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1、肺动脉高压的新指南、新分类及治疗进展,1,肺动脉高压定义,多种病因引起肺血管床受累而肺循环阻力进行性增加，最终导致右心衰竭的一类病理生理综合征。,2,肺动脉高压,阻力进行性升高右心衰竭；右心衰竭：致残、致死的共同途径；病因复杂、诊治棘手，发展缓慢；越来越重要的卫生保健问题。,3,肺动脉高压,2003年WHO最新诊断分类标准;2004 ACCP, ESC标准诊断和治疗流程;存在问题诊断术语混乱，概念不清晰。缺乏规范的诊断流程及标准。缺乏统一的治疗方案，导致滥用钙通道阻滞剂及某些血管扩张剂。,4,肺高血压：“pulmonay hypertension” 整个肺循环，任何系统或者局部病变而引起的肺循
2、环血压增高 。包括肺动脉高压、肺静脉高压和混合性肺高压。分为5大类。肺动脉高压：“pulmonary arterial hypertension”孤立的肺动脉血压增高，而肺静脉压力正常，肺高压的第一大类。特发性肺动脉高压：“idiopathic pulmonary arterial hypertension”没有发现任何原因，包括遗传、病毒或药物而发生的肺动脉高压。,专用术语说明,5,肺动脉高压诊断标准,正常肺动脉压：15-30/5-10mmHg，平均为15 mmHg。肺高压标准：,肺动脉收缩压30mmHg； 肺动脉平均压25mmHg;运动时肺动脉平均压30mmHg；诊断肺动脉高压尚需要 ，
3、PCWP15mmHg。,严格的诊断标准应参照右心导管检查数据,并非 无创检查手段估测的数据。,6,肺动脉压对存活率的影响,存活率（%）,7,肺高压的诊断分类,1998年前：原发性肺动脉高压、继发性肺动脉高压；1998年法国Evian：5个大类2003年威尼斯会议：5大类，17个亚类,8,2003年威尼斯会议肺高压临床诊断分类,1.肺动脉高压：1.1特发性肺动脉高压 1.2家族性肺动脉高压1.3疾病相关性 1.3.1 胶原血管病 1.3.2 分流性体肺分流 1.3.3 门静脉高压 1.3.4 HIV感染 1.3.5 药物/毒物 1.3.6 其他（糖原蓄积症、高雪病、遗传性出血性毛细管扩张症、血红
4、蛋白病、骨髓增生异常、脾切除术）1.4显著肺静脉或毛细血管病变相关性 1.4.1 肺静脉闭塞 1.4.2 肺毛细血管瘤1.5 新生儿持续性肺动脉高压,9,2. 左心疾病相关性肺高压 2.1 主要累及左房、左室疾病 2.2 二尖瓣或主动脉瓣疾病3. 与呼吸系疾病或缺氧相关肺高压 3.1 慢性阻塞性肺疾病 3.2 间质性肺病 3.3 睡眠呼吸障碍 3.4 肺泡低通气综合征 3.5 慢性高原病 3.6 肺泡毛细血管发育不良4. 慢性血栓/栓塞性肺高压 4.1 血栓栓塞近端肺动脉 4.2 远端肺动脉梗阻 4.3 非血栓性肺栓塞（肿瘤、虫卵等）5. 混合性肺高压 类肉瘤样病、组织细胞增多症、淋巴血管瘤、
5、血管压迫（肿瘤、纤维性纵隔炎）,2003年威尼斯会议肺高压临床诊断分类,10,建议：,采用威尼斯WHO肺动脉高压专题会议对肺高压的诊断分类原则。废弃使以下的用诊断名词。原发性肺动脉高压无法解释的肺动脉高压继发性肺动脉高压,11,病理解剖,各级肺动脉均可发生结构重建，严重程度和预后相关。肌型和弹性肺动脉、微细肺动脉的主要病理改变是中膜肥厚、弹性肺动脉扩张及内膜粥样硬化。各级肺小叶前或小叶内肺动脉主要表现为狭窄型动脉病变和复合型动脉病变：狭窄型病变包括肺动脉中膜平滑肌肥厚、内膜及外膜增厚；复合病变则包括丛样病变、扩张性病变和动脉炎性病变。,12,肺高压的诊断,13,症状：活动后气短、胸闷、眩晕、晕
