流管及胃管护理；5.观察病情变化，及时对症处理。6.氨溴索雾化吸入2/日；7.指血糖监测q4
10、h.8.辐射台照射保暖,36.5-37 。,呼吸道的护理,重中之重卧位：斜坡位，肩部垫一小枕，保持呼吸道通畅。留置胃管，备吸痰器于床旁，必要时给予吸痰按时翻身，叩背，观察鼻饲后有无呕吐，呛咳。吸氧：持续低流量氧气吸入0.5升/分氨溴索雾化吸入2/日,各种管道的护理胸腔引流管,无菌-严格无菌操作，每日更换胸腔引流瓶，防止感染固定-防止管道受压，扭曲，脱离，严格交接班通畅-保持通畅，定时逆心方向挤压观察-观察引流液的颜色，量，性质少量黄色浓性记录-记录24h引流量,各种管道的护理胃管,妥善固定好胃管，检查位置及长度，作好标记从胃管注入小量温开水无呛咳后饲奶，逐渐增加鼻饲量从25ml35ml40ml
11、鼻饲前先检查位置，并回抽有无残奶，若胃内残奶量多时注回胃内，以减少消化液，酶的消失。给予微量泵泵入配方奶25-35ml，30分钟泵完。,病情发展,10月15日：患儿精神好，鼻饲管喂养后无呕吐、呛咳，无发热，无抽搐等不适。查体：生命征稳定，反应可，口唇红润，前囟平软，张力不高，双肺呼吸音粗，无明显干湿啰音，心音有力，律齐，无杂音，腹软不胀，四肢暖，四肢肌张力正常，原始反射引出。胸腔闭式引流管引流出少许黄色脓性分泌物，吴建国主任医师指出：患儿现术后17天，一般情况可，行食管造影提示食管瘘，现治疗给予积极抗感染，营养支持，择期复查食管造影，必要时行胃造瘘术。肝功：谷丙转氨酶2.8u/l 谷草转氨酶5
12、.3u/l。,病情发展,10月17日患儿无发热，无呕吐，无抽搐等不适。查体：生命征稳定，反应可，口唇红润，前囟平软，张力不高，双肺呼吸音粗，无明显干湿啰音，心音有力，律齐，无杂音，腹软不胀，四肢暖，四肢肌张力正常，原始反射引出。手术切口对合良好，无渗血渗液，胸腔闭式引流管引流出少许黄色脓性分泌物。复查血细胞分析：白细胞：12.57(109/L)，红细胞：3.54(null)，血小板：730(109/L)，血小板容积：0.75。现患儿血象仍高，继续抗感染治疗，加强营养支持，继续观察病情变化。,病情发展,10月18日：肝功：谷草转氨酶39.6u/l谷丙转氨酶：35.0u/ml. 血常规;白细胞：1
13、6.67*109 血小板;578*109/L 10月20日：血常规：15.88*109/l. 肝功：谷丙转氨酶 186.3u/ML,谷草转氨酶238.0u/l,病情发展,10月22日患儿无发热，无呕吐，无抽搐等不适。查体：生命征稳定，反应可，口唇红润，前囟平软，张力不高，双肺呼吸音粗，无明显干湿啰音，心音有力，律齐，无杂音，腹软不胀，四肢暖，四肢肌张力正常，原始反射引出。胸腔闭式引流管无明显液体引出。复查谷丙转氨酶：186.3(U/ml)，谷草转氨酶：238.0(U/L)，碱性磷酸酶：264(U/L)，-谷氨酰转肽酶：411(U/L)，总蛋白：60.7(g/L)，白蛋白：36.7(g/L)，乳
