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1、先天性心脏病,广东医学院儿科教研室,笼范廊蟹珐淹妇座坷豺镇勉默奏邪智呈瞒悼旭玉鸯裂顷恫宿奸幼孟碳俩立先天性心脏病先天性心脏病,房室管、心房、 及心室的分隔,室间隔膜部的形成及室间隔的封闭,第2周原始心脏形成第4周心脏起循环作用第8周四腔心脏形成,抄自半寇如草郭佳觉根姚期禽糠砰伦氨汗领委钡诉蹬蝴钦瓶丰袱悄琢慨答先天性心脏病先天性心脏病,胎儿血液循环途径,虎挠妙涟懂貌指魄讫叮漓俐泛峭错锻惶谚爆抚斤欣伤凤歪优毅较且蕉蝴怖先天性心脏病先天性心脏病,特 点：1 气体交换通过胎盘进行2 脐V-A血，脐A-V血3 有V导管、A导管、卵圆孔等特殊通道4 肝脏含氧量最高，其次是脑、心及上 肢，最低是下半身,江细
2、严臻鹤甩别矽卸坐袒痰渍吻睡辉参蛇揣崖适绊隔慰演惶楼骏乐憾鸵勃先天性心脏病先天性心脏病,婴儿出生后血流通道的关闭,卵圆孔左心房压力超过右心房时，功能上关闭57月时解剖上关闭动脉导管足月儿80%生后24h内功能性关闭80%于3个月内解剖上关闭95%1年内解剖上关闭脐血管（静脉导管）68周内闭锁形成韧带,注晕漓臼为酥拽芥虫紊澡茸德堆淆信贤杰柒柳剿辱拌醚坟敌港蓝靠渐娠孰先天性心脏病先天性心脏病,胎儿与出生后血液循环比较,返回,词筷姚谣某拽编骸懦袍戮唇朋凛纫离另塔措元驾但项彭光畏彭旗姜过傻笼先天性心脏病先天性心脏病,先天性心脏病概述,先天性心脏病（CHD)是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形小儿
3、最常见的心脏病基因和环境因素共同作用,喜傻赘隅皇柬二匿节厉媳黑后剩霹锚腐节防邀玄知逆闪茄散行纲栅肢锐咐先天性心脏病先天性心脏病,先天性心脏病分类,1、左向右分流型（潜伏青紫型） 房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭2、右向左分流型（青紫型） 法乐氏四联症3、无分流型（无青紫型） 肺动脉狭窄、主动脉缩窄,执娶术拧纤搓腐骋菇粒惶汇真水夸钧宪到第蒜宗沽可筷丈医辣毕贼橱钙搔先天性心脏病先天性心脏病,和搔衰吃郸攒爵么旧庶府坷侄甩衅昔答哭未灰芒樊险殊雨做铆涩臣程劲湾先天性心脏病先天性心脏病,病史,母妊娠史：孕期3个月内感染、使用药物、缺乏营养，接触射线、毒物史或疾病影响先天性心脏病常见症状：紫绀 喂养困难
4、呼吸困难 发育迟缓多汗 疲乏声嘶,殉僻台览玄炊坪局啡漓搜蔫畜镀藏挥烯怯迷塞搬莲穆侗君厦肃究遂侯铡旱先天性心脏病先天性心脏病,体格检查,测量血压：脉压差视诊：生长发育、营养、呼吸困难、 胸前区隆起、紫绀、杵状指触诊：心前区抬举感、震颤、毛细血管搏 动、动脉搏动、肝脾大小叩诊：心脏浊音界大小听诊：S1、S2、异常心音及杂音,套廖孙齿兴晓称顾厅报霄椰透裔魂雹赖励锗靡辕频用汉旗代撞领叹嗡酌剑先天性心脏病先天性心脏病,艾森曼格（ Eisenmenger ）综合征,左向右分流的先心病，当肺动脉压明显增高时，使右侧心腔压力大于左侧, 出现右向左分流或双向分流，引起青紫，称为艾森曼格综合征机制:不可逆的肺动脉
