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1、Parkinson Disease 帕金森病,欧洲帕金森病联合会从1997年开始，将每年的4月11日定为“世界帕金森日”，以此纪念最早描述这种疾病的英国内科医生詹姆斯帕金森博士，这天是他的生日。,世界帕金森日,据统计，全球有大约450万帕金森病患者，中国目前已有220万的帕金森患者。我国60岁以上的老年人超过1%患有帕金森病，65岁以上的老年人口中大约有1.7%的人患有帕金森病，70岁以上患 病率达3%-5%，是继肿瘤、心脑血管病之后中老年的“第三杀手”，而且每年新发病例近十万人。世界卫生组织专家预测，中国2030年的帕金森病患者将达到500万。目前，帕金森患者正趋于年轻化，“青少年型帕金森病
2、”患者占总人数的10%。参考资料：2015帕金森病日主题：科学治疗，律动生活 医学论坛网,概念,帕金森病（Parkinsons disease）又称“震颤麻痹”，是一种好发于50岁以上中老年的中枢神经系统的变性疾病，以黑质多巴胺（DA）能神经元变性缺损和路易小体形成为特征。临床表现为静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态异常等。,是一种神经传导物质，用来帮助细胞传送脉冲的化学物质。,病因,遗传因素：有10%-15%的PD患者有阳性家族史，多呈染色体显性遗传。环境因素：流行病学显示，长期接触杀虫剂、除草剂或某些工业化学品等可能是PD发病的危险因素。年龄老化：主要发病于中老年人，年龄越大，黑质DA
3、能神经元变性、丢失越明显。多因素交互作用：PD并非单因素所致，可能有多种因素参与，遗传因素可使患病易感性增加，但只有在环境因素及年龄老化的共同作用下，通过氧化应激、线粒体功能衰竭、钙超载、兴奋性氨基酸毒性、细胞凋亡、免疫异常等机制才导致黑质DA能神经元大量丢失并导致发病。,（不完全明了，与下面因素有关。）,病理,瑞典Arvid Carlsson发现了多巴胺这种重要的神经递质。成为了2000年诺贝尔医学奖的三个得主之一。 他的研究成果使人们认识到了大脑特定部位DA的缺乏可致帕金森病，并推动了该病治疗药物的研究。,病理,黑质部位有色素神经元变性和丢失，出现临床症状时丢失至少达50%以上。在残留的神
4、经元胞质内出现嗜酸性包涵体，即路易小体。,临床表现,运动症状:症状多自一侧上肢同侧下肢对侧上肢对侧下肢，呈N字型发展。 静止性震颤肌强直运动迟缓姿势和步态异常,1.静止性震颤,通常从一侧上肢远端开始，以拇指、食指及中指为主，静止位时出现或明显，随意运动时减轻或停止，紧张或激动时加剧，入睡后消失。典型表现是拇指与食指呈“搓丸样”动作。晚期可波及下颌、唇、舌和头部。 少数病人无震颤、尤其是发病年龄在70岁以上者。,（常为首发症）,2.肌强直,病变的早期多由单侧肢体开始，患者感觉关节僵硬、肌肉发紧。影响到面肌时，缺乏表情出现表情呆板，瞬目减少 ，似“面具脸”。影响到躯干、颈部、四肢时，呈现特殊的前倾
5、、屈曲姿势。,“铅管样肌张力增高”：检查患者时，被动屈曲其肘关节，感均匀阻力增高，似弯曲铅管。“齿轮样肌张力增高”：当肌强直合并震颤时，则在均匀阻力增高的基础上伴有断续的停顿，似转动齿轮。“路标手”：由于腕关节伸肌强直，患者将肘搁在桌上，保持前臂与桌面垂直，嘱其前臂及手尽量放松，此时患者腕关节仍保持伸直状态。具有早期诊断价值。,3运动迟缓,随意运动减少，动作缓慢、笨拙。早期以手指精细动作缓慢（如解或扣纽扣、系鞋带等），逐渐发展成全面性随意运动减少、迟钝，晚期因合并肌张力增高导致起床、翻身困难。口、咽、腭运动徐缓时，表现语速变慢，语音低调；书写字体越来越小，呈现“小字征”。,4姿势步态异常,患者
