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1、垂体前叶功能减退症,徐 杰延安大学附属医院内分泌科,1,专业知识,垂体结构,前后径7-13mm，高度3-9mm, 宽径10-17mm。腺垂体（前叶、中间部）神经垂体（后叶）,2,专业知识,3,专业知识,下丘脑-垂体-甲状腺轴调节图,TRH:thyrotropin releasing hormone 促甲状腺素释放激素TSH:thyroid stimulating hormone, 促甲状腺素:刺激:抑制,下丘脑,垂体,甲状腺,甲状腺激素,4,专业知识,垂体前叶功能减退,定义腺垂体激素分泌不足引起的临床综合征，可以是单种激素减少或多种促激素同时缺乏，其病因可以原发于垂体本身疾病，也可以继发于下丘
2、脑病变。,5,专业知识,垂体前叶功能减退,病因原发性继发性,6,专业知识,垂体前叶功能减退,病因原发性先天性（孤立性垂体激素缺乏、联合性垂体激素缺乏）垂体肿瘤：垂体腺瘤、其他垂体肿瘤（颅咽管瘤等）垂体卒中：垂体肿瘤、产后大出血、放射、创伤等感染：细菌、病毒、真菌、螺旋体浸润性病变：血色病、结节病、淋巴细胞性腺垂体炎、肉芽肿性疾病垂体外伤放射损伤特发性（自身免疫？）其他：空鞍、颈内动脉瘤、海绵状血管瘤等继发性,7,专业知识,垂体前叶功能减退,病因原发性继发性先天性垂体柄受损：创伤、手术、肿瘤下丘脑及其邻近部位疾病：肿瘤、感染、浸润性病变、放射损伤、外伤、功能性：营养不良、运动过度、神经性厌食、神
3、经应激、危重病长期大量使用糖皮质激素类药物,8,专业知识,垂体前叶功能减退,临床表现基础病的临床症状和体征靶腺功能低下的临床表现垂体危象,9,专业知识,垂体前叶功能减退,临床表现基础病的临床症状和体征产后大出血引起的Sheehan综合征常由分娩时胎盘滞留、前置胎盘等原因所致，继而出现产后无乳汁分泌，并有闭经、怕冷、面色苍白等多个内分泌腺体功能低下表现；下丘脑-垂体区域肿瘤者可能有头痛、视力障碍、视野缺损等；其他:头颅外伤、手术、感染等均有明确病史及相关临床表现。,10,专业知识,垂体前叶功能减退,临床表现靶腺功能低下的临床表现LH/FSH分泌不足TSH分泌不足ACTH不足GH分泌不足PRL分泌
4、不足,11,专业知识,临床特点,临床表现垂体危象,12,专业知识,常规检查,确立腺垂体靶腺内分泌功能代谢紊乱状况影像学检查,13,专业知识,常规检查,确立腺垂体靶腺内分泌功能垂体-性腺功能垂体-甲状腺功能垂体-肾上腺皮质功能GH分泌功能,14,专业知识,常规检查,确立腺垂体靶腺内分泌功能垂体-性腺功能测定血清基础促性腺激素（促黄体激素、促卵泡激素）及性激素（雌二醇和/或睾酮），可区别患者性腺功能低下为中枢性（继发性）或周围性（原发性）两大类。区别患者为垂体性或下丘脑性性腺功能低下症，可以作促黄体激素释放激素（LHRH）兴奋试验。垂体-甲状腺功能垂体-肾上腺皮质功能GH分泌功能,15,专业知识,
5、常规检查,确立腺垂体靶腺内分泌功能垂体-性腺功能垂体-甲状腺功能测定血清TSH、三碘甲腺原氨酸（T3）、甲状腺素（T4），可以了解有否甲减，并区别为原发性甲减和继发性甲减。为了解垂体的功能，区别为下丘脑性或垂体性功能低下，可以作促甲状腺激素释放激素（TRH）兴奋试验。垂体-肾上腺皮质功能GH分泌功能,16,专业知识,常规检查,确立腺垂体靶腺内分泌功能垂体-性腺功能垂体-甲状腺功能垂体-肾上腺皮质功能血浆ACTH-皮质醇、24小时尿17-羟皮质醇、24小时尿游离皮质醇等。为了解垂体的功能，可以作促肾上腺皮质激素释放激素（CRH）兴奋试验、胰岛素低血糖试验等。GH分泌功能,17,专业知识,常规检查
6、,腺垂体靶腺内分泌功能垂体-性腺功能垂体-甲状腺功能垂体-肾上腺皮质功能GH分泌功能由于GH分泌呈一定脉冲性，可以多次测定取其平均值。疑有单一性GH不足，尚需查血浆胰岛素样生长因子-I（IGF-I）。为了解垂体的储备功能，可以作生长激素释放激素（GHRH）兴奋试验、胰岛素低血糖试验、左旋多巴或精氨酸兴奋试验等。,18,专业知识,常规检查,确立腺垂体靶腺内分泌功能代谢紊乱状况影像学检查,19,专业知识,常规检查,代谢紊乱状况糖代谢大多数病人有低血糖倾向，OGTT曲线低平。电解质常有低钠血症，其他电解质大致正常。水代谢因皮质功能低下，肾脏排水能力低下，容易发生水肿。,20,专业知识,常规检查,确立