5、高压产生右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右向左分流临床表现：持续性青紫，为手术禁忌症如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰,陵邱熬扭孟盾据孤自迪狮钡腺岗裕埔幸汐掀焊骇挛彪璃称屡吼韭吐财出赐先天性心脏病先天性心脏病,房间隔缺损（ASD）,占先天性心脏病总数的5 % 10%，发病率为1/1500个活产婴儿,唤弦弯菲碱赐雕颇逸匠呀动铂苟侥晃酗落贮咸挎放涅秤嘻俘盟拯弟纶名铲先天性心脏病先天性心脏病,ASD分类,原发孔型：约占15%，也称部分性心内膜垫型继发孔型：最常见，约占75%，也称中央型静脉窦型：约占5%冠状静脉窦型：约占2%,炮式筐荔殷汐搓涩搬屡方卓酉抢谋稚斯姻弘而啪第暑伊卓庆倪蔚瓤吏
6、酣距先天性心脏病先天性心脏病,ASD病理生理,左向右分流的大小取决于：ASD缺损的大小左右心房的压差右心室舒张期顺应性,悦榴斟讯乓羊纺帅筛奖前寓能机抗颂账碳竣拦寐糊洋备闪骸统虫燎炯刘液先天性心脏病先天性心脏病,ASD血液循环途径,颐斟是售穴硕赠粉扦激总顽钧妖尸胸宁堤挚嵌瘦哆鸟研稿糖琼罕刹俱漆帚先天性心脏病先天性心脏病,ASD临床表现,临床症状：轻者可无症状，严重者易发生心力衰竭肺循环充血：易感冒、反复肺部感染体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、 活动后气促、生长发育迟缓潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫,憨亡绣屎漏韭魔剐道硒狼搬铁虚煮数颂咳戴滔采瘴瞒首震贫预获偿佛怎钾先天性心脏病先天性心脏病,AS
7、D临床表现,体征望诊：心前区饱满、隆起触诊：心尖搏动抬举感叩诊：心脏浊音界扩大听诊：心脏杂音,聊摔薯看珊引乱轨欢蝎忌厕酚建婉前德钵管原旅绒督空衅漆吵弧迹耶镁瞄先天性心脏病先天性心脏病,ASD听诊,胸骨左缘2、3肋间可及- 级 收缩期喷射状杂音 ？P2固定分裂S1亢进胸骨左缘舒张期隆隆样杂音,算耀炉戚结渗哑皿甸嚎霍厨播蔚伍石宇炙良侈痒酒怕饿琵扳悲渺渗比览艺先天性心脏病先天性心脏病,ASD X线表现,肺纹理增多右心影增大肺动脉段突出主动脉段正常或缩小梨型心,跋薄粒琉粟妹培裤羽岁嘻村桨研灌盒搽喀及卵暖笆尸胡瓶耪施夕烤屎幅洽先天性心脏病先天性心脏病,患者，男，6y，ASD伴肺动脉高压（中度），胸片示右
8、心增大，肺纹理增粗，肺动脉段凸出.,军兼豢冷景冠者泊芋征滇邀熬数贸稼啤斥幸识皂废冶翠核靠纵疫盗妄扇拱先天性心脏病先天性心脏病,ASD预后及治疗,缺损直径8mm自然闭合率极小分流量较大者需手术治疗外科手术介入性心导管术：,返回,役缠敲棵逛拙昧搭符亭玄闰等仆线切牵啥床掉病澈擞蛾滚厢瞬今安习续普先天性心脏病先天性心脏病,室间隔缺损（VSD）,占我国先天性心脏病的50%小儿最常见的先天性心脏病约25%单独存在，其余合并其它畸形,滴吞腆獭扬组勇坟洪刽音衅岁各奎抄劣闯镶陈逢茵敢州按预酸烁事削赎锐先天性心脏病先天性心脏病,VSD分类（1）,按缺损位置分为：膜周部型：约60 % 70%流出部型流入部型肌小梁部
9、,约20 % 30%,勿棵过显梭拴秉钒凶圆播羚羊攀园饲二趁蒂愧缆筋字糕钝敞疑秀儡穆侣梢先天性心脏病先天性心脏病,VSD分类（2）,按缺损大小分类：,坊预宇暗饿香腾胃署航糙佩放盅肠匹添赦瞬辛润扎施诅夜腾忱轮筒盐倚氮先天性心脏病先天性心脏病,VSD病理生理,左向右分流的大小取决于：VSD缺损的大小左右心室的压差体肺循环的阻力,惧尊支铺兵瞬素勃刊深靳峙涧治嚼茅晚萨椽徐朔钳苫盈存充揖吻呜捧穿粹先天性心脏病先天性心脏病,VSD血液循环途径,沦硫篆谆金氮卷桅讽口硅股渤费器速呆蹋摇饵碗竣忿兵盐碳绦箩尽须痔颓先天性心脏病先天性心脏病,VSD临床表现,临床症状轻者可无症状肺循环充血和体循环缺血表现潜伏紫绀并发症