6、步态特殊，行走时起步困难，一旦开步，身体前倾，重心前移，步伐小而越走越快，不能及时停步，即“慌张步态”。行进中，患侧上肢的协同摆动减少以至消失；转身困难，要用连续数个小碎步才能转身。,非运动障碍症状,感觉障碍：疾病早期可出现嗅觉减退或睡眠障碍，中晚期常有肢体麻木、疼痛。有些患者可伴有不安腿综合症。自主神经功能障碍：临床常见便秘、多汗、油脂性皮炎等。吞咽活动减少可见流涎。疾病后期可出现排尿障碍或体位性低血压。精神障碍：近半数患者伴有抑郁、并常伴有焦虑。约15-30%的患者在疾病晚期发生认知障碍乃至痴呆，以及幻觉，其中视幻觉多见。,辅助检查,、一般常规及脑水常规检查无异常。、颅脑CT、MRI无特征
7、性改变。、脑水及尿中，多巴胺代谢产物减少。、单光子发射计算机体层扫描（SPECT）及正电子发射体层扫描（PET）对诊断早期PD甚有帮助，因其价格昂贵，目前尚很少用于临床。,诊断标准,1. 病人必须存在至少两个下列主征：静止性震颤、齿轮样肌强直、运动迟缓和姿势步态异常，但至少要包括有静止性震颤或运动迟缓其中的一项2 .病人的帕金森病症状和体征不是由于脑外伤、脑肿瘤、病毒感染、脑血管疾病或其它已知的神经系统疾病以及已知的药物和化学毒物所引起,诊断标准,3 病人必须没有下列体征：明显的眼外肌麻痹（例如核上性眼肌麻痹）、小脑征、核性发声障碍、体位性低血压（改变超过20mmHg以上）、锥体系损害以及肌萎
8、缩4 左旋多巴制剂治疗有效5 病人的症状和体征在初发时或病程中有不对称表现,诊断标准,1、可能是帕金森病：具备上述1-4条2、基本是帕金森病：具备上述1-5条3、肯定是帕金森病：具备上述1-5条，加上病理诊断结果,鉴别诊断,帕金森病，又称为原发性（特发性）帕金森病，诊断帕金森病，必需除外可以引起类似帕金森临床表现的疾病，主要为帕金森综合征（Parkison syndrome，PS）。,继发性（症状性、获得性）帕金森综合征,即由于各种明确病因引起类似帕金森病临床表现的一组疾病。感染：脑炎后等药物：酚噻嗪类，利血平、氟桂利嗪等毒物：MPTP，一氧化碳，锰，汞，乙醇等.脑血管病：多发性脑梗死等外伤：
9、拳击性脑病等继发性帕金森综合征特点是，有明确的病因，根据不同病因可以有不同临床表现，对因治疗后，病情可以好转和痊愈，而用多巴替代治疗则效果不佳。,遗传性帕金森综合征,此类疾病是一组神经系统遗传变性疾病，可有家族遗传史，对多巴类药物治疗效果不明显。肝豆状核变性亨廷顿病家族性基底节钙化遗传型橄榄桥脑小脑萎缩等,多系统变性,l是病因不明的散发的神经系统变性疾病总称l中老年发病，隐匿起病，慢性进行性加重，预后不良l病变同时或先后累及两个或两个以上神经功能系统出现特定的临床表现l其帕金森综合征的临床表现是双侧同时出现的以双下肢为主要表现的肌强直和运动减少为主，而多数缺少典型的搓丸样静止性震颤l无有效的治
10、疗方法，多巴替代治疗疗效差或无效l如果多系统损害的症状中，有帕金森综合征的症状和体征则可称为帕金森叠加综合征（Parkison plus，PP），其与多系统变性基本同义.,治疗,PD目前仍无法根治，现以药物治疗为主药物其他：外科手术：苍白球、丘脑毁损术，深部脑刺激术 细胞移植及基因治疗,药物治疗,目的:神经保护，延缓病情进展减轻症状，提高生活质量原则:从小剂量开始，缓慢递增，尽量以较小剂量取得较满意疗效治疗方案个体化，即根据患者的年龄、症状类型、严重程度、就业情况、药物价格和经济承受能力等选择药物。,金刚烷胺,左旋多巴,溴隐亭,吡贝地尔缓释片,美多巴,普拉克索,1抗胆碱能药物,对震颤和强直有一
