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1、肾 病 综 合 征,1,主要内容,肾病综合症的诊断标准临床表现及并发症治疗原则,2,肾病综合征诊断标准,3,诊断标准,大量蛋白尿 低蛋白血症 水肿 血脂升高,4,病 因,5,微小病变肾病 系膜增生性肾炎 系膜毛细血管性肾炎 局灶节段性肾小球硬化 膜性肾病,（一）原发性肾病综合征,6,正常肾小球,7,肾小球纤维化，肾小管萎缩，肾间质炎症细胞浸润,8,（二）继发性肾病综合征病因,过敏性紫癜性肾炎乙肝病毒相关性肾炎系统性红斑狼疮肾炎糖尿病肾病多发性骨髓瘤肾病,9,临 床 表 现,10,1、严重的蛋白尿： 24小时尿蛋白3.5g，是肾病综合征的标志。,11,* 肾小球滤过屏障(电荷屏障和通透性)异常血
2、浆蛋白滤过增多超过肾小管重吸收是肾病综合征时蛋白尿的基本原因。* 高血压、高灌注、高滤过加重蛋白尿。,12,血浆白蛋白30g/L，这是肾病综合征的第二个必备特征。,* 长期大量的白蛋白经尿丢失血浆白蛋白,、低蛋白血症：,13,血浆白蛋白血浆胶体渗透压水肿。,3、高度水肿：,14,水肿是逐渐发展的，主要潴留于组织间隙，以组织疏松及体位较低部位明显。早期多见于眼睑、颜面、踝部浮肿，晚期则有胸水、腹水、阴囊水肿。,15,16,17,18,4、高脂血症,血浆胆固醇升高6mmol/L。,* 血浆胶体渗透压促进肝脏脂蛋白合成血酯。,19,5、高血压：成人约2040%有高血压，多为容量依赖型。6、营养不良：
3、毛发稀疏、枯黄、无光泽，肌肉萎缩等。,20,21,并 发 症,22,1、感染：常见呼吸道、尿路感染、皮肤感染及腹膜炎，感染可以使病情复发、加重，恶性循环。2、高凝状态血栓、栓塞： 常见肾静脉及下肢静脉血栓。,23,24,3、急性肾功不全。4、蛋白及脂质代谢异常： 常见心绞痛、心肌梗塞、动脉硬化。,25,治 疗,26,治疗的目的不应仅以减少尿蛋白，还应重视保护肾功能，减缓肾功能恶化的程度，预防合并症的发生。,27,1、一般治疗 2、对症治疗 3、主要治疗 4、中医中药治疗 5、并发症的治疗,28,（一）一般治疗：,1、休息：以卧床休息为主，可增加肾 血流量，利于消肿利尿，减少交叉感染，但应防止发
4、生血栓。,29,2、饮食：胃肠道粘膜水肿及腹水，主张进食易化、清淡饮食。, 低盐饮食：摄入食盐2-3g/d。 蛋白质：优质高蛋白的饮食1-1.5g/kg.d。 低脂饮食：以蔬菜、豆类饮食为主。,30,（二）对症治疗： 利尿、消肿、减少尿蛋白,31,1、利尿剂：,首选速尿速尿 2060mg 3/日 口服速尿注射液100mg静注,32,2、提高血浆胶体渗透压：,低分子右旋糖酐 250-500ml静滴 血浆或白蛋白静滴,33,3、减少尿蛋白 血管紧张素转换酶抑制剂（简称ACEI） 蒙诺、开博通、洛丁新 血管紧张素II受体拮抗剂（简称ARB） 科素亚、安博维,34,（三）主要治疗,抑制炎症与免疫反应,
5、35,抑制炎症反应，抑制免疫反应，抑制醛固酮和抗利尿激素分泌，影响肾小球基底膜通透性减少蛋白尿、利尿消肿目的。,1、糖皮质激素：,36,常用的糖皮质激素： 强的松、甲基强的松龙、地塞米松等。,37,糖皮质激素使用原则：, 起始足量：强的松1mg/kg/d，清晨顿服，8周-12周，最长不超过16周。 缓慢减药：足量治疗后每1-2周10%，减至半量时0.5mg/kg/d维持最少6个月。 长期维持：最小有效维持剂量10-20mg/d时，维持最少6-12个月。,38,长期服用激素的副作用：, 易合并感染 药物性糖尿、血压增高 骨质疏松、骨股头无菌性缺血性坏死 向心性肥胖、满月脸、水牛背、皮纹、精神兴奋