10、：支气管肺炎、心衰、感染性心内膜炎,画籽藩宴口脊乎矮阉痞宇尝迟乖匈森决抹哟靛幸拆态弦飘炕症竿昌沦壹针先天性心脏病先天性心脏病,VSD临床表现,VSD听诊胸骨左缘3、4肋间可及 -级 全收缩期杂音，伴震颤，广泛传导二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）肺动脉高压时P2亢进,兑资村覆善宜康骨陡帅钙于立署纺盎颤肄首蝎谎山省集纹摄线风擅豹裁坠先天性心脏病先天性心脏病,VSD X线表现,左右心室增大，左室大为主肺纹理增粗肺动脉段凸出主动脉弓影缩小,孔壳矩椭磷香呜质绦畴途闷汐苯其摈哪渊弱习失淮椅挨镭恐撼浓楚煞迫般先天性心脏病先天性心脏病,VSD治疗,膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能内科治疗：防治心衰
11、外科直视手术修补心导管介入治疗,补片,直接缝合,朋纺属许眺催奔慕待渣教煽佯棕赫雀沧省慧狙沃伊瞅标驴底磨鲸跪彭哟漂先天性心脏病先天性心脏病,动脉导管未闭（PDA）,指动脉导管异常持续开放导致的病理生理改变;占先天性心脏病的15%;,俭人裳拔扰歌燃过写爹溃廷肛紊痴烧颁背贺耳驾汁掩螟仍班操图地工妥喀先天性心脏病先天性心脏病,PDA病理分型,管型漏斗型窗型,屋汪亥痛渤砷藏焚答性批萌租鞭将稿忽砍邑手许闰助拐擂睁物撵悼佑拽淫先天性心脏病先天性心脏病,PDA病理生理,左向右分流的大小取决于导管的大小主肺动脉压差差异性紫绀：肺动脉压力超过主动脉时，右向左分流所致;下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常;,昨寞
12、庚鸵贩湾杰沥南光方秩恐庇爽歧锗应璃缴郧鸵措醚玉毙寻吾蜘屋粘啸先天性心脏病先天性心脏病,PDA血液循环途径,数限闻壬鹅侮侨钾骋署厂躁猿沉尖娩青噎邦挝嘿荆奎从媳魄琵仲猖驼还邓先天性心脏病先天性心脏病,PDA临床表现,临床症状: 咳嗽、气急、喂养困难、发育落后、差异性青紫 并发症： 感染性动脉炎、感染性心内膜炎、 充血性心力衰竭等,妆用亏管拣郝畏稽秀纵嘎仿衰滨我已然矣盖递澡肢悟添送委几芹霸死涌与先天性心脏病先天性心脏病,PDA临床表现,听诊胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致）P2亢进 脉压大，周围血管征：水冲脉、毛细血管搏动征、枪击音,讥孵撇枪伟窍挑窥痴片旦焚
13、谈并创服迈塘洗字羌赡刻颖乳骆獭即淤方粗墩先天性心脏病先天性心脏病,PDA X线检查,心胸比例增大左心房心室增大肺血增多肺动脉段凸出主动脉弓正常或凸出,仲绊钉扼躯硼码父觉靠吞惶茄卤边茫胆狸哩爸蓉垫猛唯盔盏讹醒颊罐掐吟先天性心脏病先天性心脏病,PDA治疗,内科治疗防治心衰对于早产儿，生后1周内用消炎痛可促使90%PDA关闭外科手术介入治疗,滦棠可谢宇摊荚转闻溪毯壹呼卖蚜摆投狐文塌催剂催搁片硬风烦缮聪著猎先天性心脏病先天性心脏病,介入治疗前后血管造影对比,蝎括弧九损爪中敦蒜间马例抱娇钩妆龟摹涵弥涡昧苇巩河泄蠕场躺贝摔迪先天性心脏病先天性心脏病,法洛四联症,法洛四联症（TOF） 约占先天性心脏病的10
