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1、子宫畸形,Uterine Malformations,概述,子宫畸形（uterine malformation），又称子宫发育异常，是一种先天性疾患，也是生殖器官畸形中最常见的一种。有些子宫畸形患者可无任何自觉症状，月经、性生活、妊娠、分娩等亦均无异常表现，以至终身不被发现，或于体检时偶被发现。,生殖器的胚胎发育,胚胎时期，在生殖嵴的外侧中肾有两条纵形管道，是内生殖器的始基。 中肾管 发育成男性内生殖器 副中肾管发育成女性内生殖器这些由细胞核内性染色体决定 XX-中肾管退化，副中肾管发育 XY-中肾管发育，副中肾管退化。,女性生殖器的发育,胚胎10周两侧副中肾管在中线与对侧融合形成宫体、宫颈。
2、胚胎12周两侧副中肾管间的中隔吸收发展为子宫腔与阴道上段（上2/3），未融合的头端则发展为输卵管尿生殖窦形成阴道下段（下1/3）,病因,在女性生殖器官形成、分化过程中，由于某些内源性因素（如生殖细胞染色体不分离、嵌合体、核型异常等），或外源性因素（如性激素药物的使用等）影响，原始性腺的分化、发育、内生殖器始基的融合、管道腔化和发育可能发生改变，导致各种发育异常，而副中肾管衍生物发育不全所致异常，就会发生子宫和输卵管发育异常，如无子宫、无阴道、始基子宫、子宫发育不良、单角子宫等，而副中肾管衍生物融合障碍，则会导致双子宫、双角子宫、鞍状子宫和纵隔子宫等发育异常。,子宫畸形分类,临床症状,1、月经异
3、常：先天性无子宫或始基子宫患者无月经。幼稚型子宫患者可无月经，亦可有月经过少、迟发、痛经、经期不规则等表现；双子宫、双角子宫患者常可出现月经量过多及经期持续时间延长。2、不孕：无子宫、始基子宫、幼稚型子宫等子宫发育不良者，常为不孕主要原因之一。3、病理妊娠：发育异常之子宫于妊娠后往往引起流产，早产或胎位异常。偶可发生妊娠期自发性子宫破裂。残角子宫如输卵管通畅，则孕卵可着床于残角子宫内，但由于其子宫肌层发育不良，常于孕期破裂，症状同宫外孕。,分型,（一）子宫未发育或发育不良先天性无子宫（congenital absence of uterus）：因双侧副中肾管形成子宫段未融合，退化。常合并无阴道
4、。始基子宫（primordial uterus）：始基子宫为双侧副中肾管融合不久即停止发育，子宫极小，多数无宫腔或为一个实性肌性子宫，偶可见始基子宫有宫腔和内膜。幼稚子宫（infantile uterus）：为双侧副中肾管融合形成子宫后停止发育所致，子宫体较小，可有宫腔和内膜。,（二）两侧副中肾管会合受阻( 最常见) 1.：单角子宫（或合并残角子宫）（unicornuate uterus）2.：双子宫（didelphys uterus）3.：双角子宫（bicornuate uterus）4.：纵隔子宫（seperate uterus）5.：鞍状子宫（arcuate uterus）6.：己烯雌酚
5、（DES）相关的子宫畸形（diethylstilbestrol-related abnomaly）,单角子宫,显示小于正常的、椭圆形的子宫偏向中线一侧，宫底部肌层逐渐缩小，只与一个孤立的输卵管相连。对侧有一个与其无任何交通的残角子宫伴宫腔积血,影像学特点,小的椭圆形子宫，偏离中线位置，伴或不伴有一个小的残角子宫子宫为香蕉形状,临床特点,产科合并症发生最多40%患者伴发肾畸形；经常发生在残角子宫的一侧在有宫腔的残角子宫有发生宫外孕的可能子宫内膜异位症发生率增加。,双子宫,示意图示完全相同的子宫角和宫颈，宫腔不通,影像学表现,完全相同的子宫角和宫颈，大多数有与之相关的阴道纵隔。两个宫腔和宫颈管互不
6、相通每个子宫体积小于正常,临床要点,妊娠结局稍好于单角子宫，可能由于血供较好所致；子宫内膜异位症发生率增加，尤其是因横隔而继发单侧梗阻的病例肾畸形发生率增加,双角子宫,示意图显示宫底部肌层未完全融合伴有分开对称的子宫角。宫腔于尾部相通,影像学表现,宫底部双角畸形伴下部宫体和宫颈融合成一个，两侧宫腔相通。宫底部为分开对称的宫角两对称的宫角尾部相连，两宫腔最常见于峡部相通。完全性：分离延伸至宫颈内口 部分性：分离长度不等，延伸至宫颈内口附近25%伴有阴道纵隔可为单宫颈（双宫角单宫颈）或双宫颈（双宫角双宫颈）,（A,B）冠状斜面T2WI。A宫底部双角畸形（箭头）伴尾部宫体及宫颈融合。（B）腹部断层显
7、示宫腔相通。,临床要点,完全性双角子宫的自然流产及早产发生率高于部分性双角子宫肾畸形发生率增加,纵隔子宫,示意图：宫底部肌层完全融合，宫腔内有一个位于中线的隔延伸至宫颈内口，将宫腔完全分隔开,影像表现,两个相同的宫腔，子宫肌层在基底部融合子宫大小正常，每个宫腔都比正常宫腔狭窄，容积小；纵隔起自宫底部中线；子宫外形凸起、扁平、或者凹陷1cm；完全纵隔延伸至宫颈外口，部分纵隔，延伸至外口的不同位置；纵隔上端为肌层，下段为纤维型结构,完全性（A）和部分性（B）纵隔子宫的长轴压脂T2WI。显示于宫底部的一个小的切迹（1cm,黑色箭头）。纵隔（白箭头）在宫底水平为肌层，在下部为纤维结构，子宫的大小正常。
8、,临床要点,最常见的苗勒管畸形：占55%自然流产率较高:32%-94%妊娠结局不受纵隔长度的影响 肾畸形发生率高,鞍状子宫,示意图显示宫底部肌层轻度增厚致宫腔出现宽的、平滑的切迹,影像表现,宫底部肌层局灶性轻度增厚，伴有一个融合的子宫外形。肌层于中线处平滑、增厚、局灶性增厚，宫腔内有一个小的切迹。子宫外形融合无裂隙，具有正常的子宫外形,鞍状子宫。（A,B）不同患者的轴位斜面图。（A）内膜（开放箭头）有一个平滑的、宽基底的切迹与肌层信号强度相等。（B）明显的鞍状子宫与有明显的宫底切迹（开放箭头的部分性纵隔子宫）,临床要点,预后较好,乙烯雌酚暴露的子宫,胎儿期在宫内受乙烯雌酚暴露可引起子宫肌层形成收缩带样发育异常。示意图示：一个小的子宫，伴有缩窄带的“T”形宫腔知宫腔的狭窄、不规则。输卵管呈囊袋状，在伞部末端有一个狭窄区,影像学表现,“T”形宫腔以及相关的肌层缩窄带子宫：小的，发育不全的子宫，宫底部内膜变窄，下端变宽，内膜边缘不规则；宫颈：发育不全输卵管：变短，囊袋状输卵管伞变形和硬化,（A）子宫输卵管造影和（B）轴位T2WI显示特征性的“T”形宫腔伴肌层缩窄带（白箭头）。显示缩窄带（B）水平的结合区增厚。,谢谢！,