6、厥、胸痛等。既往史：先心病、结缔组织病、HIV、减肥药物、肝病及贫血等个人史：有无接触危险因素（印刷厂加油站工人接触油类物品、HIV感染、同性恋、吸毒及染发剂）。婚育史：女性有无习惯性流产，男性要注意其母亲、姐妹等直系亲属有无习惯性流产。家族史：家族中有无类似的肺动脉高压患者。,诊断-1 病史：,最常见首发症状：活动后气短、乏力，其他症状：胸痛、咯血、眩晕或晕厥、干咳。气短：标志右心功能不全。晕厥或眩晕：标志心输出量明显下降。,14,诊断-2 体格检查,肺动脉高压的体征：P2亢进；收缩早期喷射性喀喇音；三尖瓣区收缩期杂音；右心功能不全时 ：颈静脉怒张；下肢浮肿；紫绀；颈静脉“a”波；剑突下抬举
7、性搏动；出现S3；右室S4奔马律颈静脉检查判断右心房压力：判断预后的重要指标。与肺动脉高压相关疾病的特殊体征有重要提示价值：,紫绀和杵状指（趾）：艾森曼格综合征差异性紫绀和杵状趾：多为动脉导管未闭鼻 、体表毛细血管扩张：遗传性毛细血管扩张征面部红斑、血管畸形、外周血管杂音：结缔组织疾病,15,诊断-3 实验室检查-心电图：,心电图缺乏特异性，但有助于评价：（1）病情严重程度。（2）治疗是否有效。（3）肺动脉高压分类。评估预后：II导的P波0.25mv，死亡率升高2.8倍；III导的P波每升高1mm，死亡率升高4.5倍心电图主要变化：（1）电轴右偏。（2）导联出现S波。（3）右心室高电压。（4）
8、右胸前导联可出现ST段压低、T波低平或倒置。建议：心电图不是有效筛查肺动脉高压的手段，但可以评估已确诊的预后（证据水平：C）。,16,诊断-3实验室检查-胸片,主要征象：肺动脉段凸出及右下肺动脉扩张，伴外周肺血管稀疏“截断现象”；右心房和右心室扩大助于发现原发性肺部疾病、胸膜疾病、心包钙化或者心内分流性畸形。对中、重度的肺动脉高压有更高的诊断价值，正常并不能排除肺动脉高压,17,诊断-3 实验室检查-超声心动图,最重要的无创性检查方法，价值有：（1）估测肺动脉收缩压。（2）评估病情严重程度和预后：包括右房压、左右室大小、Tei指数以及有无心包积液等。（3）病因诊断：发现心内畸形、大血管畸形等，
9、并可排除左心病变所致的被动性肺动脉压力升高。国际推荐超声心动图拟诊肺动脉高压的标准：肺动脉收缩压40mmHg；有些患者运动时才出现肺动脉压升高，对有危险因素的患者应进行运动或药物负荷超声心动图检查。,18,肺功能评价：鉴别诊断常规检查方法之一所有肺动脉高压患者均应进行肺功能检查和动脉血气分析，了解患者有无通气障碍及弥散障碍（证据水平：C）。睡眠监测：约有15%阻塞性睡眠呼吸障碍的患者合并肺高压，肺动脉高压患者应常规进行睡眠监测。,诊断-3 实验室检查-肺功能及睡眠监测,19,诊断-3 实验室检查胸部CT检查,有无肺间质病变及其程度肺及胸腔有无占位病变肺动脉内有无占位病变血管壁有无增厚主肺动脉及
10、左右肺动脉有无淋巴结挤压CT肺动脉造影可使大多数慢性血栓栓塞性肺动脉高压确诊,20,可以完全正常也可小的非节段性缺损往往会呈现V/Q比例失调对诊断慢性血栓栓塞性肺高压（CTEPH）有比较重要的价值。,诊断-3 实验室检查肺通气灌注扫描,21,诊断-3 实验室检查右心导管检查：,确诊肺动脉高压的金标准，指导确定科学治疗方案的手段。对病情稳定、WHO肺动脉高压功能分级级、没有明确禁忌症的患者均应积极开展标准的右心导管检查。 诊断肺动脉高压时，肺毛细血管楔压（PCWP）15 mmHg，推荐使用带有球囊的漂浮导管,22,诊断-3 实验室检查右心导管检查：,获得的参数（1）心率和体循环血压。（2）上下腔
