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1、心肌病最新分类 与超声诊断,南京医科大学第一附属医院许 迪,1,心肌病定义与分类,1980年 无明显原因心肌病变,DCM,HCM,RCM,1995年 原发性心肌病：伴有心功能障碍的心肌病变,DCM,HCM,RCM,ARVC,未定型,原发性/继发性 继发性：慢性缺血性、瓣膜性和高血压性心肌病,2,2006年 AHA心肌病定义：,一组临床表现为多种多样的心肌疾病 为各种原因,通常是遗传原因所致 常表现为心室异常肥厚或扩张，但也可正常 将心肌病分为家族性/遗传性和非家族性/非遗传性 具有结构异常和(或)电异常,心肌病分类,原发性的形态异常的心脏病,原发性心律失常，无结构改变的疾病,结构性心肌病,原发
2、性电紊乱,3,心肌病分类,心肌病,原发性,继发性,遗传性,混合性,获得性,HCM,ARVC/D,LVNC,糖原聚集,心脏传导异常,线粒体病,离子通道病,LQTS Brugada SQTS CVPT Asian SUNS,DCM,RCM,感染性(心肌炎),负荷诱发(TakoTsubo),围产期,心律失常诱发,胰岛素依赖型糖尿病母亲所生的婴儿性心肌病,2006年,4,2008年,心肌病分类,2008年1月,欧洲心脏学会(ECS)发布了心肌病最新分类，定义为非冠心病、高血压、瓣膜病和先心病等原因引起的心脏结构与功能异常。,摒弃传统的原发性/继发性心肌病分类 重申将心肌病分为家族性/遗传性和非家族性/
3、非遗传性 (重视心肌病的遗传因素),5,心肌病,致心律失常右室心肌病,扩张型,肥厚型,限制型,未分类型,家族性/遗传性,非家族性/非遗传性,未证实的基因缺陷,疾病亚型,特发性,疾病亚型,2008年,6,肥厚型心肌病 扩张型心肌病 限制型心肌病 致心律失常右室心肌病 未分类心肌病,7,肥厚型心肌病,定义,无导致心肌异常的负荷因素(高血压、瓣膜病)出现心室壁肥厚与质量增加除外淀粉样变性、糖原累积病和系统性疾病,流行病学资料,非高血压、瓣膜病引起的左室肥厚发生率1/500多为家族性,8,肥厚型心肌病(HCM),病理生理,常染色体显性遗传多表现为不对称性心肌肥厚，心肌细胞排列紊乱左室容积减少，左室短轴
4、缩短分数高于正常10%患者左室扩张和收缩功能障碍高强度运动的运动员左室壁生理性肥厚(男性2%),9,心肌排列,正常心肌结构,HCM心肌结构,(平行排列),(排列紊乱),10,11,12,13,每年死亡率在各治疗中心中为3%，所有患者中约为 1%心源性猝死在儿童中较高，约为6%临床恶化进展缓慢10-15%发展为扩张型心肌病,自然病史,14,15,2DE室间隔明显肥厚(常为非对称性)(IVS/LVPW1.31.5)病变部位心肌回声不均匀，呈颗粒状或斑点状左室流出道狭窄二尖瓣前叶收缩期前向运动(SAM)CDFI：左室流出道收缩期射流、二尖瓣返流 CW：测量流出道压差,单峰匕首状，峰值流速可4m/s,
5、超声征象,16,分型,17,18,19,20,21,肥厚型心肌病 扩张型心肌病 限制型心肌病 致心律失常右室心肌病 未分类心肌病,22,扩张型心肌病(DCM),定义,无引起整体收缩功能障碍的异常负荷因素(高血压、瓣膜病)无冠脉疾病左室扩张合并左室收缩功能障碍性疾病伴或不伴右室扩张和功能障碍,流行病学资料,25%有家族史多为常染色体显性遗传,23,扩张型心肌病(DCM),临床资料,早发心源性猝死、传导系统及骨骼肌疾病心脏感染和炎症可致DCM轻度扩张型充血性心肌病(MDCM)：无限制性血流动力学障碍无明显左心室扩张(正常上限的10%15%)严重左室收缩功能障碍晚期心力衰竭50%患者有DCM家族史,
6、24,扩张型心肌病(DCM),临床资料,围产期心肌病(ppCM)：表现为产前1个月，产后5个月出现心衰症状，多见于30岁以上的妇女，与妊娠高血压、双胎妊娠和应用宫缩剂治疗有关。,25,26,2DE全心增大室壁运动弥漫性减弱二尖瓣开放幅度减小血流缓慢、淤滞、血栓 M超：二尖瓣M超呈“钻石样” EPSS增宽CDFI：腔室内血流速度减慢,超声征象,27,28,29,30,DCM,DCM,OMI,OMI,31,肥厚型心肌病 扩张型心肌病 限制型心肌病 致心律失常右室心肌病 未分类心肌病,32,限制型心肌病(RCM),定义,收缩容积正常或偏低(单/双心室)舒张容积降低室壁厚度正常限制性左室功能障碍,病理
7、生理改变,心肌僵硬度增加和顺应性减退心室压力显著升高而心脏容积仅轻度增加,33,限制型心肌病(RCM),病因,特发性家族性(通常为常染色体显性遗传)全身系统性疾病,病理分型,嗜酸细胞增多心内膜心肌病无嗜酸细胞增多心内膜心肌病,34,2DE(淀粉样变性)室壁增厚增厚的心室壁呈现闪烁的颗粒状结构，见斑点状回声心室腔缩小、心房扩大乳头肌、腱索、房室瓣及房间隔增厚，回声增强心包积液（50%以上）CDFI舒张功能障碍 二尖瓣口血流A/E1 肺静脉血流频谱D/S1，AR波增大，时限延长二、三尖瓣返流,超声征象,35,36,鉴别诊断,37,肥厚型心肌病 扩张型心肌病 限制型心肌病 致心律失常右室心肌病 未分
