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1、2016年原发性醛固酮增多症专家共识,1,医疗模板,原发性醛固酮增多症: 定义,是一组因醛固酮分泌过多，肾素-血管紧张素系统受抑制且不受钠负荷调节的疾病。占所有高血压的 0.05-20%(10%), 发病高峰在 30-50 岁，女性稍多.,2,医疗模板,原发性高血压中原醛症患病率,Hypertension 2003; 42(2):161-165.,患病率(%),2010年在全国11个省19个中心对1656例难治性高血压患者进行了原醛症的筛查,首次报道其患病率为 7.1%,3,医疗模板,低血钾发生率,仅9%37%的PHA患者表现低血钾50%的APA和17%的IHA患者的血钾水平3.5mmol/L
2、。血钾正常、高血压是早期症状，而低血钾可能是症状加重的表现。,4,医疗模板,原发性醛固酮增多症病因分类,5,医疗模板,Bill Young, Endocrinology, 2003,40年, 原醛症病因谱发生明显的改变,1957-1985年 醛固酮瘤 70% 特醛症 30 %,1999年 醛固酮瘤 35% 特醛症 68%,6,医疗模板,原发性醛固酮增多症指南,J Clin Endocrinol Metab Sept 2008; 93: 3266-81,筛查对象,难治性高血压自发性或利尿剂导致的低血钾患者肾上腺意外瘤患者早发性高血压家族史或早发（小于40岁）脑血管意外家族史的高血压患者原醛症患者
3、中存在高血压的一级亲属,筛查方法,确诊试验,分型诊断,醛固酮肾素比值（ARR）,口服高钠试验生理盐水抑制试验氟氢可的松抑制试验卡托普利试验,肾上腺CT双侧肾上腺静脉采血,7,医疗模板,筛查试验,推荐下列高血压人群应行筛查试验 （1）持续性血压160/100mmHg，难治性高血压（联合3种降压药包括利尿剂（140/90 mmHg），联合四种或以上降压药（140/90 mmHg）； （2）不能解释的低血钾（包括自发性或利尿剂诱发者）； （3）发病年龄早者（50岁）； 早发性家族史，或脑血管意外40岁者； （4）肾上腺偶发瘤； （5）原醛患者一级亲属高血压者； （6）高血压合并阻塞性呼吸睡眠暂停。,
4、8,医疗模板,随机醛固酮/肾素比值,清晨起床后保持非卧位状态（可以座位，站立或者行走）至少2小时，静坐5-15分钟后采血。保持室温,随机醛固酮/肾素（ARR）,J Clin Endocrinol Metab Sept 2008; 93: 3266-81.,9,医疗模板,推荐血浆醛固酮/肾素为首选筛查试验需标化试验条件（直立体位、纠正低血钾、排除药物影响）血浆醛固酮15ng/dl，肾素活性0.2ng/ml/h，计算ARR有意义。,筛查试验,多种药物治疗可能干扰ARR的测定：安体舒通、受体阻滞剂、钙通道阻滞剂、ACEI、ARB等建议试验前至少停用安体舒通6周以上，其它上述药物2周。-受体阻滞剂和非
5、二氢吡啶类钙拮抗剂等对肾素和醛固酮水平影响较小，在诊断PHA过程中，推荐短期应用控制血压。,10,医疗模板,11,医疗模板,如何筛查原醛症？,可用于控制血压且对RASS系统影响较小的药物,12,医疗模板,当醛固酮单位为ng/ dl,最常用切点是30;当醛固酮单位为pmol/ L,最常用切点是750,根据PRA、DRC、醛固酮不同单位计算ARR 常用切点,13,医疗模板,原醛症确诊试验,所有ARR阳性患者须选择口服高钠负荷试验、生理盐水试验、氟氢可的松抑制试验或卡托普利试验中任何一项确诊或排除原醛。这4项试验各有其优缺点，临床医生可根据患者基本情况进行选择。,口服高钠负荷试验及氟氢可的松抑制试验
6、操作繁琐，准备时间较长，目前在国内开展的较少 生理盐水抑制试验比较常用的检查方法，但由于血容量的急剧增加，会诱发高血压危象及心功能衰竭，因此对于那些血压难以控制的、心功能不全的及低钾血症的患者不应进行此项检查 卡托普利试验是一项操作简单、安全性较高的确诊试验，但据文献报道此试验存在一定的假阴性，部分特醛症患者醛固酮水平可被抑制,14,医疗模板,口服钠盐200 mmol/日（6 g/日）第三天留取24h尿醛固酮，期间注意补钾，使其维持在正常范围 结果判断：24h 尿醛固酮 12g （33.3 nmol）Mayo Clinic24h 尿醛固酮 14g （38.8 nmol）Cleveland Cl