6、、失眠、多梦等,39,糖皮质激素的副作用,40,糖皮质激素的副作用,41,根据病人对激素的反应分为： 激素敏感型（治疗8周病情缓解） 激素依赖型（激素减药就复发） 激素抵抗型（激素治疗无效）,42,2、细胞毒类药物：,一般作为激素协同用药，不作为首选或单独治疗，用于激素依赖型、激素抵抗型。,43,环磷酰胺（CTX） * 口服法： 成人2mg/kg/d,分12次服。 * 静脉滴注：1.0g/1月6个月, 1.0g/3月6次,疗程2年。 * 环磷酰胺总量控制在12g(累计总量：150170mg/kg),44,CTX主要副作用与剂量呈明显的正相关，临床上常调节剂量来减轻副作用的发生程度。,45,CT
7、X副作用骨髓抑制血白细胞用药前后1周检查血象出血性膀胱炎血尿肝脏损害、黄疽用药后定期检查转氨酶胃肠道反应恶心、呕吐性腺抑制精子缺乏无生育能力远期副作用：肿瘤,46,氮芥、硫唑嘌呤。 均有骨髓抑制、胃肠道反应、肝脏损害等副作用，氮芥还有局部组织刺激的副作用。,其它细胞毒类药物,47,3、免疫抑制剂,选择性抑制T辅助细胞和T细胞毒效应细胞，作为二线用药。 常用环孢素A、骁悉。,48,37mg/kg.d，一般选择5mg/kg/d，需要监测血药浓度，100200mg/ml。主要副作用是肝肾毒性、多毛、牙龈增生、高血压、高尿酸血症。,环孢素A：,49,2575mg 2/日口服。 主要副作用是骨髓抑制血白
8、细胞降低；胃肠道症状恶心、腹泻，与剂量正相关。,骁悉：,50,（四）中医中药治疗,* 中药：雷公藤多甙* 辨证论治* 中医中药减轻激素等药物的副作用,51,（五）并发症的治疗,* 感染：激素治疗期间通常不需要抗生素预防治疗，一旦发生感染，选择敏感、无肾损害的抗生素，长期使用激素，需要注意防止霉菌二重感染。,52,* 抗凝治疗：应用抗凝及抗血小板聚集的药物 潘生丁：具有抑制血小板聚集 肝素、低分子肝素：抑制凝血酶原激酶等* 急性肾衰治疗：透析 * 蛋白及脂质代谢异常：他汀类药物降胆固醇,53,七、预后：,个体差异大，通常根据病理类型、临床表现、并发症情况决定。,54,病 例 讨 论,55,男性，
9、38岁。1周前因感冒后出现颜面、双下肢浮肿，尿量减少至500ml/日，伴腹胀而入院。 查体：T37.8，BP 150/95mmHg，全身水肿，下肢凹陷性浮肿，阴囊水肿，双肺下部呼吸音减弱，心脏查体正常，腹部膨隆，移动性浊音阳性。,56,血常规：WBC15.8g/L，中性分叶82%，Hb154g/L，PLT384g/L；尿常规：PRO+，24h尿蛋白定量7.13g/L；血生化：BUN6.9/L，Scr122umol/L；CHOL 14.8mmol/L，TP30g/L，ALB13g/L；B超：腹腔积液；X线：双下肺炎症，双侧胸腔积液；,57,问题：,1、 病人的诊断是什么？ A 肾病综合征 B 急
10、性肾炎综合征 C 慢性肾炎综合征 D 急进性肾炎综合征 E 隐匿性肾炎综合征,58,、治疗措施是什么？ A 卧床休息、低盐饮食B 使用白蛋白和利尿剂 C 选择使用ACEI、ARB、他汀类药物 D 选择敏感、无肾损害的抗生素 E 首选足量糖皮质激素 F 首选细胞毒类药物和免疫抑制剂 G 使用抗凝治疗,59,3、激素治疗原则是什么？ A 起始足量 B 从小剂量开始给药 C 缓慢减药 D 无效立即停药 E 长期维持 F 为避免副作用，尽量缩短激素用药时间,60,1、肾病综合症概念 2、病因：原发性、继发性两大类 3、典型临床症状：三高一低 4、并发症 5、治疗原则：一般治疗，利尿消肿对症治 疗，应用糖皮质激素、CTX主要治疗，中医中药，并发症治疗,小 结,61,谢谢,62,