11、静脉压力、血氧饱和度和氧分压。（3）右心房、右心室压力和血氧饱和度。（4）肺动脉压力、血氧饱和度。（5）心输出量、心搏指数。（6）肺循环阻力。（7）肺动脉阻力。（8）体循环阻力。（9）PCWP。,23,诊断-3 实验室检查右心导管检查：,建议：（I类）1、对疑诊肺动脉高压患者应行右心导管检查（证据水平：A）。2、对肺动脉高压患者进行右心导管检查，以指导选择治疗方案（证据水平：B）。,24,诊断-3 实验室检查急性肺血管扩张试验1,必要性：肺血管痉挛可能参与了肺动脉高压的形成，急性血管扩张药物试验是筛选这些患者的有效手段。试验结果阳性者，钙离子拮抗剂可显著改善预后患者首次心导管检查时，急性血管扩
12、张试验非常重要。,25,诊断-3 实验室检查急性肺血管扩张试验2,试验材料与方法 右心导管检查获取了基线血流动力学资料之后，伊洛前列素（商品名万他维，德国先灵公司）：吸入伊洛前列素（万他维），剂量是10g，持续吸入药物10分钟腺苷（商品名艾朵，辽宁诺康医药有限公司）：静脉泵入腺苷，起始剂量为50gkg-1min-1，每2min递增25gkg-1min-1，直至达到最大剂量（200300gkg-1min-1）或最大耐受量。一氧化氮（国内主要有前2种药物）,26,试验阳性标准（必须满足以下三项标准，才可诊断为试验结果阳性）患者平均肺动脉压力下降到40mmHg之内；平均肺动脉压力下降幅度超过10mm
13、Hg；心排血量不变或者增加。阳性患者可口服钙离子拮抗剂治疗，多在治疗12个月的时候重复急性药物试验。初次试验阳性患者中仅54%能够从钙通道阻滞剂治疗长期获益，另约46%变为阴性,诊断-3 实验室检查急性肺血管扩张试验,27,肺动脉造影检查指征：（1）怀疑有慢性血栓栓塞性肺高压而无创检查不能提供充分证据。（2）慢性血栓栓塞性肺高压术前评价。（3）临床诊断为肺血管炎，了解肺血管受累程度。（4）诊断肺动脉内肿廇。注意：肺动脉造影并非肺动脉高压常规的检查项目。血液动力学不稳定的肺动脉高压患者进行肺动脉造影可能会导致右心功能衰竭加重，甚至猝死。,诊断-3 实验室检查肺动脉造影,28,是评价肺动脉高压患者
14、活动耐量最重要的检查方法。首次住院的6 min步行距离与预后有明显的相关性。也是评价治疗是否有效的关键方法。建议每例肺动脉高压患者在住院过程中，均进行6 min步行距离试验检测。（证据水平：B）,诊断-4 心肺功能评价 6 min步行距离试验（6WMT）1,29,方法：在平坦的地面划出一段长达30.5米（100英尺）的直线距离，两端各置一椅作为标志。患者在期间往返运动，速度由自己决定，在旁的检测人员每2分钟报时一次，并记录患者可能发生的不适（气促、胸闷、胸痛）。如患者不能坚持可暂停试验或中止试验。6分钟结束后计算其步行距离。 1级：小于300米； 2级：300-374.9米； 3级：375-
15、449.5米； 4级：大于450米。,诊断-4 心肺功能评价 6 min步行距离试验（6WMT）2,30,诊断-4 心肺功能评价 6 min步行距离试验（6WMT）3,试验结果需要按照标准格式记录：,31,Borg呼吸困难分级指数,与6WMT结合评价肺动脉高压患者的心肺功能状态,诊断-4 心肺功能评价 Borg呼吸困难分级指数,32,诊断-4 心肺功能评价 WHO肺动脉高压患者功能分级评价标准,33,疑诊肺高压病史、症状、危险因素、体格检查，胸部X线、心电图检查,肺高压由左心疾病引起?,左心收缩功能紊乱、舒张功能紊乱、瓣膜病：给予相应治疗或进一步检查，如左心或右心导管检查,结构异常、分流：外科