7、腺垂体靶腺内分泌功能代谢紊乱状况影像学检查,21,专业知识,常规检查,影像学检查下丘脑-垂体区域的CT，MRI检查，有利于确定该区域占位性病、炎性改变或囊性变等。,22,专业知识,鉴别诊断,神经性厌食多发性内分泌腺功能低下症失母爱综合征,23,专业知识,鉴别诊断,神经性厌食多见于年轻女性，常因减肥而过多控制饮食，发展为厌食，消瘦、精神抑郁、月经稀少继而闭经，第二特征减退，乳房萎缩，体重下降，畏寒无力等。内分泌功能检查除性腺功能减退外，其余激素测定大致正常。,24,专业知识,鉴别诊断,多发性内分泌腺功能低下症Schmidt综合征为特发性肾上腺皮质功能减退，伴慢性淋巴细胞性甲状腺炎，垂体激素ACT
8、H和TSH均升高，这是一种自身免疫性疾病。,25,专业知识,鉴别诊断,失母爱综合征自幼失去母爱，得不到家庭和社会的关怀。情绪孤独焦躁，生长发育障碍，全身营养状况欠佳。下丘脑垂体-靶腺功能偏低。得到家庭和社会的关怀和改善饮食营养后，全身营养和内分泌功能将得到明显改善。,26,专业知识,治疗措施,病因处理营养和支持治疗内分泌激素替代治疗,27,专业知识,治疗措施,病因处理针对不同原因：下丘脑垂体区域肿瘤患者进行手术，放疗或药物治疗感染病人的抗菌治疗等。,28,专业知识,垂体腺瘤的治疗,切除或缩小病变恢复或改善患者视力减低激素高分泌状态保护和恢复正常垂体功能,29,专业知识,药物治疗,适应证限于特殊
9、类型:PRL瘤，GH瘤ACTH瘤和TSH瘤药物治疗无效,30,专业知识,PRL瘤-溴隐亭作用机制作用于下丘脑，增加泌乳素抑制素，抑制泌乳素合成分泌使用方法初始剂量：1.25mg-2.5mg，qn调整剂量：1.25mg- 2. 5mg ，qd-tid最大剂量：30mg/d不良反应恶心，呕吐，腹痛头痛，眩晕血压轻度下降,药物治疗,31,专业知识,适应证位于手术死角难以耐受手术不接受手术缺点对缩小肿瘤体积、恢复激素水平疗效缓慢对正常垂体及视神经损害较大并发症较多放疗后肿瘤质地变韧，增加手术难度,放射治疗,32,专业知识,适应证垂体腺瘤（除PRL型）首选大型腺瘤更是适应证手术方法经蝶窦入路手术开颅手术
10、,手术治疗,33,专业知识,治疗措施,营养和支持治疗对于腺垂体功能低下症患者，特别是病程长、病情重者，要注意补充蛋白质和其他营养成份，维持水和电解质平衡。,34,专业知识,治疗措施,内分泌激素替代治疗糖皮质激素甲状腺激素性激素或促性腺激素GH,35,专业知识,治疗措施,内分泌激素替代治疗糖皮质激素可的松醋酸酯25mg/d37.5mg/d，8Am和4Pm分别用全天剂量的2/3和1/3；氢化可的考20mg/d30mg/d泼尼松5mg/d7.5mg/d一般不补充盐皮质激素，患者的肾素-血管紧张素-醛固酮调节系统尚正常。感染、创伤、手术等应激情况，剂量可增1倍3倍，稳定后再恢复生理剂量。甲状腺激素性激
11、素或促性腺激素GH,36,专业知识,治疗措施,内分泌激素替代治疗糖皮质激素甲状腺激素甲状腺片从小剂量开始逐渐加大剂量，如10mg/d20mg/d，数周内逐渐增加至40mg/d120mg/d（通常40mg/d80mg/d）。L-甲状腺素，25g/d开始，逐渐增加至50g/d150g/d。年老、心衰、冠心病患者，更应避免剂量过大，以免诱发心绞痛或心肌梗塞；同时有肾上腺皮质和甲状腺功能不全者，宜先补充糖皮质激素，或糖皮质激素与甲状腺素同时补充，以免诱发皮质功能不全危象。性激素或促性腺激素GH,37,专业知识,治疗措施,内分泌激素替代治疗糖皮质激素甲状腺激素性激素或促性腺激素对于女性生育期人工周期性月
