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1、肾上腺皮质功能亢进与减退,北京大学第一医院 内分泌科王薇,aldosteron,cortisol,androgen,Epinephrinnorepinephrin,皮质,髓质,肾上腺的结构,球状带,束状带,网状带,髓质,CRH促肾上腺皮质激素释放激素,ACTH促肾上腺皮质激素,下丘脑垂体肾上腺轴反馈调节,Cortisol,皮质醇增多症,Hypercortisonism,各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素Glucocoricoids（主要是皮质醇）所致病症的总称内源性外源性（医源性，假性）,定义Hypercortisonism,Harvey W. Cushing (1869-1939),Cus
2、hing 综合征,Causes of Hypercortisonism,Cushings diseaseCushing病,Causes of Hypercortisonism,1. ACTH-dependent Percentage of patients Cushings disease (CD) 70 Ectopic ACTH syndrome 12 2. ACTH-independent Adrenal adenoma 10 Adrenal carcinoma 8 Micronodular adrenal disease 1 Massive macronodular adrenal di
3、sease 1,Clinical Features,皮质醇增多症的一般表现,皮质醇增多症不同病因的特殊表现,糖代谢异常,蛋白质代谢异常,盐皮质激素作用,脂代谢异常,性激素异常,皮质醇,皮质醇增多症的一般表现,Clinical Features,（一）脂代谢紊乱与脂肪的重新分布1、机理： 1）皮质醇 增加食欲 体重 2）皮质醇 脂肪分解 胰岛素促进脂肪合成(尤其颜面和躯干)脂肪重新分布向心性肥胖2、表现： 满月脸、水牛背、悬垂腹、锁骨上窝脂肪垫,Clinical Features,Moon facePlethora,（一）脂代谢紊乱与脂肪的重新分布,Buffalo hump,Buffalo,Ce
4、ntral obesity,Pendulous abdomen,（二）蛋白质代谢障碍1、蛋白质分解 合成减少2、皮肤变薄可见皮下毛细血管 plethora3、皮肤弹力纤维断裂宽大紫纹,Purple striae,肌肉萎缩无力,（三）糖代谢异常：,胰岛素敏感性,糖异生,血糖,糖利用,血糖,糖利用,胰岛素敏感性,血糖,糖异生,胰岛素敏感性,血糖,IGT糖尿病（类固醇性糖尿病）,（四）盐皮质激素作用 机理： 皮质醇 潴钠排钾高血压、低血 钾代谢性碱中毒 重者可出现左心室肥大、心力衰竭 和脑血管意外。,（五）感染 1、机理：抑制炎性反应，抑制炎症细胞聚集至创伤部位 2、表现：毛囊炎、结核播散、泌尿系感
5、染、体癣等,（六）性腺功能紊乱 1、机理：抑制下丘脑-垂体的促性腺激素分泌 2、表现： 女性：月经紊乱、闭经、排卵不正常 受孕 男性：性功能减退、阳痿、阴茎萎缩,（七）精神障碍 1、机理： 糖皮质激素可调节情感、认知和成瘾 行为 2、表现：欣快感、失眠、注意力不集中； 少数精神分裂症样表现。,（八）造血系统 1、机理：抑制WBC从外周血向炎症组织聚集，刺激骨髓造血 2、表现：WBC和RBC增加（九）高尿钙和肾结石,1、库欣病： 视力下降、视野缺损、头痛、色素沉着ACTHACTH前体POMC（阿黑皮素原）：裂解产生ACTH、阿片肽和促黑素（MSH）MSH作用于黑素细胞，使其产生黑色素ACTH分子
6、中含有-MSH序列，有一定促黑素活性,2、异位ACTH综合征： 色素沉着、疲乏无力、浮肿、低血钾 迅速进展型：小细胞肺癌等 缓慢发展型：类癌等,3、肾上腺腺癌： 高血压、严重的低血钾； 女性具有明显的雄激素增多的表现：多毛、痤疮,实验室检查,代谢紊乱 高血糖，低血钾（肾上腺腺癌、异位ACTH综合征、重型增生）肾上腺皮质激素功能检查 (血、尿)地塞米松抑制试验,1、皮质醇及节律测定,强调：0AM皮质醇不降低比8AM升高更有意义2、ACTH水平及节律 ACTH依赖性与非ACTH依赖性,实验室检查,实验室检查,24小时尿游离皮质醇和24小时尿17羟皮质类固醇 库欣综合征 单纯肥胖,动态实验地塞米松抑
