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1、先天性巨结肠,1,一、概述,一种常见的胃肠道发育畸形发病率 1/2000-5000 男性较多见，男女之比3-4：1,2,二、病理解剖,痉挛段（肠壁黏膜下及肌间神经节细胞缺如）移行段（肠壁黏膜下及肌间神经节细胞正常）扩张段（肠壁黏膜下及肌间神经节细胞正常）,3,三、病理分型,超短段型 病变局限于直肠远端短 段 型 病变位于直肠近、中段常 见 型 病变位于直肠近端或直肠乙状结肠交界处长 段 型 病变延至乙状结肠或降结肠全结肠型 病变波及全部结肠及回肠末端30cm全 肠 型 病变波及全部结肠及回肠30cm以上,4,四、临床症状,胎粪便秘 24-48小时无胎粪排出或只有少 量胎粪排出。呕 吐 新生儿多
2、见。 腹 胀,5,排便困难 约1/3患儿新生儿期排便正常， 数月后出现顽固性便秘。 部分患儿出现间歇性便秘。全身症状 可出现贫血、营养不良、消瘦、面色 苍白，严重者可出现巨结肠危象。,6,五、诊断方法,钡剂灌肠 肛门直肠测压 活体组织检查,7,全结肠型先天性巨结肠钡灌肠X光影像,8,常见型,9,常见型正位片宽大结肠,10,粗大粘膜,锯齿状,巨结肠肠炎,11,长段型先天性巨结肠钡灌肠X光影像,12,洗肠目的,1促进肠管蠕动，扩张狭窄段，清除积存粪便，减轻腹胀，促进食欲，改善营养状况。2减轻炎症对肠粘膜的刺激及水肿，防止粪便对手术的污染，减少术后并发症。,13,六 术前护理,心理护理饮食护理：高维
3、生素无渣饮食。预防感冒，治疗肺炎，肠炎等并发症。,14,洗肠护理每日或隔日用生理盐水回流洗肠。 具体方法：将肛管轻柔放入肛门，在无阻力的情况下缓慢地送入直肠，头端应超过狭窄段，切勿使用暴力。如用力过猛可导致穿孔，新生儿更应慎重,15,洗肠护理,16,七、治 疗,诊断明确后即应行巨结肠根治术。经直肠巨结肠根治术如患儿全身症状差，洗肠效果不好，或合并有小肠结肠炎，可先行近端结肠造口，待情况好转后再行根治术。,17,18,19,20,结肠造瘘,双管瘘,侧壁瘘,21,八、术后护理,一般护理饮食护理 进食易消化的食物，不要暴饮暴 食。伤口护理肛门护理 保持清洁，必要时可擦涂鞣酸软 膏。肠瘘护理 可根据情
4、况制作肠瘘袋。,22,肠瘘护理,观察肠瘘血运观察肠瘘液量保持瘘口清洁伤口皮肤烤灯,23,护理问题,体液不足：与禁食有关 1 观察并记录患儿皮肤粘膜有无干燥， 脱水，皮肤弹性如何等情况。 2 监测生命体征变化及末梢循环情况， 判断有无血容量不足。 3 准确记录24小时出入量，若有异常及时通知医生 4 遵医嘱给与静脉补液，勤巡视保证液体及时有效的 输入。,24,护理问题,疼痛：与伤口有关 1 评估患儿疼痛的程度，与患儿交流或听音乐 等分散注意力，减轻疼痛，如疼痛异常立即 通知医生。 2 勤巡视，保证止痛泵有效持续泵入。,25,护理问题,有皮肤完整性受损的危险：与术后卧位有关 1做好晨晚间护理，保持床单位整洁干燥 无渣屑。 2保持皮肤清洁干燥，避免汗液潮湿的刺激。 3勤翻身，避免局部组织受压过久。,26,护理问题,有感染的危险：与手术切口有关 保持肛门周围皮肤清洁干燥，随时用生理盐 水棉球清洁肛周，如有血性及脓性分泌物 通知医生。,27,九、出院指导,排便训练 使患儿养成定时和立时排便的习惯。定时扩肛 Soave术后，要求扩肛半年。定时随诊 若无特殊情况，3个月来院复诊。,28,谢谢,29,