16、手术、内科治疗或进一步检查明确病因，如右心或左心导管检查,肺高压由先天性心脏病引起？,肺高压由结缔组织病或HIV引起?,硬皮病、系统性红斑狼疮或其他结缔组织病、HIV：内科治疗、进一步检查如右心导管检查,超声心动图,无需继续进行有关肺高压的检查,肺动脉高压诊断流程图-1,是,是,是,是,是,否,否,否,否,否,34,肺高压由慢性血栓栓塞所致?,慢性肺栓塞是否确诊？能否手术治疗？肺血管造影,肺高压由肺部疾病或缺氧所致?,进一步行CT、MRT检查协助诊断：外科血栓取除术或内科治疗：抗凝治疗,肺高压对活动耐量的影响?,对每例患者进行活动耐量测试：基线状态、估计预后，治疗过程中动态记录变化,准确检测血
17、液动力学手段?右心导管检查,测量肺动脉压、右心房压、肺毛细血管楔压、跨肺压差、心输出量、肺血管阻力、混合静脉血氧饱和度及进行急性肺血管扩张试验,慢性肺病、缺氧或睡眠障碍：内科治疗、吸氧、给予适当的正压通气：进一步检查如右心导管检查,否,否,否,否,是,是,是,肺动脉高压诊断流程图-2,否,35,关于肺动脉高压诊断的建议类：,1、对疑诊患者应行右心导管检查（证据水平：A）。2、对患者进行右心导管检查及急性肺血管扩张试验，以指导选择治疗方案（证据水平：B）。3、对确诊或疑诊患者，应进行超声心动图检查证据水平：A）。4、应选择短效药物如腺苷或伊洛前列素对特发性肺动脉高压患者进行急性肺血管扩张试验（证
18、据水平：A）。5、对患者常规进行6min步行距离试验（证据水平：B）。6、对无明确病因的肺动脉高压患者应进行结缔组织疾病和HIV感染相关的血清学筛查（证据水平：C）。,36,1、对疑诊患者，应采用超声心动图估测肺动脉收缩压，观察有无心脏异常（证据水平：C）。2、对患者应进行肺功能检查和动脉血气分析以明确是否存在肺疾病（证据水平：C）。3、对高危险人群定期进行超声心动图或负荷超声心动图检查，助于及早发现肺动脉高压（证据水平：C）。4、对系统性硬化患者应定期（每612个月）进行肺功能检查（如DLco）以明确是否存在肺血管疾病或肺间质疾病（证据水平：B）。,关于肺动脉高压诊断的建议a类：,37,1、
19、对疑诊患者，心电图不是有效筛查手段，可评估已确诊患者的预后（证据水平：C）。2、对疑诊患者，胸部X线检查有助于发现肺动脉高压征象，并可对其他相关疾病进行筛查（证据水平：C）。3、对确诊或疑诊患者，应进行多普勒超声心动图检查以明确是否存在心内或大血管分流（证据水平：C）。4、应由经验丰富的肺血管专业内科医师对患者进行急性肺血管扩张试验（证据水平：C）。,关于肺动脉高压诊断的建议b类：,38,肺高压的治疗,39,治 疗-1 传统内科治疗,主要是针对右心功能不全和肺动脉原位血栓形成。氧疗：吸氧治疗的指征：SaO2 90%；先天性体肺分流性心脏病引起的肺动脉高压则无此限制。利尿剂：合并右心功能不全者应
20、给予利尿剂。监测血钾。地高辛：心输出量 4L/min或心搏指数 2.5Lmin-1m-2是绝对指征；右心室明显扩张、基础心率大于100次/min、心室率偏快的心房颤动等均是应用地高辛的指征。华法林：对抗肺动脉原位血栓形成，INR控制在1.5-2.0之间。多巴胺：重度右心衰竭（心功能IV级）和急性右心衰竭首选的正性肌力药物，起始剂量为3-5gkg-1min-1，可逐渐加量到810gkg-1min-1甚至更高。,40,钙离子拮抗试剂前列环素类药物内皮素受体拮抗剂5型磷酸二酯酶抑制剂联合治疗其他：NO,治 疗-2 肺血管扩张剂,41,治 疗-2 肺血管扩张剂,钙离子拮抗试剂（ CCB）只有急性肺血管