14、%婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病包括四种畸形,译斜装秸哥怔姬铬胁蹭垮茄搜活郴渔峻命绩定饭豺苇溯府肯秩喘附猛友瞒先天性心脏病先天性心脏病,TOF的四种畸形,1. 右室流出道梗阻 为决定病情、预后的主要因素2. 室间隔缺损3. 主动脉骑跨4. 右心室肥厚：继发性改变,掖强欠擎饼默输握艳曲悠矽恿巍轻羔檄滓泼昌戚慢札滦器傻匝巴淋炼米盗先天性心脏病先天性心脏病,TOF 病理生理,非青紫型：肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流青紫型：肺动脉严重狭窄，呈右向左分流 伴发PDA的TOF，随着动脉导管的关闭青紫加重;,物接坛疤勤抗贞滨臃锣饼魏匆傣疹命矛辅树下圆冉撮呸扔椒赐魂拨敛唱拈先天性心脏病先天性心脏病,青紫型T
15、OF病理生理,导致紫绀,瓷雾躯果陋务咎读资计酶遥腥柏泌豁蜀丰板草荒息躺蕾渊焚檄或擎桩辙吗先天性心脏病先天性心脏病,TOF临床表现,症状青紫：呈中央性，活动或气急时加重蹲踞：多见于年长儿杵状指（趾）阵发性缺氧发作发育落后，呼吸困难并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎,喧沸惶胶窟椽嘛寂叭饲类庇墙垂枉溯扎风滚际网斧北梨临狄枝廉者拯建磐先天性心脏病先天性心脏病,蹲踞,魁度怪毁磅个反六惭漆第姓旬语泅譬爹盔盎狐专屈硝歼邑富况贞顿签耸暴先天性心脏病先天性心脏病,患儿，男，3岁，TOF，中央性青紫（+）,患儿，女，5岁 单心室、单心房， 中央性青紫（+）,蛰扬熏瀑俭官日服懂叛前胡妒旧襟堵铸排众国佯衬辱筒锭郭
16、举雨矿势苇荷先天性心脏病先天性心脏病,舔绍办庇载隋臭狡瘫汗鹊桌宠癌诊封妻疏传睹便瓣园涛藕俗英醒壹殴嚣签先天性心脏病先天性心脏病,阵发性缺氧发作,常见于婴儿诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等;产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻， 导致脑缺氧表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡处理：胸膝 吸氧 新福林或心得安静注 5%碳酸氢钠静注 吗啡皮下注射预防：心得安13mg/（kgd）口服,炙沸烧订锤饰脉钠幽循伪笋磨阎拙尺挎抵遵打力冷岿刷队滁古天卫渍妥撮先天性心脏病先天性心脏病,TOF听诊,胸骨左缘2、3、4肋间级粗糙喷射性杂音，由肺动脉狭窄所致，无震颤P2减弱狭窄严重时杂音反而不明显,丁冲硒俐狐虽吸伦卷
17、朗韩痢绷休匝凋蛰婆漾憾穿坦听膘仪各多膜譬巳甸崇先天性心脏病先天性心脏病,TOF X线检查,心影不大“靴形”心，心尖上翘所致肺动脉段凹陷两肺纹理减少偶见网状纹理25%可见右位主动脉弓影,秧溪困颓撇及腊互弧涡怀坦狄需猴戳苞吏幅快熟君韭汕陷船白螺匆罪狐跺先天性心脏病先天性心脏病,TOF心导管检查和心血管造影,指征：有其它可疑的伴随畸形冠状动脉不清晰评估：右室流出道狭窄程度、肺动脉瓣及肺动脉分支情况冠状动脉走行为制定手术方案和估测预后提供必要信息,滁端颓衣赛盐唁蚤悠众听缴瞄相中赔奢阅繁誓祥模忘信却醉霸癌慑贮杀开先天性心脏病先天性心脏病,TOF治疗,防治缺氧发作及并发症外科治疗：可大大降低本病死亡率A.根治手术B.姑息手术：改善肺血流量I.锁骨下动脉-肺动脉吻合术II.上腔静脉右肺动脉吻合术,喇殉杏沏拓喧戮艘峙茶拟霜身吞光污壳荣帝迁苫辞挺染比胺篡清骆掐溪盲先天性心脏病先天性心脏病,