7、inic,口服钠盐试验,15,医疗模板,生理盐水抑制试验,操作过程试验开始前须卧床休息1小时试验在上午8点至9点之间开始4小时输注2L生理盐水输注前和输注后分别采血测定醛固酮和血钾整个试验过程监测患者血压、心率变化禁忌症心功能不全、血压难以控制、严重低钾血症,血浆醛固酮10 ng/dl 确定,16,医疗模板,试验前和口服50 mg 卡托普利后1 h或2 h 分别抽血，测PRA 、PA 和F； 正常人血醛固酮应能被抑制( 30%)； 原醛症患者仍为高PA，PRA被抑制相对其他三项试验敏感性及特异性较低,并存在一定的假阴性可在心功能不全、严重低钾血症及难以控制的高血压患者中进行此项检查,卡托普利试
8、验,17,医疗模板,原醛症分型诊断,双侧肾上腺静脉采血 敏感性95%，特异性100% 属于有创检查 价格昂贵 大部分中心无法开展,肾上腺CT 易漏诊直径1cm肿瘤 易将无功能瘤诊断为醛固酮瘤 敏感性78%，特异性75%,18,医疗模板,醛固酮瘤与特醛症鉴别方法：影像学诊断,醛固酮瘤CT,醛固酮瘤MRI,特醛症，双肾上腺增生,醛固酮瘤,19,医疗模板,立卧位血醛固酮浓度变化 立位时醛固酮瘤降低，特醛升高，70双侧肾上腺增生者醛固酮浓度升高50以上，非常好的试验，但影响因素较多噻庚啶试验特醛病人服8mg药后下降明显，醛固酮瘤无明显变化，实际测定时受患者基础状态影响且很多例外地赛米松抑制试验临床证实
9、糖皮质激素可抑制性原醛的唯一方法：2mg3周,醛固酮瘤与特醛症的鉴别方法,20,医疗模板,采血部位,醛固酮瘤与特醛症的鉴别：肾上腺静脉采血,21,医疗模板,第一步：判断插管是否成功,22,医疗模板,Selectivity index,Was cannulation successful?per Dr. Young:AV (cortisol) should be 5 fold higher than IVCper ESAPIf cosyntropin is not usedAV cortisol: IVC: 2:1If cosyntropin is used AV cortisol: IVC:
10、3:1,23,医疗模板,第二步：判断醛固酮来源,计算醛固酮/皮质醇比值,24,医疗模板,两侧Aldo/Cortison 比大于4， 为优势分泌小于2， 为均等分泌24， 不均衡分泌，随访,25,医疗模板,26,医疗模板,P0.01,P0.01,不同亚型原醛症分型诊断符合率,瑞金医院未发表资料,双侧肾上腺静脉采血AVS,采血部位,27,医疗模板,原醛症分型诊断,双侧肾上腺静脉采血 敏感性95%，特异性100% 属于有创检查 价格昂贵 大部分中心无法开展,肾上腺CT 易漏诊直径1cm肿瘤 易将无功能瘤诊断为醛固酮瘤 敏感性78%，特异性75%,ACTH兴奋试验 醛固酮瘤对ACTH反应较特醛症敏感
11、若醛固酮切点为78ng/dL敏感性 91.3%，特异性86% 操作安全、简单,28,医疗模板,1. 建议年龄在20 岁以下原醛症患者,或有原醛症或早发脑卒中家族史的患者,应做基因检测以确诊或排除GRA（家族性醛固酮增多症）。2. 对于发病年龄很轻的原醛症患者, 建议行KCNJ5 基因检测排除FH-III。,基因分型在原醛症中应用,GRA:常染色体显性遗传病。 主要特征为高血压、ACTH 依赖的醛固酮分 泌、低肾素以及高18OHF 和18 氧皮质醇(18oxoF)。 低钾血症并不常见。 遗传病因：CYP11B1(11茁羟 化酶)和CYP11B2(醛固酮合成酶)之间不等的遗传重 组,形成CYP11B嵌合基因, 表达受 ACTH的调控, 具有醛固酮合 成的活性且为 ACTH 所依赖的表达。 因 此,在GRA患者中,醛固酮能被糖皮质激素抑制。,29,医疗模板,治疗,醛固酮瘤：手术治疗,30,医疗模板,31,医疗模板,谢 谢,32,医疗模板,