11、定效果，运动迟缓疗效差，适用于震颤突出且年龄较轻患者。常用药物： 安坦12mg，一日三次口服； 主要副作用有口干，视物模糊（瞳孔扩大）、便秘和排尿困难，青光眼及前列腺肥大患者禁用。,2左旋多巴,左旋多巴，自20世纪60年代应用于临床，至今仍是最基本最有效药物，对震颤、强直、运动迟缓等均有较好疗效。临床上常用美多巴。 主要副作用，胃肠症状，心律不齐，不自主运动及开关现象。活动性消化道溃疡者慎用，闭角型青光眼、精神病患者禁用。,3金刚烷胺,作用机制：促进多巴胺在突触前膜的合成和释放，减少对多巴胺的再摄取，增加突触间隙多巴胺浓度，从而增强黑质纹状体区的多巴胺作用。末次应在下午4时前服用。对少动、强直
12、、震颤均有改善作用，与苯海索有协同作用。不良反应：有踝部水肿、网状青斑、幻视幻听等。大剂量使用可加重充血性心力衰竭。肾功能不全者慎用。,手术治疗,早期药物治疗显效，而长期治疗疗效明显减退，同时出现异动症者并药物治疗难以改善者可考虑手术治疗。需强调的是手术仅是改善症状，而不能根治疾病，术后仍需应用药物治疗，但可减少剂量。手术须严格掌握适应证：非原发性PD的帕金森叠加综合征患者是手术的禁忌证。对处于早期PD、药物治疗显效的患者，不宜手术治疗。手术对肢体震颤和(或)肌强直有较好疗效，但对躯体性中轴症状，如姿势步态异常、平衡障碍无明显疗效。,手术治疗,手术方法主要有神经核毁损术和脑深部电刺激术(DBS
13、)。DBS因其相对无创、安全和可调控性而作为主要选择。手术靶点包括苍白球内侧部、丘脑腹中间核和丘脑底核，其中丘脑底核DBS对震颤、强直、运动迟缓和异动症的治疗效果最为显著 。,手术治疗,电极,刺激器,其他治疗,基因治疗移植治疗,提问：,美多芭的服药方法？,答案,应该在饭前1小时或餐后1.5小时服用，这样避免饭后高蛋白抑制多巴的吸收。由于它会与食物中的蛋白质相结合，影响吸收，所以服药必须与进食肉类、奶制品的时间间隔开 。,护理诊断,躯体活动障碍有受伤的危险知识缺乏营养失调：低于机体需要量便秘长期低自尊抑郁语言沟通障碍,如何护理帕金森病人,1.注意膳食和营养：可根据病人的年龄、活动量给予足够的总热
14、量，适量进食海鲜类，能够提供优质蛋白质和不饱和脂肪酸，有利于防治动脉粥样硬化。 无机盐、维生素、膳食纤维供给应充足。多吃新鲜蔬菜和水果，能够提供多种维生素，并能促进肠蠕动，防治大便秘结。清淡、少盐细软、易消化的食物，便于咀嚼和吞咽，按半流质或软食供给。,如何护理帕金森病人,2.加强肢体功能锻炼：早期应坚持一定的体力活动，预防肢体挛缩、关节僵直的发生。晚期病人作被动肢体活动和肌肉、关节的按摩，以促进肢体的血液循环。,如何护理帕金森病人,3.生活中的指导和帮助：早期病患运动功能无障碍，能坚持一定的劳动，坚持四肢各关节的功能锻炼。随着病情的发展，病人运动功能发生一定程度的障碍，生活自理能力显著降低。此时宜注意病人活动中的安全问题。,如何护理帕金森病人,4.心理护理：帕金森病患者的心理特点：帕金森病是一种缓慢进展的过程，疾病早期，患者生活能够自理，往往心理上也没有太大的顾虑。随着病情的进展，生活自理能力显著下降，患者逐渐出现情绪低落、焦虑、抑郁等情绪，常有自责和自卑观念。随着病情加重，患者更会产生恐惧或绝望甚至悲观厌世的心理。因此，心理护理作为帕金森病患的护理要点之一就尤为重要了。,如何护理帕金森病人,5.预防并发症：注意居室的温度、湿度、通风及采光等。晚期的卧床病人要按时翻身，做好皮肤护理，防止尿便浸渍和褥疮的发生。结合口腔护理，翻身、叩背，以预防吸入性肺炎和坠积性肺炎。,再见！,