7、制试验,1、隔夜地塞米松抑制试验取8AM血皮质醇作为对照，11 pm 口服地塞米松1 mg次晨8Am取血测皮质醇 1.8g/dl为正常2、小剂量地塞米松抑制试验口服地塞米松0.5 mg Q6h2日，共计4 mg； 服药前、服药后每日留24尿，连续三日测24小时尿17-OHCS和尿游离皮质醇、血浆皮质醇，如服药后较对照减少50%以上为正常,动态实验地塞米松抑制试验,3、大剂量地塞米松抑制试验口服地塞米松2 mg Q6h2日，共计16 mg余同小剂量地塞米松抑制试验,动态实验的意义,1、隔夜及小剂量地塞米松抑制试验功能判断 不被抑制皮质醇增多症2、大剂量地塞米松抑制实验病因诊断 能抑制库欣病； 不
8、被抑制肾上腺肿瘤或异位ACTH综合征,辅助检查,影像学检查（垂体MRI，肾上腺增强CT）肿瘤筛查（异位ACTH综合征）岩下窦取血，测定岩下窦与外周静脉血ACTH水平，计算二者比值,诊断与鉴别诊断,第一步： 疾病诊断 确定是否为库欣综合征第二步： 病因诊断 明确库欣综合征的病因 不同病因的库欣综合征的鉴别诊断,治疗原则,（一）库欣病的治疗 1、垂体微腺瘤首选经蝶窦切除 2、不宜经蝶手术者一侧肾上腺全切、另一侧肾上腺部分或大部分切除；术后垂体放疗 3、垂体大腺瘤开颅手术，术后辅以放疗 4、药物上述治疗不佳时采用（二）异位ACTH综合征的治疗 治疗原发肿瘤；如不能根治，则需要用肾上腺皮质激素合成阻滞
9、药,治疗原则,（三）肾上腺腺瘤或腺癌手术 1、肾上腺腺瘤的治疗手术切除（腹腔镜手术）；术后尚需服用激素替代治疗一段时间2、肾上腺腺癌：可在手术基础上辅以化疗或放疗注意：术后预防肾上腺皮质功能不全危象。,肾上腺皮质功能减退症,Hypoadrenalism,分类：原发性肾上腺皮质功能减退症 继发性肾上腺皮质功能减退症,原发性病因：结核、自身免疫、真菌、AIDS ACTH皮肤黏膜色素沉着Addison病,继发性病因：席汉综合征；垂体瘤卒中；垂体瘤术后ACTH皮肤黏膜颜色变淡注意评价甲状腺、性腺等其他腺体功能,临床表现,1、肾上腺皮质功能减退的表现： 1）低血压，心率减慢，心音低钝 2）低血糖 3）食
10、欲减退、厌食、呕吐、体重减轻 4）疲乏无力 5）性功能紊乱、月经失调、闭经、腋毛阴毛稀少2、Addison病的特征性变化：皮肤粘膜色素沉着,实验室检查,1、代谢物质测定： 1) 低血钠、空腹血糖偏低 2）血嗜酸粒细胞轻、中度增加；淋巴细胞相对增加；轻度贫血2、肾上腺皮质激素检查 (血、尿) 1）血皮质醇降低 2）血浆ACTH水平升高 3）24小时尿游离皮质醇及24小时尿17OHCS降低,实验室检查,功能试验：ACTH兴奋试验（最具诊断价值）：ACTH25U溶于生理盐水500ml中静脉滴入8小时，连续3日结果判定：1）正常反应：24小时尿17OHCS第一天增加2-3倍，第二、三天增加3-5倍；兴
11、奋后血皮质醇为基础值的2倍 2）原发性肾上腺皮质功能减退：无反应3）继发性肾上腺皮质功能减退：呈延迟反应,治疗原则,终身替代最小有效剂量的替代治疗激素替代治疗：早2/3，下午1/3，应激加量,恶心呕吐不能进食时静脉给药高钠饮食（10g以上）或病人有明显低血压，加用盐皮质激素氟氢可的松,肾上腺皮质功能危象,（一）诱因： 感染、创伤、手术、分娩、脱水或中断皮质醇治疗 （二）表现： 1、恶心、呕吐、腹泻、腹痛 2、低血压、休克、昏迷 3、高热 4、低血糖,肾上腺皮质功能危象,（三）治疗1、补充激素：静点氢化可的松第一日共进入300-400mg；病情好转逐渐减量，三四日后改为口服用药2、补充容量：需视患者脱水及缺钠严重程度而定3、抗休克：血压仍低者宜给血管活性药物4、诱因治疗：如有感染针对性选用抗生素,思考题,什么是皮质醇增多症库欣综合征和库欣病的区别皮质醇增多症的临床表现及其机制原发性和继发性肾上腺皮质功能减退症的鉴别,