21、扩张试验结果阳性患者才能从中获益；未进行急性肺血管扩张试验的患者不能盲目应用CCB；正在服用且疗效不佳的患者应逐渐减量至停用；,42,治 疗-2 肺血管扩张剂,选用：基础心率较慢二氢吡啶类；基础心率较快地尔硫卓；逐渐递增剂量，数周内增加到最大耐受量；应用1年应再次行急性肺血管扩张试验，长期敏感者才能继续应用。,建议: 如果缺乏血管扩张试验阳性证据，不能仅凭借经验对肺动脉高压患者应用钙通道阻滞剂治疗（证据水平：C）。,43,治 疗-2 肺血管扩张剂,前列环素类药物静脉依前列醇对各类肺动脉高压患者都有明显疗效。后来有伊洛前列素、曲前列环素、贝前列环素等。除了贝前列环素之外，其他前列环素类药物均取得
22、较好疗效。目前我国只有吸入用伊洛前列素（商品名：万他维）,44,治 疗-2 肺血管扩张剂,伊洛前列素：可选择性作用于肺血管，起效迅速，但作用时间较短;每天吸入治疗次数为69次。每次吸入剂量至少在520g;长期使用可降低肺动脉压力和肺血管阻力，提高运动耐量生活质量。,45,内皮素受体拮抗剂：国外有双重内皮素受体拮抗剂波生坦和选择性内皮素A受体拮抗剂西他生坦波生坦2002年欧洲上市，可改善临床症状和血液动力学指标，提高运动耐量，改善生活质量和生存率，推迟临床恶化时间。欧美指南认为波生坦是治疗心功能级肺动脉高压患者首选治疗药物。我国目前仅有波生坦（bosentan，商品名：全可得，瑞士爱可泰隆公司产
23、）,治 疗-2 肺血管扩张剂,46,我国波生坦：在我国注册的适应征是：特发性肺动脉高压、硬皮病相关性肺动脉高压。起始剂量62.5 mg bid，4 W后125 mg bid 维持。每月检查一次肝功能，如果转氨酶3倍上限，可继续使用；3-5倍，减半或暂停，每2周查一次肝功能； 5-8倍，暂停，每2周查一次肝功能； 8倍以上，停用，不再考虑重新用药。,治 疗-2 肺血管扩张剂,47,5型磷酸二酯酶抑制剂：目前国外治疗肺动脉高压的此类药物只有西地那非（sildenafil，美国辉瑞公司）正式上市，商品名为“REVATIL”。我国目前尚未批准西地那非用于肺动脉高压的适应证，西地那非国外推荐剂量：20m
24、g，Tid伐地那非国内经验剂量: 5mg，Qd，持续24周后 5mg，Bid，略低于国外应用的剂量。,治 疗-2 肺血管扩张剂,48,5、联合药物治疗：是肺动脉高压治疗研究的方向。目前尚无大规模、随机对照临床研究试验循证医学证据支持。6、其他：NO吸入治疗，缺乏长期应用的临床资料。国内外均不建议将其作为长期治疗药物。精氨酸是合成NO的底物，补充L精氨酸能增加NO的合成，降低肺动脉压，是一种辅助性治疗。,治 疗-2 肺血管扩张剂,49,治 疗-3 房间隔造口术,入选标准：重度肺动脉高压（肺动脉SBP70mmHg）；经过充分的内科治疗仍然反复发生晕厥和（或）右心衰竭等待肺移植或心肺联合移植；静息状
25、态下动脉SaO290%，红细胞压积35%，患者及家属同意进行治疗并签署知情同意书。排除标准：超声心动图或者右心导管证实存在解剖上的房间交通；右房压20mmHg。,50,治 疗-4 肺移植术,在国外，单侧肺移植、双肺移植、活体肺叶移植及心肺移植已较广泛应用；主要指征：经充分内科治而无明显疗效的患者；明显延长些患者的寿命和生活质量。,51,国外已有成功报道介距离临床推广使用尚需时日,治 疗-5 基因治疗,52,肺动脉高压的治疗心功能分级/,传统治疗：口服抗凝剂利尿剂吸氧地高辛,急性肺血管扩张试验,口服钙通道阻滞剂,心功能、级,心功能级,持续敏感,波生坦、吸入伊洛前列素联合治疗,房间隔造口术或肺移植