12、经，这对改善神经精神状态，防止骨质疏松和冠心病的发生有重要意义。已烯雌酚0.2mg/d，在月经第5d21d使用，同时加用黄体酮10mg，在月经的17d21d肌注；也可以改用乙炔雌二醇0.02mg0.05mg，连用25d，在最后5d（21d25d）加用安宫黄体酮6mg/d12mg/d口服。现已有雌激素皮肤贴剂，使用更方便。雌激素和孕激素结合应用，可以避免子宫内膜过度增生。对于希望排卵生育的妇女，可以改用HCG-HMG联合治疗。男性的雄激素替代GH,38,专业知识,治疗措施,内分泌激素替代治疗糖皮质激素甲状腺激素性激素或促性腺激素对于女性生育期男性的雄激素替代常用丙酸睾丸酮，25mg50mg肌肉注
13、射，每周2次，也可以用庚酸睾酮200mg肌肉注射，每3周1次，或者用十一酸睾酮（安雄）40mg，每日2次口服。对于希望恢复生育能力的患者，可以试用HCG+HMG联合治疗。GH,39,专业知识,治疗措施,内分泌激素替代治疗糖皮质激素甲状腺激素性激素或促性腺激素GHGH补充治疗，主要适用于儿童期患者。重组人GH，0.1U/kg.d0.15U/kg.d，每晚皮下注射1次。促进生长和合成代谢，提高免疫功能，改善自我感觉。对肿瘤病人需慎重。,40,专业知识,垂体危象,定义：腺垂体功能减退患者长期未得到适当治疗，自发地或应激后出现严重的低血糖、昏迷、休克，成为腺垂体功能减退危险（pituitary cri
14、sis）。常见诱因：各种感染、手术、创伤、麻醉、饥饿、降糖药、胃肠功能紊乱、镇静剂、酗酒等，以感染最多见。根据临床表现可分为：严重低血糖、低血糖性昏迷、低体温性昏迷、水中毒性昏迷、精神病样发作和休克等类型。,41,专业知识,垂体危象的处理,迅速纠正低血糖补充血容量，纠正低血钠 糖皮质激素的应用 补充甲状腺激素积极治疗并发症和诱因水中毒处理其他,42,专业知识,垂体危象的处理,迅速纠正低血糖50%葡萄糖40-60ml，静脉注射，以10%葡萄糖静脉滴注。患者神志转清后可进食。补充血容量，纠正低血钠 糖皮质激素的应用 补充甲状腺激素积极治疗并发症和诱因水中毒处理其他,43,专业知识,垂体危象的处理,
15、迅速低血糖补充血容量，纠正低血钠 有呕吐、腹泻，失钠时给予5%葡萄糖盐水静脉滴注，必要时给高渗盐水。糖皮质激素的应用 补充甲状腺激素积极治疗并发症和诱因水中毒处理其他,44,专业知识,垂体危象的处理,迅速纠正低血糖补充血容量，纠正低血钠 糖皮质激素的应用 尽早给予糖皮质激素，可用氢化可的松25mg50mg，加入50%葡萄糖糖液中静脉滴注，以后在输液中加入氢化可的松静脉滴注，24小时给予氢化可的松200mg300mg。补充甲状腺激素积极治疗并发症和诱因水中毒处理其他,45,专业知识,垂体危象的处理,迅速纠正低血糖补充血容量，纠正低血钠 糖皮质激素的应用 补充甲状腺激素低温昏迷者，T3鼻饲或静脉2
16、0g/次30g/次，每6小时1次；也可以用L-T4 50g100g或甲状腺素片20mg40mg，每6小时1次。甲状腺激素应在糖皮质激素后或同时应用，否则单用甲状腺激素可以诱发肾上腺皮质急性衰竭。积极治疗并发症和诱因水中毒处理其他,46,专业知识,垂体危象的处理,迅速纠正低血糖补充血容量，纠正低血钠 糖皮质激素的应用 补充甲状腺激素积极治疗并发症和诱因感染者用抗生素休克综合治疗水中毒处理其他,47,专业知识,垂体危象的处理,迅速纠正低血糖补充血容量，纠正低血钠 糖皮质激素的应用 补充甲状腺激素积极治疗并发症和诱因水中毒处理口服泼尼松10mg20mg或氢化可的松40mg80mg，以后每6h给泼尼松
17、5mg10mg;不能口服者用氢化可的松加入高渗葡萄糖中缓慢静脉滴注。其他,48,专业知识,垂体危象的处理,迅速纠正低血糖补充血容量，纠正低血钠 糖皮质激素的应用 补充甲状腺激素积极治疗并发症和诱因水中毒处理其他 低温者保温高温者采用降温措施垂体卒中者急诊手术以减轻颅压和恢复视力禁用镇静剂和麻醉药,49,专业知识,预后评价,成人垂体功能减退者心血管疾病死亡率增加，可能与生长激素缺乏和/或靶器官激素的非生理性替代治疗有关。Sheehan综合征的预后取决于诊断及时和治疗合理，如果不予处理将危及生命，即使生存其生活质量和劳动力也受到损害。如果正确诊治，总体预后良好。,50,专业知识,51,专业知识,Thanks for your attention,52,专业知识,
