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1、.,肾脏炎性假瘤影像学表现,肖 钦,.,炎性假瘤通常发生在肺部, 肺外病变少见,可发生脑、胃肠道、软组织、眼眶、呼吸道、膀胱、肝脏和脾脏等很多部位发生在泌尿道的炎性假瘤最常发生于膀胱而肾脏的炎性假瘤是一种少见的疾病炎性假瘤的生物学行为很难预测，局部复发和恶性转化亦有报道,简 介,.,肾脏炎性假瘤是一种肾实质非特异性增生性炎性病变,其本质是肾脏慢性非特异性感染男女发病机会均等多为单侧, 双侧发病者罕见临床症状：腰痛、发热、血尿、肾区叩击痛等，偶尔会发生高球蛋白血症、血小板增多症、血沉增快,简 介,.,病 因,.,炎性假瘤是一种特殊类型的病变，少见、独特的间叶性肿瘤由纤维母细胞样梭形细胞和浆细胞、
2、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞等炎性细胞构成它有一组广泛的同名词，如炎性肌纤维母细胞性肿瘤、浆细胞肉芽肿、炎性肌纤维母细胞性增生等,病 理,.,病 理,.,呈肾段分布，肾内部分形态多为楔形呈软组织不均匀密度，内见大小不一坏死区病变同时累及肾实质与肾周间隙； 也可局限于肾包膜下，境界多清楚动态增强扫描病灶缓慢强化，强化程度均低于肾脏皮质，坏死区不强化，部分呈边缘环状强化，边缘强化是肾脏炎性假瘤的典型CT影像表现 肾门及腹膜后均无肿大淋巴结,影像学表现,.,影像学表现,.,影像学表现,case1,患者男，54岁，2年前体检发现左肾肿块,Mukkamala A, et al. International B
3、raz J Urol, 2017, 43.,.,case 2,患者 20392346410+天前无明显诱因出现腰部胀痛不适，偶有尿痛，弯腰疼痛加重,梭形细胞结节状增生伴大量慢性炎细胞浸润，结合免疫标记结果，符合炎性假瘤,影像学表现,.,case 3,患者 中年女性 ID 205321748 上腹疼痛不适7天病理：纤维组织增生，间质中间大量慢性炎细胞浸润（淋巴、浆细胞为主），局部组织细胞聚集，形成瘤样结节，结合免疫组化，符合IgG4相关性炎性假瘤,影像学表现,.,case 4,蔡燚等.中华内分泌外科杂志, 2015(6):524-526.,女，8 岁，因体检 超发现左肾低回声占位 个半月,影像学
4、表现,.,患者 男 75岁，无IgG4相关疾病史或其他任何自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮等,Park H G. Diagnostic Pathology, 2016, 11(1):12.,影像学表现,case 5,.,Kim F. Intern Med, 2011, 50(11):1239-1244.,患者 男 58岁 腹痛,影像学表现,case 6,.,IgG4-RD相关性疾病(IgG4-RD)综合诊断标准: 临床检查显示个或多个器官特征性的弥漫性或局限性肿大或肿块形成 血液学检查示血清IgG41.35g/L 病理组织学检查显示：大量淋巴细胞和浆细胞浸润，伴纤维化；组织中IgG4 +浆细胞
5、浸润， IgG4 IgG40%且IgG4 +10/HPF（满足为确诊；满足为可能；满足或血清IgG4 正常上限倍为可疑）,Umehara H. Japanese Journal of Rheumatology, 2012, 22(1):21-30.,.,case 7,EBER原位杂交，散在小淋巴细胞核阳性，（5-15）/HPF,杨春蓉, 胡余昌, 周小鸽,等. 肾脏炎性假瘤伴淋巴细胞EB病毒感染J. 中华病理学杂志, 2015, 44(6):403-405.,患者女，58岁 低热、盗汗20d，体检发现左肾占位性病变4d,影像学表现,.,鉴别诊断,.,患者 男 204848327 体检发现左肾占
6、位2月,鉴别1：嫌色细胞癌,肿瘤生长缓慢，并具有较完整的假包膜，接近于正常肾实质密度瘤体内合并钙化、出血、坏死或囊变较少见轮辐状强化、中心瘢痕增强后呈渐进性强化，各期肿瘤密度亦均低于肾皮质,.,鉴别2：嗜酸性细胞腺瘤,患者 男 204011227 体检发现左肾占位15天,多见于60岁以上的中老年，男女比例为3.1:1单发多见，呈类圆形，边缘清楚，很少出现囊变及坏死，肿块多向外生长突破肾皮质车辐轮状星形疤痕增强扫描肿块呈快进慢出，出现延迟强化，疤痕区渐缩小,.,鉴别3：肿块型结核,Panwar A. Turkish Journal of Urology, 2016, 42(3):206.,患者
7、男 65岁，发热3个月伴有体重减轻,通常为慢性干酪样脓肿，其内密度较高，常不均匀，可伴钙化呈明显延迟强化实质性肿块腹腔、腹膜后肿大淋巴结,.,鉴别4：淋巴瘤,单侧受累较双侧受累常见病变体积较大，直径多大于5cm在CT上一般表现为等和低密度乏血供肿瘤，轻度持续强化腹腔腹膜后肿大淋巴结,患者 中年男性 ID 201723185。因“左腰部疼痛10天”入院,.,鉴别5：乏脂型血管平滑肌脂肪瘤,密度一般较均匀，内未能发现明显脂肪密度，肾实质及周围组织分界清晰，瘤体呈分叶状改变，甚至可呈菜花状，体积较小者可以呈楔形改变，无包膜增强实质部分一般中、高度强化，且强化较均匀,患者中年男性 ID 9300637
8、595 体检发现左肾肿瘤1年余,.,治 疗,.,1. Park H G, Kim K M. IgG4-related inflammatory pseudotumor of the renal pelvis involving renal parenchyma, mimicking malignancyJ. Diagnostic Pathology, 2016, 11(1):12. 2. Mukkamala A, Elliott R M, Fulton N, et al. Inflammatory pseudotumor of kidney: a challenging diagnostic
9、entity.J. International Braz J Urol, 2017, 43.3. Kim F, Yamada K, Inoue D, et al. IgG4-related tubulointerstitial nephritis and hepatic inflammatory pseudotumor without hypocomplementemia.J. Intern Med, 2011, 50(11):1239-1244.4. Umehara H, Okazaki K, Masaki Y, et al. Comprehensive diagnostic criteri
10、a for IgG4-related disease (IgG4-RD), 2011J. Japanese Journal of Rheumatology, 2012, 22(1):21-30.5. Panwar A, Ranjan R, Drall N, et al. Pseudotumor presentation of renal tuberculosis mimicking renal cell carcinoma: A rare entityJ. Turkish Journal of Urology, 2016, 42(3):206.6. 蔡燚, 李汉忠, 师杰,等. IgG4相关肾脏炎性假瘤一例J. 中华内分泌外科杂志, 2015(6):524-526.7.杨春蓉, 胡余昌, 周小鸽,等. 肾脏炎性假瘤伴淋巴细胞EB病毒感染J. 中华病理学杂志, 2015, 44(6):403-405.,参考文献,Thank You !,