26、,继续应用钙通道阻滞剂,波生坦或吸入伊洛前列素或西地那非或伐地那非,没有改善或恶化,是,否,阳性,阴性,肺动脉高压治疗流程图,53,肺动脉高压内科治疗的建议 类：,对肺动脉高压患者应给予吸氧治疗，使动脉血氧饱和度始终维持在90%以上（证据水平：C）。如果缺乏血管扩张试验阳性证据，不能仅凭借经验对肺动脉高压患者应用钙通道阻滞剂治疗（证据水平：C）。WHO功能分级级的肺动脉高压患者，如果不适合应用钙通道阻滞剂治疗或治疗无效，建议长期应用波生坦治疗（证据水平：A）。,54,肺动脉高压内科治疗的建议 a类：,特发性肺动脉高压患者应接受华法林抗凝治疗（证据水平：B）。对不合并右心功能衰竭且血管扩张试验阳
27、性的肺动脉高压患者，给予口服钙通道阻滞剂治疗（证据水平：C）。WHO功能分级级的肺动脉高压患者，如果不适合应用钙通道阻滞剂治疗或治疗无效，适合长期吸入伊洛前列素治疗（证据水平：B）。WHO功能分级级的肺动脉高压患者，应用波生坦治疗（证据水平：A）。,55,肺动脉高压内科治疗的建议 b类：,对结缔组织病或先天性心脏病相关肺动脉高压患者进行急性肺血管扩张试验（证据水平：C）。对结缔组织病或先天性心脏病相关肺动脉高压患者考虑抗凝治疗（证据水平：C）。WHO功能分级级的肺动脉高压患者，选择吸入伊洛前列素治疗（证据水平：C）。WHO功能分级级的肺动脉高压患者，选择西地那非或伐地那非治疗（证据水平：C）。
28、,56,肺动脉高压内科治疗的建议 类：,未进行急性肺血管扩张试验，仅凭经验即对肺动脉高压患者应用钙通道阻滞剂治疗（证据水平：C）。WHO功能分级级或级肺动脉高压患者选择前列腺素E1地尔治疗（证据水平：C）。WHO功能分级级或级的肺动脉高压患者选择ACEI或ARB治疗（证据水平：C）。,57,小结1,肺循环高压尤其肺动脉高压已成为严重危害国人身心健康的疾病。建议患者首次入院，必须要明确采集到患者首次出现的症状及具体时间。必须要为患者准确评价心功能分级，完成六分钟步行距离试验的评价。确立右心导管检查在诊断肺动脉高压尤其是特发性肺动脉高压的价值。建议国内全面废除原发性肺动脉高压、原因不明肺动脉高压、
29、继发性肺动脉高压等诊断名称，统一采用与国际接轨的最新诊断分类方法。,58,小结2,肺动脉高压的临床症状没有特异性，对出现气短，晕厥，胸痛等症状而不能用常见心、肺疾病解释时，应想到肺动脉高压可能，尽早进行超声心动图筛查。如果超声心动图显示三尖瓣返流速度2.5m/s，或右房、右室扩大等高危征象，或估测静息状态肺动脉收缩压30mmHg时应考虑肺动脉高压可能，进一步进行右心导管检查。如估测的肺动脉收缩压40mmHg则基本可明确患者存在肺动脉高压；但 不能根据超声心动图检查结果直接确诊肺动脉高压。对拟诊肺动脉高压的患者必须进行右心导管检查。必须注意：1) 按照规范方法开展检查；2) 确诊特发性肺动脉高压时肺毛细血管楔压15mmHg。,59,小结3,应对特发性肺动脉高压、家族性肺动脉高压家系成员及危险因素接触史的人群定期进行超声心动图筛查。肺动脉高压的传统治疗是肺动脉高压治疗的基石，特殊治疗应建立在规范传统治疗上。钙离子拮抗剂只能应用于急性血管扩张药物试验敏感的肺动脉高压患者。并且应用1-2年后还应再次进行急性血管扩张药物试验重新评价敏感性，只有长期敏感者才能继续应用。建议口服波生坦和吸入性伊洛前列素作为治疗特发性肺动脉高压的一线治疗药物。药物治疗无效的患者应该积极推荐患者进行房间隔造口术或者肺移植治疗。,60,谢谢！,61,