8、类心肌病,38,致心律失常性右室心肌病(ARVC),定义,右室功能障碍(局部或整体)伴或不伴左室病变同时有组织学证据和(或)符合相应的心电图异常表现,39,致心律失常性右室心肌病(ARVC),流行病学资料,发生率1:5000(是欧洲某些地区青年猝死的主要原因),意大利北部心源性猝死原因。ARVC占13%，仅次于冠心病。,Thiene et al. Orphanet Journal of Rare Diseases 2007 2:45,40,致心律失常性右室心肌病(ARVC),病理生理改变,右室心肌被脂肪和纤维组织逐步取代病变主要累及右室前壁漏斗部、心尖部及后下壁多为常染色体显性遗传，少数为隐性
9、遗传,发育不良三角,41,ARVC患者心肌细胞被纤维-脂肪所替代，导致右室扩大、心肌变薄。本图显示右室被脂肪组织浸润,42,三色染色显示心外膜(Epi)及心肌中层中纤维(F)及脂肪组织(A)，心内膜(Endo)边缘尚可见残存的心肌细胞(Myo)聚集。,43,Case 17岁足球运动员，无症状，运动时猝死。,A 体检ECG：V1-V4导联T波倒置B 尸体解剖：右室游离壁广泛受累，前壁及三尖瓣下室壁瘤形成C 组织病理学：后壁全层被纤维脂肪组织替代(HeidenhainTrichromex4),A,B,C,44,ECG: I, II, III, aVR, V1 and V4 可见Epsilon波，可
10、见右房扩大，V1-V6导联波倒置,Case 48岁，男性，重度ARVC。足球运动员，无症状，运动时猝死。,Nava A, Rossi L, Elsewier, Amsterdam 1997,45,ARVC患者ECG示Epsilon波,Case 18岁，男性，隐匿性ARVC。主诉心悸。,ECG: 单形性室速伴左束支传导阻滞。Echo显示右室游离壁膨隆，右室流出道扩张,Nava A, Rossi L, Elsewier, Amsterdam 1997,46,17岁，男性，持续性室速，三尖瓣下膨出(箭头),右室造影,16岁，男性，非持续性室速，漏斗部前壁膨出(箭头),47,2DE左房、左室大小正常，
11、室壁搏动尚好右室流出道明显增宽右心室壁变薄，呈瘤样膨隆或憩室样改变，搏动减弱右心室内膜、肌小梁及调节束回声增强、增粗 CDFI三尖瓣返流,超声征象,48,49,50,51,肥厚型心肌病 扩张型心肌病 限制型心肌病 致心律失常右室心肌病 未分类心肌病,52,未分类心肌病,左室致密化不全(LVNC),左室具有明显的肌小梁和深部小梁间隙窝室壁常增厚(变薄的心外膜致密层+增厚的心内膜)部分病人可伴左室扩张、收缩功能障碍LVNC可单独出现或与先天性心脏疾病如Ebstein畸形或紫绀型心脏病以及神经肌肉疾病联合出现通常为家族性，至少25%无症状亲属有不同程度的超声心动图异常,53,胚胎发育第1个月,冠状动
12、脉尚未形成，心肌呈海绵状，心腔内血液通过隐窝供应相应心肌。,胚胎发育56周,心肌逐渐致密化（心外膜 心内膜；基底 心尖），隐窝压缩成毛细血管，形成冠状动脉微循环系统。,心肌致密化过程失败，导致心腔内隐窝的持续存在，肌小梁发育异常粗大，致密化心肌形成减少。,54,尸体解剖显示左室内典型非致密化心肌,55,56,2DE心腔内多发性粗大、隆突的肌小梁，呈节段性分布好发于左室心尖部、后外侧游离壁，呈“海绵状改变”非致密化心肌与致密心肌层的厚度比1.4肌小梁之间有深陷的隐窝CDFI可见隐窝内低速血流与心腔相通，形成网状结构，尤以近心尖部1/3室壁节段最为明显可伴二尖瓣脱垂、乳头肌功能不全、二尖瓣返流、心
13、房扩大、附壁血栓以及合并其他先天性心脏畸形,超声征象,57,58,59,60,未分类心肌病,Tako-Tsubo心肌病,短暂的左室心尖和(或)心室节段收缩功能障碍可表现为突发“心绞痛样”胸痛、广泛T波倒置甚至ST段抬高、心肌酶轻度升高多数病例为绝经期妇女症状发生前常有情绪激动或生理应激，去甲肾上腺素浓度升高左室功能通常在数天或几周后恢复正常，常有复发者,61,又称Stress Cardiomyopathy(应激性心肌病) 或Transient Myocardial Stunning(一过性心肌顿抑)或急性心尖球囊样综合征,62,Tako-Tsubo心肌病左室形态,正常左室形态,Tako-Tsu
14、bo心肌病时左室异常收缩,63,Tako-Tsubo心肌病ECG,正常ECG(V5),Tako-Tsubo,急性期持续仅数小时，ST段抬高，QT间期缩短,亚急性期可持续数天，QT间期延长，T波深倒置,恢复期T波倒置持续数天至数周，QT恢复正常,64,tako-tsubo心肌病患者急性期左室造影及冠脉造影,舒张期,收缩期,65,绝经期妇女tako-tsubo 后1天Echo表现：左室心尖部收缩障碍,3个月后Echo: 左室收缩功能恢复正常,66,小 结,Normal,DCM,HCM,RCM,ARVC,67,小 结,未分类心肌病,Tako-Tsubo,LVNC,68,Thank You !,69,