14、酸脱氢酶：431(IU/L)，直接胆红素：11.20(umol/L)。现患儿病情稳定，予以护肝、抗感染等治疗，遵医嘱静脉输注还原型谷胱甘肽0.2克qd.10月 22日食管造影：1.食管瘘.溢出造影剂进入右侧胸腔. 2.右肺多发感染性病变.10月24日给予配方奶35ml鼻饲q3h于10月25日拔除胸腔引流管,10月27日 复查血常规：白细胞： 10.19(109/L )，血红蛋白110g/L,血小板337(109/L ) ；肝功：谷丙转氨酶 32.5u/ML,谷草转氨酶23u/L遵医嘱给予配方奶40mlq3h,未见呕吐呛咳,病情发展,儿病情稳定，无发热，无呕吐，无抽搐等不适。查体：生命征稳定，反
15、应可，口唇红润，前囟平软，张力不高，双肺呼吸音粗，无明显干湿啰音，心音有力，律齐，无杂音，腹软不胀，四肢暖和，四肢肌张力正常，原始反射引出，胃管通畅，固定好。处理：继续加强营养支持、抗感染、护肝治疗。,护理诊断一,P-并发症食管-纵隔胸膜瘘 -与疾病本身先天性食管闭锁有关I-1.取半卧位休息，保持胸腔闭式引流管的通畅，观察引流颜色、量、性状2.遵医嘱按时输注抗生素，必要时遵医嘱复查血常规，消化道照影3.观察患儿面色、有无呼吸困难，胸部体征，并使用心电监护观察生命体征。 O;患儿仍有食管-纵隔胸膜瘘，无加重。,护理诊断二,P感染：与食管-纵膈胸膜瘘，右侧胸腔积液及术后机体抵抗力下降有关。 I:1
16、.严格执行无菌操作技术，护理患儿前后严格洗手。 2.遵医嘱静脉输入头孢他定q12h，哌拉西林他唑巴坦q8h。 3.在无菌技术操作下更换无菌引流装置。 4.协助医生给予患儿换药。 5.监测体温q4h 6.口腔护理 2/日；会阴护理2/日 O:患儿无发热，无其他继发感染发生。,护理诊断三,P有窒息的可能：与食管瘘反流误吸、咳嗽无力有关， I:1.床旁备吸痰器，吸痰prn。 2.吸氧0.5L/分。 3.保持患儿安静。 4.行氨溴索雾化吸入2/次 5.翻身拍背q2h。 O:患儿未发生窒息。,护理诊断四,P低效性呼吸形态-与胸腔积液及气胸有关I观察患儿呼吸形态呼吸频率、节律、深度、肺部呼吸音及有无缺氧状
17、态单侧鼻导管吸氧0.5L/分保持胸腔引流通畅，避免引；流管折叠、受压，记录引流量、颜色性状O患儿能自行有效呼吸，血氧饱和度98%以上,护理诊断五,P营养失调-与低于机体需要量及低血糖有关I1.遵医嘱静脉输注高渗营养液1/日2.遵医嘱给以配方奶25-35ml鼻饲q3h3.严格记录患儿出入量4.检测血糖q4h,给予静脉补液O 患儿生理需要量得到满足，血糖恢复正常,护理诊断六,P 有皮肤完整性受损的危险：与长期卧床及不能自行翻身有关。 I:1.翻身q2h并按摩骨突处和受压部位。 2.保持床单元整洁、干燥、平整。 3.护理操作时搬动患儿时勿拖拉。 4.晨晚间护理每日各一次，加强皮肤护理，特别是颈部皱折
18、处皮肤加强护理，保持皮肤干燥，清洁。 5.给予患儿睡水袋 O:未发生褥疮，颈部皮肤发红，加强护理未发生皮肤破溃，颈部皮肤发红较前明显好转。,护理诊断七,P:有体液不足的危险：与低于机体需要量，辐射台照射有关。 I:1遵医嘱按时完成输液。 2及时观察尿量，准确记录出入量，观察记录胸腔引流量。 3仔细观察皮肤粘膜有无脱水表现。 4.合理调节辐射台温度，避免温度过高、过低 5.观察鼻饲后有无呕吐，并记录呕吐的量 O:患儿未发生体液不足。,护理诊断八,P家长焦虑-与患儿病情重、病程长有关I1.介绍主管医生、护士，病区环境，取得家长信任2.评估家长焦虑程度3.鼓励家长说出自己的想法，并让其发泄心中的不满O 家长焦虑减轻,
